59.Этиология, патогенез, основные гематологические и клинические проявления эритроцитозов. Этиология, патогенез, гематологические и клинические проявления анемии. Принципы терапии.

Эритроцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением со-

держания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без при-

знаков системной гиперплазии костномозговой ткани. Для любых эрит-

роцитозов обязательно увеличение показателя гематокрита. Различают

абсолютные и относительные эритроцитозы.

Относительное увеличение массы эритроцитов может быть в резуль-

тате нескольких причин. Наиболее частой причиной является уменьше-

ние массы плазмы на фоне приема диуретиков, а также различных иных

причин дегидратации, таких, как неукротимая рвота, диарея и пр.

Абсолютное увеличение объема эритроцитов может быть первич-

ным и вторичным. Первичное увеличение эритроцитов проявляется в виде

истинной полицитемии и определяется пролиферацией эритроидного

ростка вследствие неопластического изменения полипотентной клетки-

предшественника (болезнь Вакеза).

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) — миелопролиферативное

заболевание опухолевой природы, относимое к гемобластозам. Характеризуется ак-

тивизацией и качественным нарушением процессов эритропоэза, а также (в меньшей

степени) лейкопоэза и тромбоцитопоэза (существенное увеличение в костном мозге и

крови количества эритроцитов сочетается с повышением числа лейкоцитов и тром-

боцитов).

Основные проявления эритремии:

• увеличение в крови количества эритроцитов (как правило, до 6–12х1012/л) и аб-

солютного содержания гемоглобина (обычно до 180–200 г/л);

• некоторое снижение цветового показателя;

• увеличение количества лейкоцитов (базофилов, эозинофилов и нейтрофилов), а

также тромбоцитов;

• повышение объёма циркулирующей крови;

21.3.1.3. Значение эритроцитозов

Значение эритроцитозов может быть двояким: и положительным (обеспечивают

усиление доставки О2 к тканям и его использования последними), и отрицательным

(в результате повышения вязкости крови нарушается гемодинамика, деятельность

различных внутренних органов, активизируется тромбообразование и т.д.).

21.3.1.4. Лечение

Лечение первичных эритроцитозов, как и лейкозов, сложное, комплексное и не-

достаточно эффективное. Для угнетения гемопоэтической функции костного мозга

используют радиоактивные изотопы фосфора (32Р), а также фосфатов натрия или

кальция. Назначают, особенно при радиорезистентности эритрона, цитостатические

препараты (азиридинилметилтиазолидинилфосфиноксид, бусульфан и др.), угнета-

ющие деятельность интенсивно делящихся клеток.

21.3.2. АНЕМИИ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ВИДЫ. ХАРАКТЕРИСТИКА

21.3.2.1. Введение

Анемия (от греч. an — отрицание, haima — кровь) — клинико-гематологический

синдром, характеризующийся уменьшением общего количества гемоглобина (Hb) в

организме и, как правило, содержания эритроцитов в единице объёма или общем

объёме крови.

У мужчин анемию диагностируют при содержании гемоглобина ниже 130 г/л и

количестве эритроцитов менее 4х1012/л, у женщин — соответственно ниже 120 г/л и

3,5х1012/л.

21.3.2.2. Классификация анемий

Классификация анемий основана на патогенетических признаках с учётом важ-

нейших этиологических факторов, морфологических изменений эритроцитов, спо-

собностей кроветворной ткани к регенерации и восстановлению количества и каче-

ства эритроцитов и Hb в крови и т.д.

Различают следующие основные виды анемий:

• по происхождению: первичные и вторичные, наследственные и приобретённые

(в пре- или постнатальном периоде онтогенеза);

• по этиологии: травматические (механические, термические), токсические (яды

растений, животных, химических веществ — кислот, щёлочей, солей), инфекци-

онные (вирусные, бактериальные и др.);

• по патогенезу: постгеморрагические анемии (острые и хронические), гемолити-

ческие анемии (наследственные и приобретённые), а также анемии, развиваю-

щиеся в результате нарушения кроветворения (количественного и качественно-

го), или дизэритропоэтические анемии;

Гематологические проявления. Анемии сопровождаются не только количествен-

ными, но и качественными изменениями эритроцитов и Hb (их вида, размеров, фор-

мы, окраски). Они, в частности, характеризуются появлением в эритроцитах патоло-

гических включений, изменением в крови количества и соотношения клеток физио-

логической регенерации, появлением и увеличением в ней содержания клеток пато-

логической регенерации.

Основные клинические проявления (симптомы): бледность (при спазме сосудов)

или синюшность (в силу большего количества восстановленного Hb) кожных покро-

вов и видимых слизистых оболочек, общая слабость, быстрая физическая и умствен-

ная утомляемость, одышка, тахикардия, увеличение МОК, сердцебиение, боли в об-

ласти сердца, повышенная раздражительность, головокружение, головные боли, су-

дороги и др.

Компенсаторно-приспособительные реакции при анемиях направлены в основ-

ном на ослабление или ликвидацию развивающейся гемической гипоксии. Они про-

являются следующими различными по скорости «включения», выраженности и дли-

тельности изменениями:

• выброс крови из депо (главным образом из синусов костного мозга, печени и

селезёнки);

• активизация функций сердечно-сосудистой системы: тахикардия, увеличение

МОК, объёмной скорости кровотока, централизация кровообращения (улучше-

ние кровотока в жизненно важных органах за счёт уменьшения его на перифе-

рии) и т.д.;

• усиление функционирования системы дыхания (полипноэ, повышение МОД,

лёгочной вентиляции и т.д.);

60. Причины, патогенез, виды лейкоцитозов и лейкопений. Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах и лейкопениях. Лейкемоидная реакция. Лейкозы. Принципы коррекции лейкоцитозов и лейкопений.

Лейкоцитозы характеризуются увеличением количества лейкоцитов в крови выше

соответствующей нормы (то есть выше 4–9х109/л).

В этиологии развития патологического лейкоцитоза большое значение имеет дей-

ствие самых различных патогенных факторов: физических (механических, термиче-

ских и др.), химических (органических и неорганических), биологических (вирусных,

бактериальных, паразитарных), психических, социальных.

22.6.3.1. Классификация лейкоцитозов

Различают следующие виды лейкоцитозов:

§ физиологический (беременных, рожениц, новорождённых, мышечный, пищева-

рительный) и патологический (при действии на организм различных поврежда-

ющих факторов, вызывающих травмы, ожоги, воспалительные, инфекционные,

аллергические заболевания и процессы);

§ общий и локальный;

Лейкоцитоз может развиваться в результате увеличения в крови содержания всех,

нескольких или одного вида лейкоцитов. В зависимости от преобладания тех или

иных лейкоцитов различают равномерный или неравномерный лейкоцитоз (одинако-

вое или неодинаковое увеличение разных форм), нейтрофильный (нейтрофилёз,

нейтрофилия), эозинофильный (эозинофилия), базофильный (базофилия), лимфоци-

тарный (лимфоцитоз) и моноцитарный (моноцитоз).

По механизму развития лейкоцитозы бывают регенеративными, перераспредели-

тельными и ангидремическими.

§ Регенеративные лейкоцитозы обусловлены активизацией таких систем:

- ЦНС (в результате раздражения, травмы, гипоксии);

- симпатической нервной системы, адренергических структур;

- сопровождается усилением образования и действия цАМФ (нейтрофильный

лейкоцитоз);

• Перераспределительные лейкоцитозы возникают в результате изменения соот-

ношения между пристеночным и циркулирующим пулом в тех или иных отде-

лах сосудистого русла (особенно при приёме пищи, интенсивной мышечной

работе и т.д.), а также вследствие уменьшения их ингибиторов.

• Ангидремические (гемоконцентрационные) лейкоцитозы развиваются обычно

вследствие недостаточного поступления жидкости в организ.

22.6.3.2. Значение лейкоцитозов

В условиях патологии лейкоцитозы чаще играют положительную биологическую

роль для организма. Они служат маркёрами тех или иных повреждений, т.е. отража-

ют адекватную реактивность организма на повреждение. Лейкоцитозы — важный

компонент активизации защитно-приспособительных реакций при различных видах

повреждений, воспалений, инфекций.

22.6.4. ЛЕЙКОПЕНИИ И ИХ ХАРАКТЕРИСТИКА

Лейкопении характеризуются снижением содержания лейкоцитов меньше соот-

ветствующей нормы (4–9х109/л).

Лейкопении бывают симптомом или входят в синдром того или иного заболева-

ния, но могут иметь и функциональный характер (во время сна).

По происхождению лейкопении могут быть первичными (чаще наследственными)

и вторичными (приобретёнными).

§ Первичные лейкопении наследуются обычно по аутосомно-рецессивному типу.

Различают следующие основные их виды:

- постоянная наследственная нейтропения;

- периодическая наследственная нейтропения;

- наследственная моноцитопения с фагоцитарной недостаточностью (синдром

Чедиака–Хигаси).

§ Вторичные лейкопении обычно развиваются в различные периоды онтогенеза в

результате первичной патологии не системы крови, а других систем и органов.

В этиологии вторичных лейкопений большое значение имеют различные, как пра-

вило, интенсивные и длительно действующие, физические, химические, биологиче-

ские и социальные патогенные факторы.

§ Среди физических факторов важное место занимают ионизирующая радиация,

рентгеновские лучи, СВЧ-волны, ультрафиолетовые лучи.

§ Среди химических факторов — как неорганические (мышьяк, золото, свинец и

др.), так и органические (тетраэтилсвинец, бензол, инсектициды и др.) вещества.

Особое значение имеют лекарственные препараты: противомикробные (сульфа-

ниламиды, антибиотики, аминосалициловая кислота и др.), анальгетики (напри-

мер, метамизол натрия и др.), антитиреоидные (тиамазол и др.), антисифилити-

ческие, снотворные (барбитураты и др.), антидепрессанты.

§ Среди биологических факторов — инфекционные возбудители (вирусы, бакте-

рии и другие, их метаболиты и токсины), вызывающие развитие гриппа, адено-

вирусной и энтеровирусной инфекций, кори, гепатита и других заболеваний, со-

провождающихся интоксикацией организма.

Лейкоз (лейкемия, алейкемия,[1] белокровие, иногда «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболеваниекроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ - изменения в крови и органах кроветворения, напоминающие лейкозы и другие опухоли кроветворной системы, но всегда имеющие реактивный характер и не трансформирующиеся в ту опухоль, на которую они похожи. Могут быть вызваны различными инфекциями, интоксикациями, опухолями, метастазами опухолей в костный мозг.

Патогенез. Механизм развития неодинаков при различных типах реакций: в одних случаях-выход в кровь незрелых клеточных элементов, в других - повышенная продукция клеток крови либо ограничение выхода клеток в ткани, либо наличие нескольких механизмов одновременно. Лей-кемоидные реакции могут касаться изменений в крови, костном мозге, лимфатических узлах, селезенке. Особую группу реакций составляют изменения белковых фракций крови, имитирующие опухоли иммунокомпетентной системы - ми-еломную болезнь, макроглобулинемию Вальденстрема.