Патоморфология.

Макроскопически почки увеличены в размерах, поверхность их гладкая, ровная. Корковое вещество обычно бледно-серое («большая белая почка»), а мозговое - красноватое.

Гистологическая картина почечной ткани при световой и электронной микроскопии отражает изменения, свойственные не только нефротическому синдрому, но и основному заболеванию, явившемуся причиной развития этого синдрома (гломерулонефрит, амилоидоз и др.).

С помощью оптической микроскопии в клубочках обнаруживаются гиалиновая и жировая дистрофия клеток эпителия, очаговая пролиферация эндотелия клубочковых капилляров и эпителия капсулы Шумлянского-Боумена.

Ранние признаки нефротического синдрома: нарушения структуры подоцитов с присоединением в последующем нарушений структуры базальных мембран клубочков. При этом изменения подоцитов начинаются с исчезновения педикул (подошвенные отростки), нарушения структуры трабекул, а затем набухания тела самой клетки подоцита с последующей вакуолизацией ее цитоплазмы.

Клиническая картина.

Жалобы больных на нарастание отеков, одышку, снижение отделения мочи, резкую слабость.

Отеки наблюдаются у подавляющего большинства больных и достигают различной степени выраженности (рис.1, 2). При обследовании периферические отеки (вплоть до анасарки) – фациальные, периорбитальные, отеки ног и полостные (гидроторакс, гидроперикард, асцит). Измерение АД позволяет своевременно констатировать ортостатическую гипотензию и шок.

Рис. 1. Отеки лица при НС (собственные наблюдения).

Рис. 2.Отеки нижних конечностей у пациентки с нефротическим синдромом (собственные наблюдения).

Лабораторные исследования.

Со стороны периферической крови – лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Гиперхолестеринемия иногда может достигать очень высокого уровня - до 20-26 ммоль/л и более. В отдельных случаях концентрация холестерина не превышает верхней границы нормы.

Инструментальные исследования:

Для исключения структурных нарушений почки и мочевых путей и выявлении осложнений проводят УЗИ почек, рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ.

Осложнения НС.

1. Нефротический кризвозникает у больных, имеющих анасарку и водянку серозных полостей, выраженную гипопротеинемию, гипоальбуминемию. Объем циркулирующей крови уменьшается до 1,0 – 1,5 л при норме 4 – 6 л, увеличивается объем внеклеточной жидкости.

Клинические проявления нефротического криза:

- гиповолемический шок;

- массивные отеки;

- снижение диуреза;

- абдоминальные интенсивные боли;

- анорексия, тошнота, рвота;

- мигрирующая рожеподобная эритема на животе, грудной клетке и разгибательной поверхности нижних конечностей, появление эритемы сопровождается лихорадкой до 39⁰С;

- адинамия, гипоксия;

Лечение.

Все больные с НС нуждаются в госпитализации.

I. Воздействие на активность основного заболевания (или вторичной причины).

II. Патогенетическая терапия.

III. Симптоматическая терапия (отеков, гиперлипидемии), неспецифическое лечение протеинурии.

Лечение НС проводится с учетом этиологии.

При НС, обусловленном иммуновоспалительным процессом, для подавления активности используется иммуносупрессивная терапия:глюкокортикоиды, цитостатики, циклоспорин А и др. селективные иммунодепрессанты (мофетила микофенолат).

Глюкокортикоиды (ГК),обладающие противовоспалительным действием чаще применяются внутрь - преднизолон в высоких (1-2 мг/кг в день) или умеренно высоких (0,6-0,8 мг/кг в день) дозах, ежедневно в 2-3 приема или однократно утром, длительно (1-4 мес), с последующим медленным снижением. Возможен и альтернирующий режим, когда больной принимает через день однократно утром двойную дозу.

При высокой активности почечного воспаления для быстрого достижения очень высоких концентраций ГК в плазме крови показана "пульс-терапия" - внутривенное введение сверхвысоких доз (0,8-1,2 г) метилпреднизолона.

Цитостатики при лечении НСиспользуются несколько реже ГК из-за большей тяжести побочных эффектов. Как правило, используют алкилирующие соединения - циклофосфамид (в дозе 1,5-2 мг/кг в день).

Селективный иммунодепрессант - циклоспорин А(ЦсА) показан в первую очередь больным при частом рецидивировании НС или стероидорезистентном НС, при развитии осложнений стероидной и цитостатической терапии.

Неиммунная нефропротективная терапия: гиполипидемические препараты, в первую очередь, статины, ингибиторы АПФ, АРАII.

Для поддержания адекватного диуреза у пациентов с тяжелой гипоальбуминемией введение петлевых диуретиков (фуросемида, торасемида, буметанида) сочетают с инфузиями альбумина.