23. Содержание триглециридов в сердечной мышце в 1,5 – 2 раза больше, чем в скелетной. Какой биохимический смысл имеет это различие?

Ответ: Для сердца они используются в качестве запаса питательных веществ, т. к жирные кислоты- самые энергетически выгодные вещества. А расщепление жирных кислот происходит путем Бетта- окисления, с огромным затратами кислорода. Если триацилглециридов не будет, то вместо них расщепляться будут кетоновые тела и образуется молочная кислота. Недостаток кислорода резко отражается на свойстве сердечной мышце , в результате может быть некроз ткани. Жк являются основным субстратом для сердца, а в скелетной основной субстрат глюкоза.

Окисление жирных кислот — основной источник энергии АТФ в миокарде. Для этого необходимо иметь запас ТАГ и ФЛ в цитоплазме клетки (источник жирных кислот) и высокую активность тканевого дыхания. Разумеется, такой способ обеспечения синтеза АТФ делает миокард очень чувствительным к недостатку кислорода.

24. Почему при недостатке карнитина возникает гипогликемия, мышечная слабость?

Ответ: Карнитин – гамма-триметил-амино-бета-гидроксибутират – вещество родственное вит. В, сжигатель жира. Переносит ацильные группы из цитоплазмы в митохондрии при бета-окислении ВЖК (2 этап). Карнитин транспортирует ацилы из цитоплазмы в митохондрии, где собственно они оксиляются. Если не могут окисляться жк, тогда происходит усиленный расход глюкозы, сответственно гипогликемия. А раз тормозится окисление жк, тогда атф меньше, что ведет к мышечной слабости.

Ферменты транспорта ВЖК в МТХ

1. КАРНИТИНАЦИЛ-ТРАНСФЕРАЗА 1 - работает в межмембранном пространстве – осуществляет перенос остатка ВЖК с Ацил-КоА на каринитин с образованием ацилкарнитина. Ацилкарнитин переносится из межмембранного пространства в матрикс МТХ с участием транслоказы.

2. КАРНИТИНАЦИЛТРАНСФРАЗА 2 – работает в матриксе МТХ – катализирует обратную реакцию с образованием Ацил-КоА и карнитина.

Недостаток карнитина препятствует нормальному транспорту жирных кислот в митохондрии и вступлению их в -окисление. Основная часть энергетического обмена в этой ситуации идет за счет окисления глюкозы, значит, она усиленно потребляется всеми органами и тканями. За счет этого развивается гипогликемия. В мышечной ткани при таком типе метаболизма быстро расходуются запасы гликогена, но все равно вырабатываемой АТФ недостаточно для нормальной сократительной активности миокарда, отсюда и мышечная слабость. В крови больных увеличивается уровень

ЛПОНП и ЛПНП, т. к. значительная часть неиспользуемых жирных кислот в печени стимулирует синтез ТАГ, которые удаляются из печени в виде этих классов липопротеидов.

25. К каким соединениям, поступившим с пищей, мог принадлежать радиоуглерод, если радиометка обнаружена в составе ацетилкоэнзима а, но не обнаружена в пировиноградной кислоте?

Ответ: На основании того,что радометка была найдена в ацетилкоэнзиме А,но не была обнаружена в пвк,можно сделать вывод,что данное соединение принадлежит к жирным кислотам. Далее говорим о том, что глюкоза идет на пируват, а раз в нем метка не обнаружена, значит это не углеводы.

Прямое образование ацетильного, остатка без предварительного превращения в ПВК возможно главным образом для жирных кислот и некоторых аминокислот (например, лейцина). Аминокислоты играют значительно меньшую роль в образовании ацетилкоэнзима у человека,

поэтому как источник меченого ацетильного остатка можно рассматривать

свободные жирные кислоты, жирные кислоты в составе фосфолипидов и триацилглицеридов.