6 курс / Новая папка / Новая папка / Гематология / гематол печать 92-101 печать
.docЗАД. 92
1.ДЗ: Идиопатическая тромбоцитопенич. пурпура. (болезнь Верльгофа). Острое течение,влажная форма, период криза. Осложнение: носовое кровотечение, постгеморрагическая анимия.
2.Классификация: Течение: острое,хроническое(с редкими рецидивами, с частыми рецидивами,непрерывнорец.)
Клиника: сухая,влажная.
Период: обострение(криз),клинич.ремиссия,клиникогематологич.ремис.
Осложн: маточ.кровотеч.,постгеморрагич.энцефалопатия.
Иммунологич.тесты: положит.,отриц.
"Влажная":пурпура+кровотеч. "Сухая": кожный гемор.синдром.
3.Симптом: 1) Кож.гемор.синдром-экхимозы, петехии разл.локализации.Особенности: срок возникнов.(особ.ночью), полиморфность(разл.велич.,разм.),полихромность (одновр.красн.,син.,желт.),несимметричность.
2) Кровотеч. из слизистых(маточ.,нос.,жкт,почки) и кровоизлияния в слизистые(миндалины,мягк.небо,бараб.перепонка)
3) Кровоизл. во внутр.органы-абдомин.синдр.
Лабор: 1) ОАК (сниж.тромб.,гемоглобина,эритроц.)
2) Удлин.времени кровотеч.до 30 мин.
3) Коагулограм.: сниж.протромб.,активац.фибринол.системы, повыш.антикоагул.активности (антитромбин,гепарин),сниж.протромб.комплекса,сниж.ретракц.кров.сгустка.
4) Миелограм: норма или повыш.число мегакариоцитов.
4.Эндотелиальн.пробы на ломкость капилляров:" манжеты","жгута","щипка","молоточковая","уколочная"-положит. в период гематолог.криза.
5.Лечение: экстренная госпитализация.("сухая"-планово).Режим пастельный.Диета с устран.облигат.аллергенов.
1) Лечение кровотечений: местные гемостатич.средства (тромбин,гемост.губка,перекись водорода)
2) 6% Е-аминокапроновая кислота, 0,05-0,1гр/кг, в/в капельно, 1-2р/сут.
3) Сандоглобулин, Бриглобулин, 10мл/кг, 5% р-р, 0,5гр/кг/сут.
4) Преднизолон, 2мг/кг/сут., 2-3 нед. с дальн. сниж.
И отменой препарата.
Показания к экстр.спленэктомии:
-кровоизл.в мозг
Показания к план.спленэктомии:
-«влажная»пурпура
-не купирующаяся затяжная кровоточивость
-назнач.повтор.курсов гкс!
На дан.этапе спленэктомия не показ..
Если возникнут показания,то она проводится не ранее чем ч/з 12-18 мес.от назначения. В дан.случае гкс показаны,т.к.:
-тромб.менее 15
-генерализ.кожн.,слизист.кровотеч-я
-«влаж»пурпура с развитием постгеморрагич.анемии.
6.прогноз при современ.метод.леч-я для жизни благоприятный.(у 75%б-х с острой итп выздоровл.спонтанно). при кровоизл.в мозг,сетчатку прогноз серьезный.
7. мет.остановки нос.кровотеч-я:
-ввести в преддверие носа ватный шарик с 3% H2O2,прижать крыло носа к перегородке,холод на переносицу,викасол 0,015*2 раза,1%-2,0 в/в,в/м.
-прижигание кровот.уч-ка 20-40% нитратом серебра,гальваноразр.и др.
-перед.изад. тампонада на 1-2 сут.под прикрытием
-перевязка сосуда(решетч.,верхнечелюстной,нар.сонной,общ.сонной.)
8. возм.кровоизл.в сетчатку,а также склеру,стекл.тело.
9. мегакариоциты-круп.кл-ки. Ядро имеет причудл.форму,полиплойдные,с плотн.хроматином. в цитопл.превыш.масса азурофильн.зернистости,иногда отмечается отшнуровывание тромбоц-в. В зав.от окраски цитопл.выделяют базофильн.,полихроматофильн.,оксидофильн.мегакариоциты.
10. 7-10 дней.
11. индуктора агрегации тромбоц-в: адф,тромбоксан а2.
12. т.к.селезенка-место разруш-я тромбоц-в.
ЗАДАЧА 93
1) ДЗ: геморрагич.васкулит(б-нь Менляйна-Геноха,анафилактойд.пурпура),смеш.форма(кожн.,суст.и абдомин. Синдр.), 2 степень активности,острое течение.
2) В основе патогенеза лежит имм/комплексное поврежд-е сосудов,г.о.в сист. Мцр. Как проявл-е аллергии замедл.типа,нвабл-ся асептич воспал-е сосудов,с деструкцией стенок,тромбированием,сист.пораж-ем капилляров,ведет к экссудации плазмы ,затем к эритроц.и периваскулярн.инфильтрации. одноврем.появл.клеточ.и экстракапилляр.отека нарушают реол.св-ва крови,усил.агрегация тромбоц-в и эритроц-в,что наряду с активацией сист-мы коагуляции способствует разв-ю двс синдрома. Повыш.прониц.сосудов,тромбоз,разрывы капилляров сопровожд-ся гемор.синдр-м. остр.аллерг.синовит-суставной синдр. Гемор.папулы слиз.оболочке киш-ка в подслиз.обол.,субсероз.-абдомин.синдр. возм.кровоизл.в брыжейку и брюшину.
3) Дополнит.исслед-я:
-анализ кала на реакцию Грегерсена(+ при абдомин.синдр.)
-коагулограмма (ускор.сверт-я)
-опред.ур-ня антитромбина3(хар.его сниж.,сниж.показ.адгезии и агрегации тромбоц-в)
-кол-во опред.ф-ра Виллебранда в плазме(выс.содерж-е)
-опред.в плазме содерж. ЦИК
-иммунограмма(повыш. Иммуногл.А,Е.)
-проведение теста:этаноло и протаминсульфатного(при разв.фазы гиперкоагуляции двс-синдр.)
4.кожа-некротич.измен-я,вторич.инфекция,двс-синдр.
-гломерулонефрит с разв-ем ОПН
-кровоизл.в брыжейку,тромбоз ее сосудов
-инвагинация
-перитонит
-некроз уч-ка кишки и ее перфорация.
5.с хирургом,инфекционистом,гематологом,нефрологом.
6.Лечение6госпитализация.
-режим пастельный до стойкого исчезновения высыпаний.
-диета гипоаллергенная
-базисн.тер.(антиагрегантная):курантил 3-5мг/кг/сут.,трентал 5-10 мг/кг*3-4 раз,не более 3-4 нед.
Антикоагулянты:гепарин до 500 ед/кг/сут,в/в, кажд.4 часа.,7-20 дн.(в/м кажд.6 часа.п/к кажд. 12 ч). Лабор.контроль(повыш.АЧТВ больше 61.5 раз,сниж.фибриногена менее 2,0г/л).
Для коррекц. МЦР-комполамин,никотин.к-та.
Фенкарол 2-4 мг/кг/сут.,7-10 дн.
Энтеросорб.-полифен 9-14 дн.
ГКС только при тяж.теч. преднизолон 2мг/кг/сут., 7-14 дн. С послед.отменой.
Инфуз.тер.-реополи 10—20 мл/кг/сут,8-10 дн. Одновр.вводят трентал 5-10 мг/кг/сут. В 200 мл.
При выраж.абдомин.синдр.-5% глюкоза, 0,25% новокаин,1:1,10 мл/год,не более 100 мл.
Возм. Введение ингибиторов протеолиза-контрикал 20-40 тыс. ед/сут. В 1-2 приема.
При упорстве абдом.синдр-свежезамор.плазма 10-20 мл/кг/сут в 1-2 приема. Гепарин 500ед.на 50 мл плазмы.
Димефосфон (антиоксидант+им.модул.)-50-75 мл/кг/сут.в теч.мес.
Симптом.тер.:спазмолитики,обезбал.
7. патогенез :
иммунокомплексная природа заб-я.ЦИК поврежд-т сосуд.стенку.=асептич.восп-е сос.стенки,тромбоз,деструкция.=пурпура разл.локализ.=запуск.мех-зм повыш-го сверт-я.(в тяж.случ-х разв.Двс-синдр.)(по типу феномена артюса)
8.измен.хар-ра стула:восп.сос.стенки=кровотеч-е=нар.МЦР=уч-ки некроза=язв.дефект.
9. при гистол.исслед.:призн.асептич.воспал.сос-в.преимущ.МЦР. выявл.призн.фибриноз.некроза,тромбы,интерстиц.отек,отлож-е фибрина. В периваск.простр-ве видны нейтрофилы,иногда эозиноф. Межут.тк.отечна,содерж.эритроц.
10. сыпь выступ-т над кожей,т.к. в основе кажд.элемнта лежит восп-е стенки сос с зоной периваск.отека и геморрагич.эксудатом.
11. чаще пораж-ся колен.и голеностоп.суст: отеч.,болезн.,т.к.им.периваскул.отек=сероз.выпот в полость суст.возник.редко
12. Лаб.показ-ли:
ОАК:повыш.лейкоц.,нейтроф.и сдвиг влево,повыш.СОЭ.
Б/Х:диспротеинэмия(сниж.А2-глоб.)
13. Почеч.с-м наиб.опас.проявл.Г.Б.т.к.мож.привести к О или ХПН.Отмеч.микро и макрогематурия,прот/урия,цил/Ур,возм.артер.гипертензия,нефр.с-м,нефрит,азотемия,олигурия.Участи форм-ся нефрит,гематурич.форма.
Пор.ЦНС-редко.М.б.гол.боль.появл.судорог,очаг.симп-ки,субарахноид.кр/изл. М.б. затормож-ть,раздраж-ть,плаксивость.
При 2-3 степ.-м.б.менингит,энцефалит,афазия,гемиплегия и др.
14. Курантил+а/коагул-ты-тормоз.агрегацию тромбоц-в,препятств.обр-ю тромбов. Гепарин-прямой а/коагулянт,непосредств.действует на ф-ры сверт-я(2.7.10.11.12),тормоз.синтез и образ.тромбина,уменьш.агрег-ю тромбоц-в. Активир-т фибринолитич.св-ва крови.
Комполамин-улучш.МЦР,сниж.агрег-ю тромбоц-в.
Преднизолон-п/восп.,десенсибилиз-е,а/аллергич.д-е.
Реополи-преп.низкомолек.декстрана,сниж.агрегацию формен.элем-в,спос-т перемещ-ю жид-сти из тк-ей в кров.русло=сниж.вязкости крови.
15. Оксациллин эф-н в отнош.организмов,вырабатывающих пеницилиназу(стаф.,пневм.,стрепток,нейсерии,клостридии,коринебактерии,бац.сиб.язвы.)Наиб.его акт-ть проявл-ся на стаф.,вфыраб-их В-лактазу.Изоксазопенициллины как и др.В-лактамн.а/б не влияют на т.н. метициллинрезистентн.стаф.
16. Медиаторы восп-я повыш-т прониц-ть сос стенки.
Клет.медиаторы:
-гистамин(гранулы туч.кл.)
-серотонин(тромбоц.,хромофинн.кл.слиз.обол.)
-катионные белки(нейтрофилы)
-простагландины(Е)
Гумор.мед-ры:-плазменн.кинины(брадикинин,А-2 глоб.,каллидин)
ЗАД.94.
1. ДЗ:Гемофилия А,тяж.теч.,гемартроз прав.колен.суст.,остеоартроз лев.локт.суст.
2.Доп.исслед.:
-коагулогр.:наруш. 1 фазы сверт-я крови,удлин-е вр-ни сверт-я,коалин-кефалиного вр-ни,увелич.аутокоагуляц.теста,сниж.потребл-я протромбина(нар.тромбопластинобраз-я.),удлин-е вр-ни рекальцификации(микрокоагуляц.тест позволяет диагносц-ть гемофил.А,В,С,),сниж.одного из плазм.факторов.
-ан.мочи(гематурия)
-ан.кала(прожилки крови)
3. Т-фаза гемостаза-образ-е тромбопластина.В наст.вр.выдел-т 2 пути обр-я тромбопл.:внеш.и внутр. Для раздел.служ.исп-е фосфолипида,кот.уч-ет в сверт-и крови. Оба проц.взаимосвяз.При гемоф.нар.внутр.мех-зм.
4. Маниф-я з-я чаще во 2-й пол.1-го нач.2-го года жизни,но м.б. и в пер.н/р(кеф/гематома,кровотеч.из пуп.ранки).С возр лок-я мен-ся:кровотеч.из носа и рот.пол=кровоизл.в суст.и мягк.тк.кровотеч.возн.периодич.после незнач.травм.Длит.,обильн.
5. см.3.
Травма суст.=кровоизл.в суст.=восп-е синов.обол.=боль,отек,гиперемия,нар.ф-ии.Повтор.травмы прив.к гемосидерозу синов.обол.и околосуст.мягк.тк.=контрактуры,подхрящ.кисты=хрящ замещ.фиброз.тк-ю.=анкилозирующ.артропатия=инвалидизация.
6. Леч-е:
Заместит.тер.-осн.метод леч.,введ.соотв.фак-ра кр.в виде а/гемоф.плазмы ,ф-ра 7,криопреципитата(4ед/мл)-преп.8 ф-ра-2-3 раза/сут.
-Гормон.тер.:преднизолон-0,5-1 мл/кг/сут.
-Леч.гемартроза:иммобилизация на 3-5дн.Лаваж из суст.крови и суст.сумки.не греть!Массаж,ЛФК,физиолеч. Возм.в/суст.введ.гидрокортизона.
-Болеутол.ср-ва
7. Патоген.тер.
8. Удан.б-го прогноз сомнит.,учит.тяж.з-я и ран.разв.суст.ослож.
9. Рентгенол.: в остр.пер.гемартроза картина неспециф.-м.б.расшир.суст.щели,обцсл.скопл-ем крови,увел.объема мягк.тк. повтор.кр/изл.прив.к гемофилич.остеоартрозу.
Рентгенологич.разл.4 стадии:
1)остеопороз суст.концов и утолщ-е.хрящ.
2)скопл.крови в суст.и обр-е организующихся гематом.
3)суж=е суст.щели и изм-е конфигур.суст.концов костей в следств.разруш.подхрящ.отделов эпифизов,кост.разрастания,кистовид.перестройки эпифизов.
4)суст.щель не видна,резко суж.,подхрящ.эпифизы знач.склерозир-ны.
10. Возм.это связ.с:
-кр/теч.при гемоф.носят отсроч.хар-р,т.к.первич.остан.осущ.тромбоц-ми,кот.при эт.заб.не изм.
-в генезе боли леж.восп-е синовиал.обол.
11. В ЮГА почки обр-ся урокиназа,при уч.кот.осцщ-ся внеш.мех=зм акт-ции фибринолиза.
12. Аминокапрон.к-та угнет-т фибринолиз. Блокир-т активатор плазминогена и частич.угнет.д-е фибрина.
Яв-ся производ-м ам/к-ты-лизина. Стимулир-т тромбоц/поэз и повыш.чувств-сть тр.рец-ров к естеств.агрегантам. ингибир-т обр-е кининов=умер.десенсибилизир-е и п/восп.д-е,спос.ингибир-ть сист.комплемента=им/супрессив.эф-кт. Облад.п/вир.д-ем и стимулир-т обезвреж-ю ф-ю печени.
13. Легк.массаж м-ц,осторож.пЛрим-е лечебн.гимнастики,физио(УВЧ на обл.суст.,парафинолеч.)
Задача№95.
1.ДЗ:Лимфогранулематоз 2В стад(по класс. Кус.)
2.Иссл-е для уточнения стадии:
-клиническое обследование (анамнез+осмотр)
-обследов. Отоларингол.( с пор-ия лимф. Ткани глоточного кольца 14 ст.)
-рентген. Гр. Клетки в двух проекциях(если пор-ие ВГЛУ -2 стад. , пор-ие вилочковой железы-3 стад.,очаги пор-ия легкех,спец. Плеврит-4 стад)
-томография органов гр. Клетки (при сомнит. Данных рентген. Или при выявл торак. Бронхопульм.
Лимф.узлов)
-узи орг. Брюшн.полости и забрюшин. Пространства( для выявл. Пор-ия печени,селезенки ,л/у)
-трепанобиопсия костн. Мозга(если обнар. Пор-ие костного мозга-4 ст.)
-эндоскопическое иссл-ие ЖКТ(при пор-ии :диарея,боли,метеоризм,прорастания опухолей др. органов-4 ст.)
-ОАКпозволяет судить об активности процесса,Б/Х –изм. Белк. Уточн. Для гистологического варианта.
-биопсия удаленного л/у
-цитологическое иссл-ие мазков-отпечатков с биопсированного л/у
3.На основании приведенных данных можно потавить стадию:
-2 (регионарная) т.к. в процесс вовлечены отдельн. Гр. л/у по одну сторону от диафрагмы
- В-т.к. имеются указания на лихорадку более 38 градусов,проливных ночных потов)
4.Да,были.Неоходимо было хорошо собрать анамнез(слаб.,волосы,пореря аппетита,волнообр. Лилорадка, проливные поты)Кроме того данные осмотра(пальп л/у виде «мешка с картошкой» ,плотно-эластической консистенции,б/бол при пальп ,не образуют свищей) позволили бы заподозрить ЛГМ и напр ребенка на консультацию к онкологу.
Нельзя было назначать физиотерапию(УВЧ)
5.Лечение:
-госпитализация
-полихимиотерапия:20 РРА+2 СООР(циклофосф.,винкристин,натулан,предниз), ООР(эмбихин,винкристин,натулан,предниз,).В VD(адриабластин,блеомицин,винбласт,дикарбаз)
-послед.облуч-е зон пораж-я в дозе до 35Гр(в дан случ.достат.25 Гр на обл.пораж.л/уз.). Индукция ремиссии проводится 3-4-мя курсами полихимиотер., после чего перех.к луч.тер.,обяз.облуч-ю в радикальн.дозах подлежат все пораж.л/уз. По заверш.облуч-я пров.еще 2-3 курса полихимиотер. Рекоменд-ся при 2 ст.пров.противорец.курс полихимиотер.в теч.3 лет.
6. Леч-е зав.от:
-стадии заб.(для 1А,2А возм.прим-е одной луч.тер.,во всех др.случ-х рекоменд.комбинир.цитостатики с луч.тер.)
7. Лаб.показ.,хар-е акт-сть опухоли:
- СОЭ >40.
-Ле>12
-Сыворот.железо <12,5 мкмоль/л.
-фибриноген >5%
-альб.<35%
-А-2-глоб.>12%
при нал.2 и более пока-ей диагносц-ся выс.акт-сть.
Биол.стадия,если рез-ты не вых.за норму.
8.Была необх-ть в консультации онколога,иммунолога,хирурга.
9. Диф.ДЗ:
-лимфаденит(туберкул.,банальн.)
-инфекц.мононуклеоз
-опух.вар-нт лейкоза
-лимфосаркома
-саркоидоз
-б-нь Брила-Симмерса
-неходжскинские лимфомы
-туберул-з ВГЛУ
-тимома
10. Кл-ки Березовского-Шернберга-это круп.кл-ки диаметром 25-50 мм с базоф.цитопл.,содерж-е 2 и более овальн ядра.Структура хроматина нежная со звездчат.располож-ем. Ядра часто располаг.рядом и содержат голубые нукл.больших размеров,нередко деформированы.
11. –Паратрахеальные,трахеобронхиальные-чаще.
-Бронхопульмональные,заднешейные-реже.
С-м «кулис»-налож-е рентгенол.теней групп л/уз др на др.
12. Прогноз им знач-е при гистол.вар-те.симп-в интоксик-ии,размеров конгломерата л/уз.
13. Диспансеризация зав от того в какую прогностич=-ю группу попад-т б-й.
Благопр.прогноз:в первые 2 года 1раз*4мес.,затем 1раз в 6 мес при кажд.осмотре,ОАК: 2 раза в год, рентген груд.кл.-1 раз в год, б/х(для выявл-я биол.акт-ти)-2 раза в год.,УЗИ ОБП(узлов,печени,селез.)- 1 раз в год.
При подозр.на рецидив-госпит.
Неблагопр.прогноз: в первые 2 года 1 раз в 3 мес,затем 1 раз в 6 мес.
14. Винкристин-цитостат.акт-сть.прот/опух.д-е связ.со спос.блокир.митоз.кл-к на стад.метафазы.
Циклофосфан-избир.п/опух.акт-сть.В крови он не акт-н,но проник-я в опух.кл-ки разлаг-ся под вл-ем сод-ся в них в относ-но большом кол-ве фосфатаз с высвобожд-ем дис-В-хлорэтиламинов.Далее обр-ся актив-е метаболиты циклофосфана,игр-е оч.важ.роль в п/опух.эфф-те.Дис-В-хлорэтиламин реагир-т с измен-ми центрами белков мол-л ДНК,в рез-те чего нар-ся клеточ.деление,нар-ся митоз опух.кл-к.
Прокарбазин(натулон)-им.в хим.стр-ре метилгидразиновую гр-пу,что спос-т накопл-ю преп-та в опух.кл-ке,самоокисл-е внутриклет.образ-ся перекисных и гидраксильных радикалов,что имитирует эф-т иониз.радиации.
Адриабластин-относ.к гр-пе п/опух.а/б.Прот/опух.эф-т-блок.матрич.акт-ти в сист.ДНК-полимеразы и ДНК-зав.РНК-полимеразы,что прив.к нар-ю синтез нукл.кис-т.
Эмбиохин-роизв-ое дис-В-хлорэтиламина-аналог циклофосфана.
15. Лихорадка:
16 В отношении генеза клеток Березовского-Штернберга сущ-ют различные точки зрения. В н.вр. доминируют представления, что они образуются из клеток моноцитозно-макрофагального ряда – антигенпрезентирующие клетки выявляются в паракортикальных зонах л/у, не из трансформированных лимфоцитов.
№ 96. /мальчик Р. 12 лет/
1) Ds: Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, первый острый период, нейролейкоз (менингококковая форма).
2) Возможно на основании длительного течения болезни, ~ 3 мес, врач посчитал . . . геморрагический симптом.
3) Острый, т.к. – гранулярная шик реакция,
реакция на миелопероксидазу и Судан
лейкоз, т.к. – характерная клиника, бласты в миелограмме и крови. Т-клеточный вариант, т.к. выявлены маркеры Т-клетки
нейролейкоз, т.к. ригидность затылочных мышц, “+” с-м Кернига, плеоцитоз за счет бластов, ↑ белка
4) Методы исследования:
- трепанобиопсия
- ОАМ, т.к. возможно поражение почек
- б/х крови (↑ γ-глобулины, серомукоид, фибрин, гипербилирубинемия, ↓ альбумин)
- R-гр и томография легких (лимфоузлы средостения, наличие лейкозного пневмонита и бронхита)
- R-гр костей
- ЭКГ (возможна лейкозная инфильтрация, бывает редко)
- УЗИ органов брюшной полости (поражение печени, селезенки, почек)
- ФГДС (возможно язвенно-некротические процессы в ЖКТ)
5) Основные этапы лечения:
Лечебный режим – постельный, тщательн уход, снижение возможности инфици рования, калорийное питание, жидк.
Цитостатическая терапия:
- ГКС (преднизолон)
- антиметаболиты (метотрексат)
антиметаболические средства /винкристин, винбластин/
противоопухолевые антибиотики (адриамицин, рубицин)
цитостатическая терапия в соответствии с протоколами БФМ – 90, МБ 91
- дезинток. терапия – инф. терапия, гемодилюция, форсированный диурез, гемосорбция, плазмосорбция, плазмоферез
- противорвотные: - центрального действия (мотилиум, церукал)
- нейролептики (комкозин, спепазин)
- иммунопрепараты: - интерферон (реоферон)
- используют моноклональные АТ (МА)
- трансплантация костного мозга при хронизации
- наличие инфекционных осложнений – а/б
- лечение анемии – отмытые Er
- лечение гемморрагического синдрома – Tr масса
6) Неврологические симптомы появляются в результате развития нейролейкоза, в результате метастазирования бластных клеток и развития лейкозных инфильтрат в оболочк мозга, ганглиях вегетативной н.с.
7) Патогенез:
прогрессирующая инфильтрация костного мозга злокачественной лейкозной тканью → резкое сокращение красного кроветворного ростка → анемия (Tr-пения, геморрагии).
Опухолевый процесс → симптомы интоксикации (слабость, тошнота, рвота) → лимфобласты продуцируют эндогенный пироген → лихорадка.
Инфильтрация костного мозга лейкозной тканью → сокращение мегакариоцитарного ростка → снижение Tr → геморрагии.
Лейкозная инфильтрация тканей: увеличение л/у, печени, селезенки
Бластные клетки в ЦНС → нейролейкоз.
Инфильтрация костного мозга лейкозной тканью:→ распространение процесса на надкостницу → боль→ эрозии костей → боль
8) “Опухолевая прогрессия” – состояние, показателем которого является переход лейкоза из одной стадии (моноклоновой) в другую (поликлоновую) в результате чего лейкозные клетки преобретают большую злокачественность.
9) Является первой морфологически распознаваемой клеткой лимфоцитарного ряда, имеет диаметр 15-18 мкм, большое ядро округлой или слегка овальной формы с нежной сетчатой структурой хроматина, соединяет нуклеары, расположенные в центре клетки, иногда эсцентрична. Цитоплазма бледно-синего цвета, вокруг ядра более светлая.
10) Цитохимич реакции:
- диффузнон расположение ШИК – положит материала (гликогена)
- “+” р-ция с суданом черным
- “+” р-ция на миелопероксидазу и липиды
11) Офтальмологические симптомы:
- боль в глазах
- светобоязнь
- слезотечение, инъекции конъюнктивы, радужки
- снижение остроты зрения, анизокория
- может развиться вторичная глаукома
- отек мозга: расширение, извитость вен застой диска зрительного нерва
они развиваются в результате лейкозной инфильтрации сосудистой оболочки, сетчатки, диска зрительного нерва, стекловидного тела, переднего отдела глаза.
12) Преднизолон дают на все фазы.
13) наиболее частые цитогенетические аномалии при хр. миелолейкозе – наиболее характерной цитогенетической особенностью ХМЛ является наличие филадельфийской хромосомы (22 хромосома с делецией /уменьшением/ длинного плеча → возникает в результате реципрокной транслокации генетического материала между 9 и 22 хромосомой, которая присутствует в делящихся клетках миелоидного, эритроцитарного, мегакариоцитарного ряда, моноцит-макрофагал. элементах, так и миелоцитах, но отсутствуют в фибробластах костного мозга или в клетках мезинхимальных тканей.
14) 1-й этап /мезобластический/ – кроветворение в желточном мешке (2-3 нед), с 6-й нед у эмбриона встречаются мегалоциты (без ядра), 8-й
2-й этап /печеночный/ с 5-й нед – синтез эритробластов, затем клеток нейтрофильного ряда, с 18-20 нед снижение активности печени
3-й этап /селезеночный/ с 12 нед до 7 мес плода
4-й этап /костномозговой/ с 4 мес
№ 97 /больная А. 12 лет/
1) DS: Приобретенн апластическая анемия с общим поражением гемопоэза, крайне тяжелая форма
2) Дополнительные исследования:
- б/х крови – ↑ уровня ферритина сыворотки крови, гаптоглобина, церулоплазмина, С протеина, фетального Нb, ↓ общей железосвязывающей способности, уровня общего белка, диспротеинемия, АлАт, АсАт
- КТ – для исслед вторичн гипоплазий костн мозга
- трепанобиопсия
а) либо обнаружение необходимых очагов кроветворения на фоне усиленных стромальных клеток костного мозга: макрофагальные, жировые, адипозоэндотелиальные, остеогенные (цитоз < 25%)
б) либо жировое перерождение гемопоэтических клеток с наличием восполительных инфильтратов
- цитогенетическое и культуральное исследование костного мозга и лейкоцитов периферической крови, наличие абберации хромосом (анеуплоидия) при приобретенной апластической анемии
3) При наследственных апластических анемиях (анемия Даймонда-Блекфана, анемия Фанкони) могут быть лейкемические панцитопении, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
4) Классификация апластич. анемий (Каминичева 1998, Идельсон 1985):
I. Наследственные формы
а) апластич. анемия с поражением всех 3-х кроветворных ростков
- с наличием врожденного аномального развития (анемия Фанкони)
- без врожден аномальн развит (анемия Э-Д)
б) парциальная гипо- или апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Даймонда-Блекта)
II. Приобретенные формы
а) апластич. анемия с поражением всех 3-х ростков кроветворения (острая, подострая, хроническая)
б) парциальная апластич. анемия с избирательным поражением эритропоэза могут быть идиопатическими (форма Эрлиха) и известной этиологии
III. Роль иммунных факторов факторов в развитии анемии (иммунная форма, неиммунная форма)
IV. Гемолитический с-м
(с гемолит. с-мом, без гемолитич. с-ма)
Классиф пластич. анемий (Никитин 1990):
I. Наследственные и врожденные
а) анемия Даймонда-Блекфана
тип I с пороками развития органов
тип II без пороков развития
б) анемия Фанкони
тип I с грубыми пороками развития органов
тип II с негрубыми порок развития органов
II. Приобретенные
а) идиопатические (лекарственная, химическая, радиационная и др)
б) вирусные (вирус гепатита, парвовирус, герпес)
в) аутоиммунные
г) транзиторные
5) Патогенез:
этиол фак-ры: → поражен полипотентной
стволов клетки→поражен микроокружения
стволовой клетки нарушение пролиферации кроветворных клеток, колонеобразующей способности костного мозга тромбоцитопениягеморрагическ симптом
6) Современные принципы лечения:
- спленэктомия → ↓ продукции АТ против кроветворных клеток, а также ↓ секвестрации клеток крови
- антилимфоцитарный → подавление образования АТ к клеткам крови
глобулин > 10 мг/кг/сут в/в капельно 1 раз/сут в течении 10-15 дней (при 1 введении ↓ Le, ↑ нейтрофилов)
- пересадка костного мозга, в настоящее время – основной метод лечения, проводится по HLA системе, для профилактики отторжения, не позже 3 мес с момента установления Ds
- цитостатическая терапия: циклофосфан 50 мг/кг/сут
антилимфоцитарный глобулин 500 мг/кг в/в 1 нед – 3 мес
- колониестимулирующие факторы – это гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференцировку клеток предшественников гемопоэза различных типов
гранулоцитарные КСФ (филграстин – стимулирует нейтрофилы)
гранулоцит-макрофагальный КСФ (молграмостин, лейкомакс)
стимулирует образование эозинофилов, нейтрофилов, моноцитов
доза 5 мкг/кг/сут, 14 дней
моноцитарный КСФ
интерлейкин 3 → нейтрофилы, моноциты, эритроциты, эозинофилы, мегакариоциты
Десферал при гипо- и апластической анемиях, при значительном дефекте клеточного гемопоэза. Вызывает депрессию гемопоэза, ↓ утилизацию железа, образован протопорфирина IX, избыток которого в клетках гемопоэза вызывает их гибель. Десферал избирательно связывается и выводится из организма 3-х вал. железом. Показание к применению – геморрагический синдром.
- Jg – стимулир эритро и лейкопоэз, 400 мкг/кг в/в
7) Профилактика неотложных состояний:
- геморрагического синдрома (тяжелые носовые, ЖКТ, маточные, почечные, легочные кровотечения)
местно: фибриногеновая пленка, гемостатич губка, тромбин, тампонада носа, H2O2
общее: Е-аминокапроновая к-та в/м 1 мг/кг 3-4 р/сут, тромбоцитарная масса, криопреципитат
- профилактика инфекционных осложнений (сепсиса): лейкоцитарная масса, оберегать от инфекций, переохлаждения
8) Причины неврологических симптомов:
- гипоксия ЦНС, нарушение МКЦ в оболочках, гипоксемия крови в нервных клетках – метаболические нарушения (неокисленные продукты)
- геморрагич синдром в ЦНС (кровоизлияния и др)
9) до 120 дней, у новорожденных 50-70 дней
10) Дифференциров клеток эритроидн ряда
клетками предшественниками Er являются БОЕ, незрелая БОЕ, КОЕ-э
Стволовая клетка → КОЕ бластов → КОЕ – ГЭММ (т) → клетка предшественник миелопоэза → БОЕ-э → КОЕ-э → эритробласт → пронормоцит → нормоцит → ретикулоцит → Er
КОЕ – ГЭММ (т) – колониеобразующая единица, гранулоцитарно-эозинофильно-моноцитарно-мегакариоцитарная (Т-лимфоцитарная)
БОЕ-э – бурстообразующася единица эритроцитарного ряда
КОЕ-э – колониеобразующая единица эритроцитарного ряда
11) % фетального Hb к моменту рождения ребенка 70 %, Hb A 30%, А2 < 0,%, у взросл Hb A = 95-98 %
12) Гистологическая картина костного мозга при апластических анемиях:
исследование стернального пунктата (миелограмма) наблюдается выраженный недостаток клеток Er-го и гранулоцитарного рядов, т.о. ↓↓↓ миелокариоцитов.
В тяжелых случаях костный мозг – “опустошен”, в стернальной пункции единичные клетки (Le, плазматические клетки, редкие эритроблатсты). Характерно задержка созревания Er, лейкоц, Tr поэза. В торможении созревания нейтрофилов ( в N 0,6-0,8 , а у больных апластич анемией 0,9-3,2, а при тяжелой форме до 5-6)
Задержание созревания Er-бластов и нормобластов характеризуется увеличением количества Er-бластов на фоне резкого снижения количества миелоцитов.
Количество Le в костном мозге резко снижено, а при тяжелой апластич анемии не определяются.
Значительное снижение количества базофилов и полихроматофильных лейкоцитов могут обнаружить дегенеративные инвалютивные изменения. В костном мозге значительно увеличено Fe, располагается как вне, так и внутриклеточно (повышено количество сидероцитов и сидеробластов).
Гистологическая трепанобиопсия гребня подвздошной кости – резко снижено количество костного мозга, кроветворных элементов (опустошен) и почти полное замещение костного мозга жировой тканью. Критерии апластич анемии – цитоз в биоптате, встречаются лишь лимфоциты, плазматические, Er-бласты, нормобласты, промиелоциты, мегакариоциты в препарате почти не обнаруживаются.