Спектр причин, способных вызвать инсульт в молодом возрасте, чрезвычайно широк.
Этиология ИИ у детей
Факторы риска возникновения инсульта у детей отличаются от взрослых. Даже после тщательной диагностики у ¼ детей с ИИ причины выявить не удается. При геморрагических инсульта этиология заболевания устанавливается легче, особенно после полной диагностики
спроведением церебральной ангиографии.
1)Церебральная артериопатия, связанная с травмой или воспалением стенки мозговых сосудов (артериальная диссекция, синдром Моя-моя, фокальная транзиторная церебральная артериопатия, инфекционные васкулиты, врожденные аномалии сосудов,
ревматические заболевания, коллагенозы). Основными патогенетическими механизмами васкулопатий являются стеноз, расслоение стенки сосудов вследствие недостаточности соединительной ткани (той или иной этологии) и склонность к тромбообразованию.
Диссекция сонных или позвоночных артерий является одной из ведущих причин инсульта у детей и лиц молодого возраста, и особенно родившихся в ранние сроки, с малым весом и преморбидной соединительнотканной дисплазией. В последние годы большое внимание исследователей уделяется взаимосвязи ветряной оспы и ИИ в детском возрасте. При неустановленной этиологии инсульта незадолго до сосудистой катастрофы дети переболевали ветрянкой в 3 раза чаще, чем в популяции. Вероятность развития инсульта,
ассоциированного с ветряной оспой, очень высокая в первые 4 месяца после перенесенного заболевания и значимая в течение 1 года. Характерным признаком постветряночных артериальных стенозов считается поражение дистальных отделов внутренней сонной и проксимальных отделов церебральных артерий, с развитием субкортикальных инфарктов.
Одним из васкулитов встречающихся в детском и юношеском возрасте являются ревматические васкулиты и тромбоваскулиты, чаще в зоне ветвей СМА.
2) Болезни сердца (наличие право-левого шунта при стенозе легочной артерии,
формирование легочной гипертензии, клапанные пороки сердца, эндокардиты, опухоли,
мерцательная аритмия). Самым частым фактором риска инсульта у детей является врожденный порок сердца синего типа. На долю тетрады Фалло и транспозиции крупных сосудов приходится 80% таких пороков.
3)Болезни крови (лейкозы, гемоглобинопатии, тромбофилии, коагулопатии,
антифосфолипидный синдром, тромбозы внутричерепных синусов и вен).
4) Травма (повреждение сосудов шеи и головы) - интра- и постнатальные ЗЧТМ,
асфиксия в родах.
5) Метаболические заболевания (болезнь Фабри, гомоцистеинурия, органические аминоацидурии, MELAS-синдром). Считается, что гомоцистеин ингибирует несколько
92
антикоагулянтных механизмов, в результате чего даже умеренное его повышение может способствовать как гиперкоагуляции, так и гиперагрегации тромбоцитов, что приводит к возрастанию риска артериальных и венозных тромбозов в 2,5-4 раза. Возрастание уровня гомоцистенина на каждый на каждый 1 ммоль/л увеличивает риск развития инсульта в 5 раз,
при этом одновременно снижается концентрация фолиевой кислоты и пиридоксин фосфата
(Зыков В.П., 2008).
Синдром MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактатацидоз,
инсультоподобные состояния) (рис.17). Заболевание возникает при замене А 
Ц в положении 3243пн. Начинается в 5-35 лет.
Клинические признаки:
Прогрессирующая митохондриальная энцефаломиопатия.
Пароксизмальные состояния, напоминающие инсульт (кортикальный,
субкортикальный инфаркт, злокачественная мигрень).
Лактат-ацидоз.
КТ/МРТ выявляют очаги в височной, теменной или затылочной областях, кальцинаты
в области базальных ганглиев.
Неврологические симптомы MELAS – гемипарез, гемианопсия с быстрым восстановлением, судороги, мозжечковые расстройства, корковая агнозия, мигренеподобные головные боли, гиперкинезы, дистонии. Также характерны нейросенсорная тугоухость,
мышечная слабость, эндокринопатии: сахарный диабет, дефицит соматотропного гормона,
патология сердечно-сосудистой системы.
Инсультоподобные состояния возникают вследствие митохондриальной ангиопатии и не соответствуют локализации магистральных сосудов мозга.
Рис. 17. МРТ головного мозга.
Митохондриальная энцефаломиопатия.
93
6) Из других причин инсульта имеют значение опухоли мозга, вазоспастические состояния, нейрофиброматоз, заболевания соединительной ткани.
Представленный список возможных факторов риска ОНМК у детей являются не полным. По данным зарубежных авторов в Европе и Америке около 20% ишемических и 10-
15% геморрагических инсультов остаются этиологически не ясными, в литературе это объясняют наличием мельчайших мальформаций, которые невозможно диагностировать существующими на данный момент методами.
В России причина ОНМК у детей остается неуточненной в 60% случаев, что вероятно связано с отсутствием единых диагностических стандартов при инсультах в педиатрии и недостаточной изученностью данной проблемы.
На разных этапах развития ребенка этиологическое значение различных патогенетических факторов неодинаково.
Так, в периоде новорожденности нарушения мозгового кровообращения чаще вызваны хронической внутриутробной гипоксией при неблагоприятно протекающей беременности, асфиксией в родах и родовой травмой. Последний триместр беременности – период повышения уровня стероидов, которые вызывают гиперплазию эндотелия и повышают адгезивность тромбоцитов.
Особенности инсультов у детей, в основном младшей возрастной группы, определяются анатомо-физиологическими особенностями и возрастным спектром заболеваний. У плода примитивные сосуды мозга непосредственно проникают в межклеточное пространство, лишены глии. Финальный этап развития – процесс анастамозирования, поэтому часто встречаются АВМ. Диаметр НСА больше диаметра ВСА (у взрослых их диаметры равны). Ветви НСА отходят тут же после бифуркации общей. Все это снижает порог регургитации и заноса инфекции. На ранних этапах эмбрионального развития имеется только две ВСА, каждая из которых разделяется на переднюю и заднюю конечные артерии. (Приложение № 10). Горизонтальный сегмент СМА извит (у взрослых – прямой). Передняя хориоидальная артерия расположена вертикально (у взрослых – горизонтально). Tegmen tympani не кальцинирована (проблема распространения инфекции и тромбозов). Коллатерали между наружной и внутренней сонной артерией через a. ophthalmica сформированы только у 17-22% детей. Виллизиев круг сформирован всего у 1820%.
На первом году жизни, кроме того, могут клинически проявляться врожденные аномалии развития артериальной, венозной и ликворной систем. 96% мальформаций приходится на возраст от 0 до 5 лет, причем больше половины из них приходится на 1-й год жизни.
94
В дошкольном и младшем школьном возрасте важное этиологическое значение приобретают болезни крови (лейкозы, анемии, геморрагические диатезы), инфекционно-
аллергические васкулиты (при ревматизме, гриппе, кори, ветряной оспе), нарушения гемодинамики при врожденных и приобретенных пороках сердца.
В пубертантном периоде причиной церебральных гемодинамических расстройств иногда является ВСД Ранние «детские» формы гипертонической болезни, атеросклероза мозговых сосудов.
Тревожные признаки развития инсульта у детей – внезапная временная слабость или снижение чувствительности лица, верхней или нижней конечности; временные затруднения или потеря речи, трудности понимания речи; внезапная временная потеря или ухудшение зрения, особенно на один глаз; ситуация, когда изображение двоится в глазах (ребенок начинает закрывать один глаз при игре, чтении, рисовании, уменьшая выраженность диплопии); необъяснимая головная боль или изменения в привычном для ребенка течении
(ощущения) головной боли; временное головокружение или потеря равновесия; недавнее изменение в характере или умственных способностях.
Общемозговая симптоматика инсульта заключается в снижении уровня бодрствования от субъективных симптомов и легкого оглушения до глубокой комы. При неврологическом осмотре диагностируют менингеальную симптоматику в виде напряжения заднешейных мышц; положительных симптомов Кернига, Брудзинского (верхнего, среднего,
нижнего), Бехтерева и др. Очаговая неврологическая симптоматика зависит от типа инсульта
(геморрагического или ишемического) и подтипа ИИ, а также от локализации, объема инсульта и бассейна кровоснабжения головного мозга. При обширном инсульте на первый план выступают парез взора, гемипарез (ротация стопы кнаружи, симптом распластанного бедра и нарушение сознания в сочетании с выраженными вегетативными симптомами
(гипергидроз - при инфарктах ствола или полушарных обширных инсультах.
Особенности начала инсульта у детей раннего возраста:
Во время грудного кормления у внешне совершенно здорового ребенка внезапно дебютируют общие тонические судороги с потерей сознания, появляются эпизоды апноэ,
многократная рвота. В дальнейшем нарастает клиника внутричерепной гипертензии:
выбухание и напряжение большого родничка, расхождение черепных швов, выраженность сосудистого подкожного рисунка на голове.
Особенности начала инсульта у детей старшего возраста:
На фоне психо-эмоциональной нагрузки возникают сильные головные боли (мигрень или мигренеподобные пароксизмы), головокружение, тошнота, рвота, нарушение сознания.
Симптомы появляются внезапно и достигают максимальной выраженности за несколько
95
секунд, с быстрым развитием комы. У некоторых больных возможно оглушение с возбуждением и развернутой общемозговой симптоматикой, эпилептиформные судороги с альтернирующим фокальным компонентом. У части больных стволовая симптоматика усугубляется дислокационными явлениями и сопровождается витальными расстройствами.
Особенностями инсульта у детей являются:
1.Экстрацеребральные причины у детей (62%) преобладают над подобными причинами у взрослых (32%). Так, часто причиной ИИ у детей бывают врожденные пороки сердца, в то время как инсульт на почве атеросклероза наблюдается редко. Наиболее частой причиной кровоизлияния в мозг у детей являются артериовенозные мальформации, в то время как кровоизлияние в результате артериальной гипертензии наблюдается редко.
2.Достаточно высока частота малых (лакунарных) инсультов.
3.Локальные мозговые симптомы у детей преобладают над общемозговыми.
4.У 35-40% детей до сосудистых мозговых катастроф наблюдается субфибрилитет
«неясной» этиологии.
5.Регресс неврологического дефицита после инсульта у детей в 70% случаев происходит значительно лучше, чем у взрослых (33%).
6.Особенностью детских инсультов являются метаболические инсульты.
В основе диагностики ОНМК у детей, как и у взрослых лежит нейровизуализация,
предпочтительна МРТ, но как первичная альтернатива может использоваться и КТ (рис. 18).
Обязательна МР - ангиография сосудов головного мозга и шеи. Рекомендовано 3-х кратное ее проведение: в остром периоде, через 3 месяца и через 6 месяцев.
На втором этапе после установления факта инсульта проводиться лабораторное обследование для выявления метаболических нарушений, протромботических изменений гемостаза, текущей инфекции.
Терапевтические подходы, использующиеся в детском возрасте, в значительной степени экстраполированы от таковых у взрослых.
2008 году опубликованы рекомендации Американской ассоциации по диагностике и лечению инсультов и сердечно-сосудистых заболеваний у детей и подростков, в которые в настоящее время, являются наиболее полным источником информации по данной проблеме.
96
1 |
2 |
3 |
4 |
Рис. 18. СКТ-ангиография. АВМ у ребенка 11 лет. 1. Нативный срез – внутримозговое кровоизлияние в правой гемисфере с прорывом крови в желудочки мозга. 2. АВМ в правой гемисфере на СКТ ангиографии. 3,4. АВМ в правой гемисфере – 3D
реконструкция.
Лечение ИИ у детей
Лечение ИИ у детей, как и у взрослых, складывается из базисной и патогенетической терапии. Базисная терапия: коррекция функции внешнего дыхания, отека мозга, водного и электролитного баланса, использование противосудорожной и нейрометаболической
97
терапии, профилактика и лечение трофических расстройств (см. приложение № 11). Что касается патогенетической терапии, то известно только два класса препаратов, которые могут влиять на ближайший и отдаленный прогноз у больных с ИИ – тромболитики и антиагреганты. Во взрослой практике на первом месте стоят тромболитические препараты. Однако терапевтическое окно для их назначения очень маленькое - 4,5 часа. В детской практике она вообще не применяется по причине позднего поступления больных и отсутствия опыта. Поэтому основной группой препаратов являются антиагреганты, назначаемые в небольших дозах в соответствие с общими принципами.
У пациентов с кардиоэмболическим инсультом и при некоторых тромбофилиях патогенетически обоснованным является назначение антикоагулянтов. Однако, учитывая опасность геморрагической трансформации ИИ, использовать эти препараты относительно безопасно возможно лишь со 2-й недели заболевания. Антикоагулянты назначаются на 6 месяцев после ИИ. Для вторичной профилактики ИИ у детей целесообразно длительное использование аспирина 3-5 мг/кг/день. При невозможности использования аспирина препаратом выбора является клопидогрель в дозе 1 мг/кг.
Низкомолекулярные гепарины рекомендуются у больных с существенным риском повторной сердечной эмболии, гиперкоагуляционными состояниями, церебральным венозным тромбозом. Гепарины предпочтительны для кратковременной антикоагуляции. В случае необходимости длительной терапии целесообразен переход на пероральные антагонисты витамина К (варфарин).
Варфарин рекомендуется для долгосрочной антикоагуляционной терапии у больных с ИИ при церебральной артериальной диссекции, кардиальной эмболии, церебральном венозном тромбозе.
Лечение ИИ у детей в восстановительном периоде складывается из посиндромной терапии, направленной на коррекцию имеющихся нарушений и вторичной профилактики (см. приложение № 12). Пациентам проводится: антиоксидантная терапия (актовегин); при судорогах - диазепам, депакин; при тромбозе синуса - варфарин. Вопрос о назначении антикоагулянтной терапии решается совместно с кардиологом и педиатром.
Вторичная профилактика проводиться в зависимости от результатов диагностического поиска. Больные с кардиоэмболическим инсультом по возможности требуют хирургической коррекции порока сердца, а также пожизненного применения непрямых антикоагулянтов. Антикоагулянтрная терапия возможно показана больным и с некоторыми врожденными коагулопатиями. Из всех врожденных нарушений свертывающей системы крови можно выделить гипергомоцистеинемию, при которой достоверно показано, что витаминотерапия В6 снижает уровень гомоцистеина. Нейрохирургическое лечение
98