Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
БХ учебник Николаев.pdf
Скачиваний:
571
Добавлен:
02.05.2015
Размер:
15.53 Mб
Скачать

Глава 22. Мышцы

5 2 9

спективным спринтером можно считать человека, в мышцах которого много бе­ лых волокон.

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА СЕРДЕЧНОЙ МЫШЦЫ

Сердечная мышца за сутки сокращается больше 1 0 0 ООО раз, перекачивая около 7200 л крови. Миокард по структуре и свойствам сходен с красными скелетными мышцами. Особенностью энергетического обмена сердечной мышцы является его почти полностью аэробный характер. При этом основными субстратами, постав­ ляющими энергию, служат жирные кислоты: около 70 % потребляемого сердечной мышцей кислорода расходуется на окисление жирных кислот. Кроме того, ис­ пользуются глюкоза, молочная и пировиноградная кислоты. После приема пищи использование глюкозы увеличивается, а жирных кислот — уменьшается: при физической работе возрастает доля молочной кислоты в обеспечении сердца энергией.

ОБРАЗОВАНИЕ АММИАКА В МЫШЦАХ

В работающей мышце образуются значительные количества аммиака. Непосред­ ственным источником аммиака служит дезаминирование АМФ:

А М Ф + H2O -► И М Ф + NH1.

Однако АМФ вновь регенерируется с использованием аминогруппы аспараги­ новой кислоты:

И М Ф + Аспартат + Г Г Ф -*• А М Ф + Фумарат + Г Д Ф + HjPO1.

Фумарат затем превращается в оксалоацетат и далее — в аспартат. Таким обра­ зом, первичным источником аммиака можно считать аспарагиновую кислоту и другие аминокислоты, которые трансаминируются с оксалоацетатом. Вероятно, эта система реакций служит для непрямого дезаминирования аминокислот, а об­ разующиеся кетокислоты используются как источники энергии.

МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ

Первичные прогрессивные мышечные дистрофии (миопатии) — тяжелые заболе­ вания с выраженной наследственной природой. Болезнь начинается обычно в дет­ ском или юношеском возрасте. Она проявляется в постепенной гибели мышечных клеток и замещении их соединительной тканью: мышцы становятся все слабее и слабее и в конечном счете исчезают вовсе. Больные погибают обычно от инфек­ ций. Исчезновение мышц происходит в результате действия кислых гидролаз, осо­ бенно протеиназ, освобождающихся из лизосом. Первичный дефект, ведущий к появлению лизосомных ферментов в цитозоле, неизвестен.

При Е-авитаминозе, денервации мышц, иммобилизации мышц (наложение гипсовой повязки), перерезке сухожилий также происходит усиленный распад мышечных белков (атрофия мышц). Атрофия мышц при Е-авитаминозе связана, по-видимому, с повреждением мембран мышечных лизосом продуктами пероксид-

530

Часть IV. Особенности биохимии отдельных органов и систем

ного окисления липидов, которое в отсутствие антиоксиданта (витамина Е) про­ исходит более активно.

NH

Il

С—NH—PO1H7

NH

 

I

 

3

Il

 

N -C H 1

-*

C -N H 4

I

^

 

I

; с = о + H3Po4

CH2

 

 

H3C—N—CH2

СООН

 

 

 

 

креатинфосфат

креатин

 

Рис. 22.12. Образование креатинина

ЭКСКРЕЦИЯ КРЕАТИНА И КРЕАТИНИНА

При болезнях мышц, особенно сопровождающихся их атрофией, увеличивается концентрация креатина в крови и выделение его с мочой. Концентрация креатина в крови определяется балансом скоростей его синтеза, выведения с мочой (в норме от 0 до 150 мг в сутки) и превращения в креатинин, который тоже выво­ дится с мочой (1-2 г в сутки). Креатинин образуется в мышцах в результате нефер­ ментативной реакции (рис. 22.12).

При болезнях мышц выделение креатина увеличивается, а креатинина — уменьшается. Вероятно, это связано со снижением скорости фосфорилирования креатина в мышцах.

Суточное выделение креатинина в норме — величина постоянная для каждого человека, прямо пропорциональная массе мышц. Концентрация креатинина в кро­ ви в норме 1-2 мг/дл. Креатинин не реабсорбируется из первичной мочи в каналь­ цах нефронов, поэтому количество выделяемого креатинина отражает величину клубочковой фильтрации: по выделению креатинина можно рассчитать объем фильтрации и объем реабсорбции в почках. При болезнях почек с нарушением фильтрации выделение креатинина уменьшается, а его концентрация в крови уве­ личивается: креатинин в крови и моче определяют с целью диагностики.

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Оставленные комментарии видны всем.