Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
БХ учебник Николаев.pdf
Скачиваний:
579
Добавлен:
02.05.2015
Размер:
15.53 Mб
Скачать

490 Часть IV. Особенности биохимии отдельных органов и систем

 

роон

 

соон

 

H2N - C H 2-C O O H

+CH2

 

CH2 + CO2-HSKoA

 

CH2

 

CH2

 

 

CO-SKoA

H2N -C H 2-C ==O

 

 

сукцинил-КоА

 

5~аминолевулино-

 

 

 

 

вая кислота

СООН

 

 

 

 

соон

 

соон

COOHCH2

^H2

 

I

сн,

<!:н, + 2н,о

 

 

CH2

 

CH2

£

4

H2N -C H 2- C = O

H2N - C H 2- C = O

H2N - CH2Cv^ C H

 

 

 

H

 

 

 

порфобилиноген

Рис. 21.1. Синтез порфобилиногена

молекул 8-аминолевулиновой кислоты с образованием порфобилиногена; реакцию катализирует 8-аминолевулинатдегидратаза (рис. 21.1, б).

Далее путем конденсации четырех молекул порфобилиногена образуется тетрапиррольное соединение уропорфириноген, который затем модифицируется в протопорфин IX. Последний при действии феррохелатазы присоединяет железо и превращается в гем (рис. 21.2 ).

H3C'—

CH=CH2

HC

HFe2t

 

сн-

CH2-CHj-COOH CHr CHr COOH

CHr CHr COOH CHr CHt-COOH

протопорфирин IX

гем

Рис. 21.2. Превращение протопорфирина IX в гем

Молекула гемоглобина содержит два протомера а, два протомера (3 и четыре гема. Механизмы регуляции обеспечивают синтез этих компонентов в соответству­ ющих количествах, так что избытка или недостатка какого-нибудь из них не полу­ чается.

Синтез глобинов регулируется на уровне трансляции (напомним, что в ретикулоцитах нет ДНК, а следовательно, невозможна регуляция на уровне транскрипции).

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Оставленные комментарии видны всем.