3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий
.pdfРис. 114. Варианты отхождения передней межжелудочковой ветви правой венечной артерии по данным литературы.
п - число описанных наблюдений при каждом варианте (в скобках - частота в %); А — аорта.
Т а б л и ц а 1 1
Варианты отхождения передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА) или самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса аорты (по данным литературы)
181
П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 11
Примечание. В числителе дано число случаев с особенностями ПМЖВ, в знаменателе - общее число наблюдений.
ний), что составляет 4% (см. табл. 11). Как следует из табл. 11 и рис. 114, существует четыре варианта отхождения ПМЖВ от правой ВА и чаще всего (в 85%) наблюдается отхождение одиночной ПМЖВ от правой ВА.
В 1961 г. С. Longenecker и соавт. описали еще один случай с ТФ, в котором вы водной отдел ПЖ пересекала левая ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса, но иду щая не сзади легочной артерии, а сначала между аортой и легочным стволом и да лее кпереди от последнего. Такой тип отхождения и соединения ВА (формула) мо жет наблюдаться в сердцах с право-передним положением аорты, имеющим место при D-TAJIA и ОАЛА П Ж . Это позволяет предположить, что случай, описанный С. Longenecker, представляет собой ОАЛА ПЖ или D-ТАЛА. Прочие аномалии ВА встречаются крайне редко. Их частота среди особенностей ВА при ТФ не превыша ет 2% (см. табл. 10). Как следует из табл. 12, среди прочих аномалий ВА чаще все
го |
встречается эктопия устьев |
ВА (М. Lev and F. Eckner, 1964; С. |
Meng et al., 1965; |
И. |
И. Беришвили, В. А. Гарибян, |
1979; В. П. Подзолков и др., 1989). |
Их хирургичес |
кое
кая значимость определяется тем, что при высоком (выше синотубулярного соеди нения) отхождении правой ВА затруднено безопасное отжатие аорты для выполне ния анастомоза Кули (И. И. Беришвили и др., 1980), что требует тщательного дооперационного выявления аномалий.
|
|
|
|
|
|
|
|
Т а б л и ц а |
1 2 |
|
Прочие аномалии венечных артерий при тетраде Фалло (сводные данные |
|
|||||||||
по материалам вскрытий, АКГ-исследований и интраоперационным данным) |
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Тип аномалий ВА |
|
|
|
||
Авторы |
Год |
|
|
|
|
|
|
|||
Эктопическое |
ЛВА |
Доб. В А от |
ОВот |
Всего |
||||||
|
публика |
отхождение |
ВА |
между |
нелицевого |
|||||
|
ции |
ПВА |
|
|
||||||
|
П |
Л |
|
П+Л |
Ао и ЛА |
синуса Ао |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
С. Longenecker et al. |
1961 |
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
С. Meng et al. |
1965 |
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
В. А. Бухарин |
1967 |
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
К. Fellows et al. |
1975 |
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
R. Dabizzi et al. |
1980 |
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
R. Hurwitz et al. |
1980 |
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
И. И. Беришвили |
1979 |
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
и др. |
1980 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Т. Gordon et al. |
1986 |
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
В. П. Подзолков и др. |
1989 |
1 |
|
|
1 |
|
|
|
|
2 |
И. И. Беришвили |
|
1 |
|
|
1 |
|
|
|
|
2 |
(по данным 1989 г.) |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
И т о г о . . . |
|
4 |
|
|
2 |
2 |
2 |
2 |
|
12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
П р и м е ч а н и е . П, Л, П+Л - эктопическое отхождение правой, левой и обеих ВА; Ао - аорта; ЛА - ле гочная артерия, доб. ВА - добавочная ВА; ОВ - огибающая ветвь; ПВА и ЛВА - правая и левая венечные артерии.
Остальные аномалии ограничены единичными наблюдениями и, вероятнее всего, яв ляются результатом недоразумения. На наблюдении С. Longenecker и соавт. (1961) мы уже останавливались выше. Что же касается случаев отхождения ОВ от правой В А впе реди выводного отдела ПЖ (R. Dabizzi et al., 1980; R. Hurwitz et al., 1980), обнаруженных ангиокардиографически, то следует отметить, что эпикардиальные ВА не перекрещива ют друг друга (P.Angelini, 1989). Поэтому обнаружение «подобных наблюдений», по-ви димому, следует квалифицировать как неточную интерпретацию ангиограмм.
Отхождение ПМЖВ от правой ВА, по нашим данным, обусловлено комплексом факторов: сохранением круга Вьессена вследствие недоразвития инфундибулума и разрывом вокругартериального венечно-артериального круга между ОВ и ПМЖВ изза большей близости ПМЖВ к КА при небольшой ротации конуса по часовой стрелке. В зависимости от сохранения того или иного вокругбульбарного круга (см. рис. 108) комплекс КА - ПМЖВ пересекает выводной отдел ПЖ или непосредственно под кла паном легочной артерии или ниже - на уровне инфундибулярного отдела П Ж . Дооперационное установление этого имеет практическое значение.
По данным литературы, единственная ВА является третьей наиболее частой «ано малией» ВА при ТФ. Кроме наших случаев, в литературе мы нашли описание 67 слу чаев единственной ВА (отходящей от аорты) при ТФ, что составляет 11% от всех «ано малий» ВА при ТФ (см. табл. 10).
Если исключить врожденные пороки ВА, особенности, создаваемые КА, отхожде ние ПМЖВ от правой ВА и единственной ВА при ТФ составляют «львиную долю» (82%) случаев, требующих учета при операции.
183
Распределение всех вариантов ВА отдельно для правой, отдельно для левой един ственной ВА приведены в таблицах 13 и 14 и на рис. 115. Согласно нашим данным, при нормальной закладке ВА варианты единственной ВА могут встретиться только в секторе разворота конотрункуса в пределах 98-120°. Обнаружение единственной ВА в этих случаях является нормальным. Выявление единственной ВА в прочих случаях является аномалией, и ее образование обусловлено прочими нарушениями в строении сердца или ВА. По нашим данным, ТФ имеет угол разворота от 50 до 89°. Поэтому, со гласно материалам нашего исследования, в норме единственная ВА не может сопутст вовать ТФ. К сожалению, данные морфометрии сердца при ТФ, позволяющие оценить угол разворота конотрункуса при ТФ, в литературе ограничены данными A. Becker и соавт. (1975) и D. Goor и W. Lillehei (1975). Поскольку в сообщениях об единствен ной В А при ТФ эти данные не приводятся, мы не в состоянии с достоверностью исклю чить возможность появления единственной ВА при ТФ в норме. Теоретически это воз можно, но практически - маловероятно. Поэтому обнаружение единственной ВА при ТФ мы расцениваем как аномалию, тем более, что в обоих наших случаях она обнару жена в тех секторах разворота конотрункуса, где должна была сформироваться двухкоронарная система кровообращения. В обоих случаях имелся разворот (невыравни вание) артериальных клапанов и комиссур между лицевыми синусами аорты и легоч ной артерии. На все описанные случаи ТФ, в которых анализируются аномалии ВА, единственная ВА встретилась в 1,7% случаев (см. табл. 10), что является косвенным свидетельством ее аномального происхождения при ТФ. Тем не менее, с возможнос тью существования единственной В А при ТФ следует считаться, и хотя она себя никак не проявляет клинически, как следует из рис. 115, она практически во всех случаях пересекает выводной отдел ПЖ, что диктует необходимость ее дооперационного выяв ления и требует учета при планировании операции.
Рис. 115. Варианты единственной венечной артерии по данным литературы. Внизу дано число описанных наблюдений при каждом варианте.
Ед. ЛВА - единственная левая венечная артерия, Ед. ПВА - единственная правая ВА, Т — теоретически возможные, но не описанные варианты.
Как следует из рисунка, при Ед. ПВА всегда, а при Ед. ЛВА в 8 1 % случаев выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) пересекается крупной венечной артерией.
Как показывают наши расчеты, сердца с ротацией конотрункуса по часовой стрелке могут иметь шесть базовых формул (типов соединения) ВА, из которых фор мулы 5 и 6 представляют варианты с однокоронарной системой кровообращения. Теоретически сердца этой группы с митрально-аортальным фиброзным контактом
184
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Т а б л и ц а |
13 |
||
|
Варианты отхождения единственной левой ВА при тетраде Фалло |
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
(по данным литературы) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Год |
|
|
Варианты единственной левой ВА |
|
|
|
|
Все го |
|||||||||||||
|
Авторы |
публи |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
II |
|
III |
|
|
IV |
|
|
V |
|
|
|
|
||||||
|
|
кации |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
А |
Б |
|
А |
|
Б |
А |
|
Б |
|
А |
|
Б |
|
А |
|
Б |
|
абс. |
|
% |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
По |
данным аутоп сии |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
W. Evans |
1933 |
|
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
||
G. Hallman et al. |
1966 |
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
||
G. Nagao et al. |
1967 |
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1/43 |
|
2,3 |
||
F. Robicsek et al. |
1967 |
|
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
||
K. Fellows et al. |
1975 |
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3/195 |
|
1,5 |
||
В. Л. Джананян |
1980 |
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
|
|
2/11 |
|
|
||
и др. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
В. П. Подзол ков |
1989 |
4 |
|
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
5/41 |
|
|
|||
и др. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
И. И. Беришвили |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
и др. (по данным |
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
|
||
1989 г.) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
По |
данным АКГ-и сследо- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
вания |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
R. White et al. |
1972 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
1 |
|
|
||
Е. Berry and |
1973 |
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3/1400 |
|
|
||
D. McGoon |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Ю.С. Петросян и |
1974 |
1 |
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|||
Л.С. Зингерман |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
К. Fellows et al. |
1975 |
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1/84 |
|
|
||
J. Meyer et al. |
1975 |
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1/926 |
|
0,1 |
||
J. Brenner et al. |
1977 |
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
||
R. Dabizzi et al. |
1980 |
|
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2/119 |
|
|
||
L. Parenzan et al. |
1981 |
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
|
|
4/148 |
|
2,7 |
||
T. Gordon et al. |
1986 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
1 |
|
|
|||
J. Berry et al. |
1988 |
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2/29 |
|
6,9 |
||
По |
интраопераци онным |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
данным |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Л. А. Девьятеров |
1972 |
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
1 |
|
|
|
3 |
|
|
||||
и др. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Е. Arciniegas et |
1980 |
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1/209 |
|
0,5 |
||
al. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
G. Calza et al. |
1989 |
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
||
S. Jureidini et al. |
1989 |
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2/45 |
|
4,4 |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
И т о г о . . . |
|
31 |
2 |
1 |
|
|
2 |
1 3 |
|
|
2 |
|
|
1 |
43 |
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
П р и м е ч а н и е . В числителе дано число случаев единственной левой ВА, в знаменателе - общее число на блюдений тетрады Фалло. Варианты I-V единственной ВА в таблице приведены согласно рис. 115.
могут иметь все формулы ВА, кроме 5Д и 6А . Эти два последних типа соединения должны встречаться только в сердцах с отсутствием митрально-аортального фиброз ного контакта, - в сердцах с ОАЛА ЛЖ и ОАЛА ПЖ . Таким образом, сердца с ТФ, от-
185
Т а б л и ц а 14
Варианты отхождения единственной правой ВА при тетраде Фалло (по данным литературы)
П р и м е ч а н и е . В числителе дано число случаев единственной правой ВА, в знаменателе - общее число наблюдений тетрады Фалло. Варианты единственной правой ВА в таблице приведены согласно рис. 115.
носящиеся к сердцам с полулунно - митральным ф и б р о з н ы м к о н т а к т о м , теоретически могут иметь 5 и б т и п ы соединения ВА с однокоронарной системой венечного крово обращения . Однако практически этого не происходит, поскольку в силу ротации конотрункуса по часовой стрелке, последний при ТФ останавливается в пределах секто ров, которым п р и с у щ а двухкоронарная система кровообращения сердца. Образова ние единственной ВА в этих случаях, к а к свидетельствуют н а ш и д а н н ы е , связано с дополнительными и з м е н е н и я м и в ориентации артериальных к л а п а н о в . П р и ч е м , как показывает опыт, эти сердца, к а к правило, воспроизводят тот т и п строения единст венной ВА, который характерен д л я сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке. При этом, согласно н а ш и м расчетам, единственная ВА имеет больше шансов появиться при ТФ с типом 5 соединения ВА (единственная л е в а я ВА), чем с типом 6. Действительно, к а к показывает а н а л и з д а н н ы х литературы, единственная левая ВА при ТФ встречается значительно ч а щ е , чем единственная п р а в а я ВА. В н а ш и х наблю дениях т а к ж е встречалась именно единственная левая ВА.
К а к следует из табл. 13, единственная левая В А в некоторых случаях предполага ет наличие относительно «бессосудистого» выводного отдела П Ж , хотя в преимущест венном большинстве случаев (в 35 из 43, или 8 1 % ) характеризуется наличием круп ной ВА, пересекающей выводной отдел П Ж . К а к следует из табл. 14, единственная правая В А во всех случаях пересекает выводной отдел П Ж .
Случаи отхождения П М Ж В от внутренней грудной артерии в сердцах с единствен-
186
ной ВА, описанные W. Evans (1933) и F. Robicsek и соавт. (1967), представляют ис ключительную редкость. Их происхождение, по-видимому, связано с сохранением связи, существующей между средостением и венечными артериями на ранних стади ях формирования артериальной системы (P.Angelini, 1989).
Суммируя приведенные материалы, следует подчеркнуть, что в преимуществен ном большинстве случаев единственная ВА характеризуется наличием крупной ветви, пересекающей выводной отдел ПЖ, что должно быть учтено при планировании опера ции. Отсюда распространенное до настоящего времени мнение о том, что само по себе существование единственной ВА при ТФ не имеет большого значения, нам представ ляется ошибочным. Такие представления, на наш взгляд, заимствованы из общих представлений об единственной ВА в нормальном сердце. ТФ - врожденный порок сердца, требующий коррекции. При нем единственная ВА всегда отдает крупную ветвь, пересекающую выводной отдел ПЖ . Поэтому существование единственной ВА при ТФ всегда серьезно. Это должно всегда учитываться при планировании операции и коррекции ТФ.
Таким образом, все сердца с ПМЖВ, отходящей от правой ВА и единственной ВА при ТФ, характеризуются одной особенностью, имеющей важное хирургическое зна чение - в этих случаях выводной отдел ПЖ пересекается крупной ВА (рис. 116).
Рис. 116. Схема венечно-артериальной системы в сердцах с отхождением передней межжелу-
.фчковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА), единственной левой и правой (Ед. ЛВА и Ед. ПВА) венечных артерий.
Для наглядности легочный ствол (ЛС) отсечен непосредственно над синусами.
Отхождение ПМЖВ от ПВА. Огибающая ветвь (ОВ) (стрелка) является единственным венечно-артериальным сосу дом, отходящим от 2-го лицевого синуса аорты (А). ПМЖВ отходит от ПВА, пересекает выводной отдел правого желу дочка (ВОПЖ) и, дойдя до межжелудочковой борозды (стрелка), далее следует вдоль нее.
Ед. ЛВА. ПВА, отходящая от ПМЖВ, пересекает ВОПЖ. Стрелкой показано единственное устье венечной артерии во 2-м лицевом синусе аорты.
Ед. ПВА. ПМЖВ и ОВ кровоснабжаются от ПВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты (стрелка). ВОПЖ пересека ется крупным венечно-артериальным сосудом.
При пересечении выводного отдела ПЖ крупной ветвью ВА при отхождении ПМЖВ от правой ВА или единственной ВА теоретически решение проблемы возмож но двумя основными путями: 1) с использованием «кондуита» в обход ВА и стенозированного участка и 2) тщательной препаровкой (мобилизацией) ВА, ее отслоением от миокарда и последующим расширением выводного отдела заплатой (В. П. Подзолков и Л.Р.Плотникова, 1982; В. И. Бураковский и др., 1986; Т. Коп, 1965; Е.Berry and D.McGoon, 1973). Однако при мобилизации ВА всегда существует опасность ее повреждения и, что самое главное, - она не всегда позволяет осуществить адекватное
187
расширение выводного отдела (В. И. Бураковский и др., 1986; R. Hurwitz et al., 1980; C.Dietl et al., 1989; A.Pacifico, 1989). Поэтому ряд авторов (L.Edmunds et al., 1976; C. Dietl et al., 1989) предлагают для этих целей чреспредсердную коррекцию порока,
впоследнее время с успехом применяемую в ряде ведущих клиник мира
(K.Kawashima et al., 1981; A. Pacifico et al., 1987; L. McGrath and L. Gonzalez-Lavin, 1987; C. Dietl et al., 1989). Однако, как известно, при тубулярной гипоплазии вывод ного отдела ПЖ расширить последний за счет резекции конусной перегородки не представляется возможным. Кроме того, как свидетельствуют наши данные, попада ние сердец с ТФ в тот или иной сектор вращения конотрункуса (и соответствующее строение венечно-артериального сплетения) зависит от декстрапозиции аорты и раз вития подлегочного инфундибулума. Оба этих фактора, в свою очередь, зависят от степени ротации конуса по часовой стрелке и неравноделенности конотрункуса (И. И. Беришвили и др., 1982,1983). Выше мы уже отмечали, что пересечение вывод ного отдела ПЖ крупной ВА встречается именно в сердцах с небольшой ротацией ко нотрункуса. Понятно, что в этих случаях имеется и выраженная гипоплазия подле гочного инфундибулума, легочного кольца и всего легочного артериального дерева. Малочисленность наших наблюдений не позволяет однозначано утверждать о суще ствовании прямой зависимости между состоянием подлегочного инфундибулума и состоянием ВА, но что такая зависимость существует, сомнений не вызывает. Поэто
му мы, как и большинство авторов (В. И. Бураковский |
и др., 1986; В. П. Подзолков и |
др., 1989; E.Arciniegas et al., 1980; A. Pacifico et al., 1989), |
считаем, что показанием к |
использованию «кондуитов» при тетраде Фалло являются именно случаи с гипопла зией подлегочного инфундибулума и особенностями ВА (пересечение выводного отде ла ПЖ крупной ветвью ВА). У маленьких детей в таких случаях первым этапом сле дует выполнять паллиативные операции.
Кроме закономерностей и аномалий, существуют врожденные пороки ВА, которые, как правило, выполняют компенсаторные функции: увеличивают легочный кровоток.
Дополнительным источником легочного кровообращения при ТФ или атрезии ЛА с ДМЖП или ИМЖП чаще всего являются открытый артериальный проток (ОАП) или крупные системно-легочные коллатерали (J. Kirklin et al., 1981; R. Anderson et al., 1981).
Реже такими источниками могут служить дефект аортолегочной перегородки, сохране ние 5-й аортальной дуги, большие коллатеральные артерии средостения, коронарно-ле гочные свищи и бронхиальные артерии (J. Kirklin et al., 1981; S. Pahl et al., 1989).
Фистулы венечных артерий
Фистулы ВА представляют собой редкий врожденный порок ВА, встречающий ся в 0,2-0,4% всех ВПС (Т. Daniel et al., 1970; F. Fesani et al., 1977). Учитывая то, что особенности ВА при ТФ встречаются в 9% случаев, а фистулы среди них состав ляют только 2% , становится понятной их редкость при данном пороке (Е. Krongard
et al., 1972; J. |
Meyer et |
al., 1975). Большинство фистул ВА дренируется в правые от |
|||||||||||
делы сердца |
(Th. Hoffman |
and |
F. Cross, |
1972; A. Pickoff et |
al., 1982) и чаще поража |
||||||||
ют |
правую ВА (S.Phillips |
et |
al., 1973; |
J.Meyer et |
al., |
1975; D.Arani |
et |
al., |
1978; |
||||
D. Sabiston and |
J. Lowe, 1984). Поражение левой ВА встречается в 36-42% |
случаев |
|||||||||||
(A. Galbraith et al., 1981; J. Kronzon et al., |
1982; B.A. Бухарин и др., 1983), |
развитие |
|||||||||||
же фистул из единственной ВА описано менее чем в 3% |
случаев (Г. Э. Фалъковский |
||||||||||||
и |
И. И. Беришвили, |
1979; |
Ю.С. Петросян |
и др., |
1989; |
G.Hallman |
et |
al., |
1966; |
||||
V. |
Bukharin et |
al., 1984). Среди правых камер фистулы ВА чаще всего дренируются |
в ПЖ (39-41%) (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; F.Heidenreich et al., 1969;
Th.Hoffman |
and F.Cross, |
1972; |
J.Mejer |
et |
al., |
1975) или |
в правое |
предсердие |
|||
(26-33%) |
(Ю. С. Петросян и др., 1989; J. Ogden and H. Stansel, 1974; SaMontella et |
||||||||||
al., |
1974; V. |
Bukharin et al., |
1984), |
значительно реже |
- в ствол легочной артерии (В. |
||||||
И. |
Францев |
и др., 1982; |
L. |
Humblet et |
al., |
1969) |
и |
совсем |
редко - в |
полые вены |
(A. Galbraith et al., 1981). Хотя свищи с левыми камерами встречаются редко, фис тулы между ВА и левым предсердием (5-6%) и ЛЖ (2-3%) хорошо известны и опи-
188
Т а б л и ц а 1 5
Частота коронарных свищей при ТФ (по данным литературы)
саны (В.А. Бухарин и др., |
1983; S. King et al., 1975; A. Midell et al., 1977; D.Arani et |
al., 1978; Я Liberthson et |
al, 1979). |
Как следует из табл. 15, при ТФ, наоборот, значительно чаще встречаются свищи левой ВА. Аналогично фистулы единственной ВА при ТФ встречаются в 10 раз чаще, чем при изолированных фистулах (в 32 и 3% случаев соответственно). Если в изолиро ванном виде фистулы ВА приблизительно в 70% случаев дренируются в ПЖ и правое предсердие, то при ТФ они практически всегда (в 90% случаев) дренируются в различ ные отделы легочного артериального дерева (чаще всего в ствол легочной артерии).
Патофизиологическая сущность венечно-камерных фистул заключается в нали чии сброса крови из пораженной ВА в камеру сердца или один из артериальных сосу дов, приводящего к объемной перегрузке миокарда и гиперволемии легких. Однако объем шунта в большинстве случаев небольшой. При большом сбросе крови через фис тулу кровоток в дистальном отделе пораженной ВА может снижаться, что в силу так называемого феномена «коронарной кражи» (coronary steal) может привести к значи тельному уменьшению перфузии соответствующего бассейна, вплоть до развития оча говых изменений в миокарде (V. Bukharin et al., 1984; D.Sabiston and J.Lowe, 1984; В. Т. Селиваненко и др., 1988).
Как уже отмечалось, при ТФ венечно-артериальные фистулы дренируются исклю чительно в правые отделы и, чаще, - в легочный ствол, выполняя роль компенсирую-
189
щего порока (В.П.Подзолков и др., 1989; J.Dark and J. Pollock, 1985). Поэтому при устранении порока, для избежания послеоперационной объемной перегрузки ЛЖ, ликвидация фистулы обязательна. Кроме того, во избежание дистальной ишемии миокарда вследствие «обкрадывания» миокарда2 1 , дистальнее венечной артерии фис тулы операции у этой группы больных следует выполнять максимально рано.
Поэтому своевременное установление топического диагноза в этих случаях имеет первостепенное значение. Из-за малочисленности наблюдений клиническая симпто матика у больных с ВА-свищами при ТФ не установлена. Мы же не имели собственных наблюдений фистул ВА при ТФ. Согласно данным литературы, клинические проявле ния изолированных фистул ВА заключаются в ЭКГ-обнаружении признаков наруше ния коронарного кровообращения (В.А.Бухарин и др., 1983; Г.Г.Гельштейн и др., 1988; S.Munsi et al, 1979). Синдром же «коронарного обкрадывания» проявляется редко и только у взрослых больных (Г.Г.Гельштейн и др., 1988; И.Н.Митина и
Ф.З.Абдуллаев, 1989).
Окончательный диагноз устанавливается с помощью аортографии и селективной коронарографии. Описаны случаи успешной диагностики порока с помощью ультра звуковых методов исследования - двухмерной эхо- и импульсной допплеркардиографии (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; A.Pickoff et al, 1982; J.Kronzon et al, 1982).
Аномальное отхождение ВА от легочной артерии
В основе патофизиологических изменений при аномальном отхождении левой ВА от легочной артерии лежит количественный дефицит перфузии по системе левой ВА, что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в
первые |
недели жизни |
(Ю. С. Петросян |
и И. И. Беришвили, 1979; В. И. Бураковский |
и др., |
1989; J.Askenazi |
and A.Nadas, 1975; |
М. Vouhe et al., 1987). Ишемические из |
менения, инфаркт миокарда и фиброз, локализованный в этих случаях, как прави ло, в переднелатеральной стенке Л Ж , обусловлены синдромом «коронарной кра жи», в результате чего образуется лево-правый сброс крови в легочную артерию
(Ю. С. Петросян |
и И. И. Беришвили, 1979; |
Г. Э. Фалъковский и др., |
1980; D. Levin et |
al, 1978; G. Mint2 |
et al., 1983; J. Bagger et |
al., 1985; S. Menahem et |
al., 1987). В силу |
таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от легочной артерии представ ляет собой серьезную угрозу жизни и уже в раннем возрасте сопровождается высо кой смертностью. Поэтому своевременная диагностика порока имеет первостепен ное значение и, по единодушному мнению авторов, всем таким больным показано хирургическое лечение.
Несколько иная картина наблюдается при сочетании порока с ВПС, сопровождаю
щегося высокой |
легочной гипертензией |
(А. С. Шарыкин |
и |
В. А. Гарибян, |
1980; |
|
В. И. Бураковский |
и др., |
1981,1987; Ф. Р. Рагимов и А. С. Шарыкин, |
1982; R. Feldt et al, |
|||
1965; В. Rao et al, |
1970; |
W. Pinsky et al, 1978; |
W. Wilcox et al, |
1979; E. Sennari |
et al, |
1982; M. Menahem et al, 1987). В этих случаях до операции перфузия миокарда не страдает: кровь из легочной артерии с высоким (системным) давлением перфузируется в ВА, соединенную с ней. Тем не менее, и в этих случаях диагностика аномального отхождения ВА от легочной артерии имеет первостепенное значение, поскольку во многом определяет исход операции: устранение основного порока, понятно, сопровож дается падением давления в легочной артерии, что может привести к резкому сниже нию перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и смерти больного. Поэтому в этих случаях обязательны мероприятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в аномальной ВА.
Совершенно иная картина складывается при сочетании аномального отхождения основных стволов или крупных эпикардиальных ветвей ВА от легочной артерии при
21 Из-за низкого давления в легочной артерии при ТФ вероятность развития синдрома «коронарной кражи» высока.
190