Этиология

•сульфаниламидные препараты

•антибиотики (40%) — пенициллины, тетрациклины, эритромицин и др.;

•антисудорожные средства (11%) — фентоин, карбамазепин, фенобарбитал и др.;

•противовоспалительные препараты (5 —10%) — бутадион, амидопирин, салицилаты, анальгетики;

•противотуберкулезные средства — изониазид.

•возможно и другие группы препаратов — витамины, пирогенал, рентгеноконтрастные средства, противостолбнячной сыворотки и др.

•Сроки развития синдрома Лайелла от момента начала приема лекарства, вызвавшего его, как правило, колеблются от нескольких часов (даже 1 ч) до 6—7 сут, а иногда и позже.

•Большое значение имеет наследственная предрасположенность к аллергии, обусловленная генетическим дефектом детоксикационной системы лекарственных метаболитов, в результате чего лекарственные метаболиты могут связывать протеин эпидермиса и пускать в ход иммунный ответ, ведущий к иммуноаллергической реакции. При этом предполагают развитие реакции типа трансплантат против хозяина. Обнаружена также частая ассоциация синдрома Лайелла с антигенами HLA-A2, А29, В12, Dr7. В анамнезе у больных наблюдаются различные аллергические реакции на медикаменты.

Патогенез

в основе лежит гиперергическая реакция типа феномена Шварцмана—Санарелли, приводящая к бурным протеолитическим процессам в коже и слизистых оболочках, сопровождающихся синдромом эндогенной интоксикации. Последний проявляется нарушением белкового метаболизма, дискоординацией протеолиза и накоплением в жидкостных средах организма среднемолекулярных уремических и других белков на фоне снижения функции естественных детоксицирующих систем организма. К этому присоединяются нарушения водно-солевого баланса. Нарастание этого статуса приводит к летальному исходу и потому требует экстренной терапии. Летальный исход наступает в 25— 75% случаев синдрома Лайелла