Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Bolezni_nervnoy_sistemy_Tom1

.pdf
Скачиваний:
77
Добавлен:
22.03.2015
Размер:
13.4 Mб
Скачать

П е р в ы й б л о к . Обеспечивает напряжен ность и устойчивость внимания, т. е. готовность головного мозга к поддер жанию активной психической деятельности. К данному блоку относятся не специфические срединные структуры: восходящая часть ретикулярной фор мации мозгового ствола, неспецифические ядра таламуса, структуры гиппо кампового круга. При патологии структур первого функционального блока когнитивная деятельность требует больше времени и усилий. Замедляется скорость реакции на внешние стимулы. В мнестической сфере для адекват ного усвоения новой информации требуются неоднократные ее предъявле ния или иная внешняя стимуляция внимания. Затрудняется также воспроиз ведение уже заученного материала из за трудностей отыскания нужного сле да памяти. В психомоторной сфере отмечаются трудности усвоения новых двигательных навыков, замедленность и сбои при выполнении сложных двигательных программ. ошибки отмечаются также при выполнении гностических и интеллектуальных операций. Характерные при знаки патологии структур первого функционального блока — это колебания (флюктуации) выраженности когнитивных нарушений и возможность само стоятельной коррекции ошибок при привлечении к ним внимания.

В т о р о й б л о к . Блок приема, обработки и хранения информации. Он включает вторичные и третичные зоны корко вых анализаторов соматической чувствительности, слуха и зрения, т. е. те менную, височную и затылочную кору головного мозга. Патология струк тур второго функционального блока сопровождается прежде всего наруше ниями гнозиса, т. е. неспособностью или трудностями целостного воспри ятия сложных образов модальности. При патологии ви сочных долей страдают слуховой гнозис и речь, затылочных долей — зри тельно предметный гнозис; при патологии теменных долей утрачиваются пространственные представления и нарушается схема тела. Характерны также расстройства памяти соответствующей модальности. При патологии теменных долей головного мозга вторично в результате утраты пространст венных представлений и схемы тела нарушаются произвольная двигатель ная активность (праксис) и счет.

Третий блок. Осуществляет определение цели, планирование и контроль произвольной деятельности человека. Это функ ция лобных долей головного мозга. Патология третьего функционального блока приводит к психической инактивности. Действия больного лишают ся целесообразности, характерна импульсивная актуализация наиболее стереотипных ассоциаций и поступков, застревания на одном этапе про граммы и стереотипные повторения (персеверации). Не менее характерные симптомы — патологическая отвлекаемость вследствие нарушения произ вольного внимания. Отмечаются эхолалия (импульсивное повторение слы шимых слов) и эхопраксия (копирование действий окружающих). Данные нарушения приводят к выраженным расстройствам во всех когнитивных сферах. Грубо нарушается поведение больных.

Таким образом, патология каждого из перечисленных функциональных блоков будет приводить к диффузным нарушениям но в основе кон кретных нарушений ВПФ будет лежать фактор, связанный с локализацией повреждения головного мозга.

2.6.2. Нарушения памяти

Виды и механизмы памяти. По длительности удержания следа выделяют кратковременную и долговременную память. В кратковременной памяти огра ниченное число сенсорных образов может удерживаться в течение нескольких

172

минут с помощью процесса "мысленного повторения". Нейрофизиологиче ским эквивалентом последнего является, вероятно, реверберация возбуждения во временно образующихся нейрональных сетях. Кратковременная память имеет ограниченный объем, который в норме составляет 7 ± 2 структурные единицы (слова, словосочетания, зрительные образы и др.). Содержимое крат ковременной памяти подвергается обработке, в результате которой выделяется смысловая составляющая первичной сенсорной информации. Этот процесс носит название семантического кодирования и является необходимым услови ем для долговременного запоминания информации.

Процесс перехода обработанной и структурированной информации в долговременную память обозначается термином "консолидация следа па мяти". Консолидация следа представляет собой не до конца известный нейрофизиологический процесс, который длится от одного часа до 24 ч после предъявления стимула. В результате консолидации следа предполо жительно возникают структурные интранейрональные изменения, которые обеспечивают длительную сохранность следа. Вероятно, процесс консоли дации следа памяти обеспечивается адекватным функционированием аце тилхолинергических связей между базальным ядром Мейнерта, гиппокам пом и сосцевидными телами.

Долговременная память имеет неограниченный объем, и информация

вней может сохраняться сколько угодно долго. В долговременной памяти

вотличие от кратковременной хранятся не сенсорные образы, а смысловая или событийная составляющая информации. Долговременную память разде

ляют на эпизодическую и семантическую. Эпизодическая память определяется как личный опыт индивидуума, который субъективно осознается и может быть активно воспроизведен. В отличие от этого семантическая память — это в той или иной степени общий для многих людей запас знаний о мире и общих закономерностях миропорядка, а также знание речевых категорий. Субъективно наличие следа в семантической памяти проявляет себя чувст вом "знакомости" при повторной встрече с тем или иным явлением.

Типынарушений.Выделяютмодальностно специфические и модальностно неспецифические нарушения памяти. Под модальностью памяти понимают вид запоминаемой информации. Говорят о слухорече вой, зрительной, тактильной и двигательной модальностях памяти. Мо дальностно специфические нарушения памяти развиваются при локальных поражениях корковых отделов соответствующего анализатора в результате очагового поражения головного мозга.

Модальностно неспецифические нарушения памяти характеризуются одинаковой недостаточностью мнестической деятельности в отношении всех модальностей. Модальностно неспецифические нарушения развива ются при недостаточности общих механизмов запоминания, хранения или воспроизведения информации.

Нарушения запоминания могут быть связаны с недостаточностью смы словой обработки информации в кратковременной памяти. Последнее мо жет быть результатом снижения активности пациента или нарушения вни мания в результате заболевания или изменения функционального состоя ния головного мозга. При этом внешняя стимуляция, помощь при заучи вании и применение организующих запоминание методик уменьшают или устраняют дефекты памяти.

В других случаях нарушение запоминания отмечается при сохранности процессов семантического кодирования информации. Внешняя помощь при заучивании при этом неэффективна. Это может указывать на локали зацию поражения на этапе консолидации следа в долговременной памяти.

173

Недостаточность консолидации следа памяти рассматривают как первич ное, или генуинное, нарушение запоминания.

Как показывают многочисленные экспериментальные работы, долго временное хранение адекватно заученного материала обычно не нарушает ся. Забывание связано не столько с угасанием следов памяти, как это было принято считать ранее, сколько с трудностями отыскания и воспроизведе ния нужного следа. Трудности поиска усиливаются при большом объеме близкой по содержанию информации. Для облегчения процесса отыскания нужного следа при тестировании памяти используют различные виды под сказок при воспроизведении. Эффективность таких подсказок рассматри вают как свидетельство нарушения данного аспекта мнестической функ ции. В клинической практике о нарушении отыскания следа памяти сви детельствует быстрая забывчивость пациента, что выражается в значитель ной разнице объемов непосредственного и отложенного воспроизведения. В нейропсихологии этот симптом обозначают термином "повышенная тор мозимость следа памяти интерферирующими воздействиями".

Другой тип нарушения процесса воспроизведения материала развивает ся при недостаточности функции контроля произвольной деятельности. При этом нарушается избирательность воспроизведения: вместо нужного стимула может быть выбран другой, близкий по смыслу или восприятию или смежный по месту, времени или контексту. Нарушение избирательно сти воспроизведения, вероятно, лежит основе ложных воспоминаний или конфабуляций, т. е. воспоминаний неправильно соотнесенных с ме стом и временем или смешанных с другими следами.

синдромы

синдром. В 1887 г. С. С. Корсаков впервые описал выра женные нарушения памяти, связанные с хроническим алкоголизмом. Как следует из классического описания, при алкоголизме "почти исключитель но расстроена память недавнего, впечатления недавнего времени как будто исчезают через самое короткое время, тогда как впечатления давнишнего вспоминаются порядочно, при этом сообразительность, остроумие и на ходчивость больного остаются в значительной степени".

Таким образом, нарушение памяти является основной клинической ма нифестацией корсаковского синдрома. Нарушение памяти (амнезия) явля ется при корсаковском синдроме изолированным расстройством. Другие ВПФ остаются интактными или нарушаются в незначительной степени, отсутствуют выраженные поведенческие нарушения. Данный признак слу жит основным дифференциально диагностическим отличием корсаковско го синдрома от других состояний с выраженными нарушениями памяти (например, деменции).

Ядро мнестических расстройств при корсаковском синдроме составляет сочетание фиксационной и антероградной амнезии. Менее ярко выражены, но также регулярно встречаются ретроградная амнезия и

Под фиксационной амнезией понимают быстрое забывание текущих событий. Длительно существующая фиксационная амнезия почти всегда сопровождается антероградной амнезией: больной не может припомнить события, которые произошли с ним после того, как он заболел. Очевидно, в основе фиксационной и антероградной амнезии лежит единый радикал невозможность запоминания новой информации. Большинство авторов объясняют трудности усвоения новой информации при корсаковском син

дроме нарушением процесса консолидации следа в долговременной памя ти. При этом кратковременная память в отсутствие интерференции остает ся интактной: больной в течение короткого времени и без отвлечения вни мания способен удерживать в памяти достаточно большие объемы инфор мации. Этот факт объясняет то, что нарушение памяти при корсаковском синдроме не вызывает вторичных интеллектуальных расстройств.

Ретроградная амнезия представляет собой забывание событий, которые произошли до начала заболевания. Как правило, ретроградная амнезия при корсаковском синдроме сочетается с конфабуляциями. Последние, од нако, обычно носят характер незначительных неточностей и бывают фантастическими. Наличие ретроградной амнезии и конфабуляций при корсаковском синдроме свидетельствует о том, что наряду с нарушениями запоминания имеют место также трудности воспроизведения адекватно ус военного в прошлом материала.

Особенностью ретроградной амнезии при корсаковском синдроме явля ется более выраженное забывание недавних событий при сохранности па мяти об отдаленных событиях. Семантическая долговременная память, т. е. общие познания и представления о мире, при корсаковском синдроме не страдают.

синдром развивается при патологии сосцевидных тел,

и его связей с миндалевидным телом. Помимо алкоголизма, причинами данного синдрома может быть недостаточность тиамина другой этиологии (голодание, синдром неадекватное парентераль ное питание), а также поражение структур гиппокампового круга в резуль тате опухоли, травмы, нарушения мозгового кровообращения в бассейне задних мозговых артерий, острая гипоксическая энцефалопатия и др.

Нарушения памяти при Нарушение памяти является одним из облигатных симптомов деменции. Особенное место занимают мнестиче ские расстройства в клинической картине болезни Альцгеймера. Повышен ная забывчивость на текущие события обычно бывает наиболее ранним проявлением болезни Альцгеймера. На начальных стадиях заболевания этот признак может выступать как моносимптом. В дальнейшем к наруше ниям памяти присоединяются другие когнитивные нарушения — про странственная и соматотопическая апраксии и агнозии, речевые наруше ния по типу амнестической или, реже, сенсорной афазии.

На развернутых стадиях болезни Альцгеймера нарушения памяти харак теризуются сочетанием фиксационной, антероградной и ретроградной ам незии. Нарушения запоминания новой информации при болезни Альцгей мера, как и при корсаковском синдроме, носят генуинный характер и не зависят от способа предъявления информации или внешней стимуляции. Но в отличие от корсаковской амнезии, при болезни Альцгеймера наруша ется как долговременная, так и кратковременная память. Слабость следа определяется как при интерференции, так и в ее отсутствие. Страдают все виды долговременной памяти: эпизодическая, семантическая и непроиз вольная. Ретроградная амнезия при болезни Альцгеймера выражена в зна чительно большей степени, нежели при корсаковском синдроме, однако память на наиболее отдаленные события длительное время остается отно сительно сохранной.

При д е м е н ц и и л о б н о г о т и п а нарушения памяти мягче и носят вторичный характер. В их основе лежат психическая инак

тивность, нарушение регуляции и контроля мнестической деятельности. Запоминание списка слов носит характер "лобного плато": пациент запо минает только первые слова списка и стереотипно их повторяет

175

от количества предъявлений или иной внешней стимуляции. Характер но нарушение избирательности воспроизведения и конфабуляции.

Нарушение памяти

является характерным признаком д е м е н ц и и ,

при

п е р в и ч н о м п о р а ж е н и и

с т р у к т у р . Однако в отличие от болезни Альцгеймера в этом случае, ве роятно, отсутствуют нарушения запоминания новой информа ции. В основе мнестических расстройств лежит недостаточность планирова ния, нарушение последовательности и избирательности мнестических опера ций. трудности возникают при обработке информации в кратковременной памяти, т. е. нарушается процесс семантического кодиро вания на этапе запоминания. Трудности отмечаются также при поиске нуж ного следа памяти на этапе воспроизведения. Страдает преимущественно ак тивное воспроизведение материала, в то время как более простое узнавание относительно сохранно. Внешняя стимуляция в виде помощи при заучива нии, установление смысловых связей при обработке информации, повтор ные предъявления материала значительно увеличивают эффективность запо минания. Кратковременная память нарушена в большей степени, чем долго временная. Характерно нарушение избирательности воспроизведения, кото рое проявляет себя большим числом ложных узнаваний и вплетений посто роннего материала. Страдает как произвольное, так и непроизвольное запо минание, причем непроизвольное запоминание, возможно, в большей степе ни. Семантическая память, как правило, остается сохранной.

нарушения памяти. Снижение памяти принято считать есте ственным в пожилом и старческом возрасте. Действительно, многочислен ные экспериментальные работы показывают, что здоровые лица пожилого возраста хуже усваивают новую информацию и испытывают большие труд ности при извлечении из памяти адекватно заученной информации по сравнению с более молодыми людьми. Возрастные изменения памяти, ве роятно, имеют вторичный характер и связаны с ослаблением концентра ции внимания и уменьшением скорости реакции на внешние стимулы.

Нормальные возрастные изменения памяти происходят в промежутке от 40 до 65 лет и не прогрессируют в дальнейшем. Они никогда не приводят к существенным затруднениям в повседневной жизни. Помощь при заучива нии в сочетании с подсказкой при воспроизведении значительно улучшает усвоение и воспроизведение информации. Этот признак часто используют в качестве дифференциально диагностического критерия нормальных воз растных изменений памяти и патологического снижения памяти на ранних стадиях болезни Альцгеймера. Нарушения памяти при нормальном старе нии имеют относительную модальностную специфичность: слухоречевая память страдает в большей степени, чем зрительная или двигательная.

Патологическим дисмнестическим синдромом пожилого возраста явля

с т а р ч е с к а я

или

а м н е с т и ч е с к и й

(другой термин — "свя

занные с возрастом нарушения памяти", который также широко использу ют в зарубежной литературе для обозначения данного состояния, является, с нашей точки зрения, неточным и неудачным). Под этими терминами принято понимать выраженные нарушения памяти у пожилых, выходящие за пределы возрастной нормы. В отличие от деменции нарушения памяти при доброкачественной старческой забывчивости являются моносимпто мом, не прогрессируют и не приводят к выраженным нарушениям соци ального взаимодействия.

Доброкачественная старческая забывчивость является гетерогенным по этиологии состоянием. В ряде случаев нарушения памяти в пожилом возрасте

176

носят функциональный характер и связаны с эмоционально аффективными и

нарушениями. В других случаях речь идет об органическом заболевании головного мозга сосудистой или дегенеративной природы.

Психогенные нарушения памяти. Выраженная депрессия нередко сопро вождается психомоторной заторможенностью и внешним безразличием к окружающему. Это может создать впечатление наличия у больного интел лектуальных и мнестических расстройств. Такое состояние обозначают термином "псевдодеменция". Нейропсихологические тесты не всегда помо гают отличить истинную деменцию от псевдодеменции, поскольку выпол нение тестов может нарушаться из за неучастия больного, т. е. поведенче ских, а не когнитивных расстройств. Когнитивные нарушения при депрес сии обратимы и поддаются лечению антидепрессантами.

Нарушения когнитивных функций при диссоциативных расстройствах личности весьма разнообразны. Типичный вариант — амнезия эмоцио нально значимых, психотравмирующих событий и переживаний. В других случаях больной предъявляет полную утрату воспоминаний о прошлом, вплоть до дезориентации в собственной личности. При органических забо леваниях головного мозга подобные нарушения памяти встречаются край не редко и сопровождаются полным распадом интеллектуальной деятель ности. Возможны и другие варианты нарушений.

Расстройства личности тревожно ипохондрического и астенического ряда нередко сопровождаются нарушением концентрации внимания и ско рости обработки информации. Больные жалуются на снижение умствен ной работоспособности и повышенную забывчивость. Однако первичных нарушений памяти не отмечается. Помощь при заучивании, установление смысловых связей и подсказка при воспроизведении увеличивают эффек тивность запоминания. Другие когнитивные способности также не страда ют. При повышенной тревожности жалобы больных, как правило, не соот ветствуют тяжести выявляемых у них нарушений.

Преходящие нарушения памяти. Нередко расстройство памяти имеет временный характер (по типу "провала" в памяти). Больной полностью за бывает некоторый промежуток времени. При этом во время осмотра и нейропсихологического обследования не выявляется каких либо значимых расстройств мнестической функции. Наиболее часто преходящие рас стройства памяти отмечаются при алкоголизме, являясь одним из ранних проявлений этого заболевания. "Провал в памяти" (палимпсест), вызван ный употреблением алкоголя, не всегда соотносится с количеством этано ла. Поведение больного во время "амнестических эпизодов" может быть вполне адекватным. Изредка "провалы в памяти" могут возникать при зло употреблении транквилизаторами бензодиазепинового ряда и опиатами.

Жалобы на "провалы в памяти" характерны для эпилепсии: больные не помнят припадок и период спутанности сознания после него. При бессу дорожных припадках (например, комплексных парциальных припадках при височной эпилепсии) жалобы на периодическую амнезию коротких промежутков времени могут быть основной манифестацией заболевания.

ЧМТ нередко сопровождается короткой ретроградной амнезией (на пе риод до нескольких часов до травмы) и более длительной фиксационной посттравматической амнезией. Последняя характеризуется амнезией на те кущие события в течение нескольких суток после травмы при ясном соз нании больного. В основе посттравматической амнезии лежит, вероятно,

ретикулярной формации и ее связей с гиппокампом, что при водит к нарушению консолидации следа в долговременной памяти. Анало гичное состояние может возникать после электросудорожной терапии.

177

Относительно редкой

формой является т р а н з и т о р н а я г л о б а л ь

ная а м н е з и я . Она

характеризуется внезапным и кратковременным

(несколько часов) грубым нарушением памяти на текущие и прошлые собы тия. После приступа отчетливых нарушений памяти, как правило, не выявля ется. Атаки транзиторной глобальной амнезии повторяются редко. В их основе предположительно лежит дисциркуляция в бассейне обеих задних мозговых артерий. Известно, что задние мозговые артерии кровоснабжают глубокие от делы гиппокампа, с которыми связана консолидация следа в долговременной памяти. Согласно другой гипотезе, транзиторная глобальная амнезия имеет эпилептическую природу, и в основе этого синдрома лежит активность эпи лептических очагов в глубинных отделах височных долей.

Преходящие расстройства памяти могут иметь психогенную природу. Обычно забываются эмоционально значимые для больного, неприят ные события.

2.6.3. Афазии

Афазия (дисфазия) — это нарушение речи как высшей психической функции. При этом двигательные функции речевой мускулатуры при афа зиях в отличие от дизартрии интактны. Речевые трудности возникают в ре зультате нарушения понимания лексических и грамматических составляю щих языка или в результате нарушения инициации речевой активности, трудностей поиска нужного слова, утраты способности построения грам матически правильных фраз. Афазия в большинстве случаев сопровождает ся нарушением письма и чтения (аграфия и алексия). Афазия во всех слу чаях является результатом поражения головного мозга.

Механизмы речевых расстройств. Лингвистический дефект при афазиях может локализоваться как на этапе понимания языка (расстройство им прессивной речи), так и на этапе собственной речевой продукции (рас стройство экспрессивной речи). Недостаточность импрессивной речи обычно приводит к более выраженным нарушениям, которые хуже подда ются устранению. При этом страдают как восприятие, так и речевая про дукция, поскольку нарушение понимания приводит к трудностям адекват ного произвольного контроля экспрессивной речи.

Нарушение фонематического слуха является одним из возможных ме ханизмов поражения импрессивной речи. Под фонемой принято пони мать сочетание звуков, несущее смысловую нагрузку. Таким образом, фонематический слух — это умение выделять смысловую составляющую звуков, образующих человеческую речь. Нарушение фонематического слуха приводит к отчуждению смысла слов: больной не узнает обращен ные к нему слова так, как если бы он не знал или знал недостаточно свой родной язык. При выраженной патологии обращенная речь может восприниматься как бессмысленный набор звуков. Последнее получило название "синдром глухоты на слова".

Нарушение фонематического слуха вторично из за трудностей контроля приводит к заменам в собственной речи больного одних фонем на другие, созвучные (например, "ба" может меняться на "па", "кол" на "год" и др.). Этот симптом называется литеральными парафазиями. Сходный патологи ческий механизм лежит в основе вербальных которые ставляют собой замены слов. При выраженной патологии грубые литераль ные и вербальные парафазии могут делать речь больных весьма трудной для понимания окружающих.

При сохранном фонематическом слухе нарушение импрессивной речи может возникать вследствие утраты знаний о грамматических конструкци ях языка. Больной понимает обращенные к нему слова, но не может уло вить взаимоотношений между ними. В норме связи между отдельными словами образуются с помощью служебных слов (предлоги или союзы) или с помощью изменения окончаний. Утрата грамматических знаний приво дит к невозможности понимать смысловые оттенки, устанавливаемые с помощью служебных слов. Так, больной не понимает различия между вы ражениями "треугольник под кругом" и "треугольник над кругом". Анало гично больной не заметит смыслового различия выражений "сын отца" и "отец сына". Собственная речь больного из за трудностей контроля стано вится грамматически неправильной (аграмматизм).

Первичная недостаточность механизмов экспрессивной речи проявляет ся трудностями инициации речевой активности и нарушением переключе ния речевых программ. При этом уменьшается беглость речи. Под послед ним принято понимать количество слов, которое пациент произносит за единицу времени. Речь больных становится разорванной и дается больным со значительным усилием, отмечаются длительные паузы для подбора нужного слова (брадилалия). Другой характерный симптом — персевера ции, которые представляют собой своеобразные "застревания" на одном этапе речевой программы. Больной совершает оговорки по типу непроиз вольного повторения только что произнесенных сочетаний звуков (лите ральные персеверации: например, вместо "кот" больной говорит "кок" и др.) или повторения слов (вербальные персеверации).

Экспрессивная речь может нарушаться вторично вследствие невозмож ности контроля двигательной активности речевых мышц. Положение рече вых мышц, необходимое для произнесения нужной фонемы, называется артикулемой. Для корректного построения и смены артикулем необходима информация о том, в каком положении находятся речевые мышцы в дан ный момент. Нарушение обратной связи может происходить при трудно стях узнавания позы речевых мышц, что по сути является одним из разно видностей нарушения соматотопического гнозиса. Трудности контроля вследствие нарушения обратной связи будут приводить к заменам одних артикулем другими, близкими по позиции речевых мышц (например, "р" может меняться на "л", "в" на "п" и др.).

Виды афазий

Эфферентная моторная афазия. В основе эфферентной моторной афа зии лежат нарушение инициации экспрессивной речи и трудности пере ключения речевых программ. Пациенты с эфферентной моторной афазией молчаливы, иногда в остром периоде спонтанная речь может полностью отсутствовать. Впоследствии речь больных обычно плохо артикулирована, может быть гипофонична, интонационно не окрашена. Больной говорит короткими грамматически неправильными предложениями, в которых почти отсутствуют глаголы (телеграфный стиль), часто отмечаются дли тельные паузы. Весьма характерны звуковые и вербальные персеверации. В равной степени нарушается как спонтанная речь пациента, так и повторе ние слов или фраз за врачом. Возникают трудности называния предметов по показу, литеральная подсказка помогает пациенту правильно назвать предмет. Нарушается чтение текста вслух. Письмо также дается с трудом, больной допускает как орфографические, так и грамматические ошибки,

179

возможны персеверации отдельных букв. Понимание устной и письменной речи не страдает.

Эфферентная моторная афазия развивается при повреждении задне нижних отделов лобных долей головного мозга (зона Брока) доминантного полушария. В большинстве случаев данный вид афазии развивается остро в сочетании с гемипарезом и гемигипестезией в результате инсульта в бас сейне левой средней мозговой артерии.

Субкортикальная моторная афазия (афемия, малый синдром Брока). Так

же возникает при поражении задненижних отделов лобных долей головно го мозга, но обычно при меньшем объеме повреждения мозговой ткани. Малый синдром Брока характеризуется уменьшением беглости спонтанной речи, трудностями повторения слов и называния предметов по показу, на рушением артикуляции. В то же время в отличие от эфферентной мотор ной афазии письменная речь при афемии остается интактной, в том числе в острейшем периоде. Последнее обстоятельство дает основание некото рым авторам считать афемию апраксией речи, а не одним из видов афазий.

Причиной афемии обычно является острое нарушение мозгового крово обращения в бассейне корковых ветвей левой средней мозговой артерии. Как правило, при этом не бывает стойких двигательных нарушений, одна ко в остром может отмечаться центральный паралич мимических мышц, легкий преходящий гемипарез.

Динамическая афазия (транскортикальная моторная афазия). Патогене

тически и клинически сходным с эфферентной моторной афазией речевым расстройством является динамическая афазия (по другой терминологии — транскортикальная моторная афазия). В основе динамической афазии так же лежат нарушение инициации речевой активности и трудности переклю чения речевых программ. Клинически данный синдром характеризуется уменьшением беглости речи, особенно при назывании глаголов, телеграф ным стилем и аграмматизмом в устной речи и при письме. Речь больных плохо артикулирована, может быть гипофонична, интонационно не окра шена. Понимание речи не страдает. Однако в отличие от эфферентной мо торной афазии повторение слов и фраз за врачом при динамической афа зии сохранено. Более характерны вербальные, а не звуковые персеверации.

Динамическая афазия развивается при поражении префронтальных отде лов лобных долей головного мозга доминантного полушария. Наиболее час той причиной динамической афазии является острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне левой передней мозговой артерии. Постепенное развитие динамической афазии является основным клиническим проявле нием редкого состояния, близкого по патоморфологическим характери стикам к локальным корковым атрофиям — первичной прогрессирующей афазии. Данное состояние характеризуется речевыми которые начинаются исподволь и плавно неуклонно прогрессируют, формируя на выраженных стадиях развернутую картину афазии. Симптомокомплекс, напоминающий динамическую афазию, может сменять эфферентную мотор ную афазию в результате частичного регресса речевых нарушений.

Афферентная моторная афазия. Афферентная моторная афазия развива ется в результате вторичных расстройств экспрессивной речи по типу труд ностей построения артикулем. Как и при других моторных афазиях, пони мание речи при данном виде речевых расстройств не страдает. Самостоя тельная речь больных обычно плохо артикулирована, характерны ральные по типу замен близких артикулем. Последние могут отмечаться как в спонтанной речи, так и при повторении, чтении вслух, назывании предметов по показу и при письме. Вместе с тем беглость речи

180

при афферентной моторной афазии не снижена, паузы отсутствуют, грам матические конструкции правильны. Афферентная моторная афазия раз вивается при поражении верхних отделов теменной доли доминантного по речи полушария.

Сенсорная афазия. В основе сенсорной афазии, или афазии Кожевникова, лежит утрата фонематического слуха. Клиническая картина характеризуется нарушением понимания устной и письменной речи — возникает отчуждение смысла слов: больной не способен выделить смы словую составляющую из слышимых им звуков речи. Страдает также по нимание письменной речи, поскольку больной не может сопоставить бук ву с соответствующей ей фонемой.

Выраженные нарушения отмечаются также в экспрессивной речи боль ных. Нарушение фонематического слуха делает невозможным адекватный произвольный контроль экспрессивной речи. При этом неизбежно возни кают замены близких фонем на созвучные (литеральные парафазии), что при достаточной выраженности нарушений может приводить к тому, что речь больного становится абсолютно непонятной для окружающих ("сло весный салат", или "речевая окрошка"). Страдает как самостоятельная речь больных, так и повторение за врачом, называние предметов по показу и чтение вслух. Ошибки по типу литеральных могут отмечаться и при письме. Беглость речи при сенсорной афазии не нарушается. Речь больных плавная, паузы отсутствуют, артикуляция не изменяется.

Сенсорная афазия развивается при поражении задних верхних отделов верхней височной извилины доминантного полушария обычно в результа те инсульта в бассейне левой средней мозговой артерии или иного локаль ного поражения. Кроме того, сенсорная афазия регулярно встречается на развернутых стадиях болезни

Сенсомоторная афазия. При обширных инфарктах в бассейне левой средней мозговой артерии зона ишемического повреждения может охваты вать как заднелобные, так и височные отделы головного мозга. Следова тельно, страдает как инициация речи, так и фонематический слух. Клини ческая картина характеризуется сочетанием симптомов сенсорной и мо торной афазии (сенсомоторная афазия). Страдают все аспекты речевых функций, поэтому другое название данного речевого расстройства — то тальная афазия. Как правило, тотальная афазия сочетается с выраженным правосторонним гемипарезом, гемигипестезией и гемианопсией.

Акустико"мнестическая афазия. Акустико мнестическая афазия возни кает в результате первичного нарушения импрессивной речи. В отличие от сенсорной афазии понимание отдельных фонем при акустико мнестиче ской афазии сохранено. Лингвистический дефект локализован на следую щем этапе распознавания речевых стимулов: невозможным становится синтез фонем в слова. Преимущественно страдает распознавание сущест вительных, что приводит к отчуждению смысла существительных. Больной не вполне понимает обращенную к нему речь, также нарушается понима ние прочитанного. Его собственная речь бедна существительными, кото рые обычно заменяются на местоимения. Характерны вербальные парафа зии. речи, как правило, не страдает, однако попытки "вспомнить" нужное слово могут приводить к паузам в разговоре. Проба на категори альные ассоциации выявляет значительное уменьшение словарного запаса существительных. Повторение слов за врачом не нарушено, отсутствуют также нарушения артикуляции и аграмматизм.

Акустико мнестическая афазия развивается при локальных поражениях височных долей головного мозга доминантного полушария. Иногда аку

181