6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

Рис. 31.7. Влияние размера аорты на суммарную частоту встречаемости осложнений аневризмы аорты в течение жизни. Ось Y - частота встречаемости осложнений (разрыв/расслоение); ось X - размер аорты; A - восходящая аорта (длина 6 см), Б - нисходящая аорта (длина 7 см). Источник (с разрешения): Elefteriades J.A. Natural history of thoracic aortic aneurysms: indications for surgery, and surgical versus nonsurgical risks // Ann. Thorac. Surg. - 2002. - Vol. 74. - P 1877-1880.

Склероз грудной и брюшной аорты недостаточно определяют повышенный риск возникновения аневризм [44, 45]. У больных с наиболее выраженным атеросклеротическим поражением аорты утолщение стенки брюшной аорты наименьшее [45]. Курение увеличивает скорость роста на 1520%.

Ослабление механической прочности стенки аорты может быть вызвано также и воспалением. Это может возникать как следствие инфекционных заболеваний или системных васкулитов. Хорошо известен аортит, возникающий при сифилисе, а также инфицировании Staphylococcus aureus. Синдром Кавасаки проявляется возникновением большей частью ограниченных аневризм, а при сифилисе может происходить распространенное утолщение стенки аорты и образование аневризмы восходящей аорты; при этом могут также возникать пенетрирующие язвы. Риск

разрыва возрастает с увеличением диаметра аорты. В стенке аневризмы накапливаются воспалительные клетки и повышается уровень цитокинов [46], которые могут способствовать увеличеннию выработки матриксных металлопротеиназ макрофагами и гладкомышечными клетками [47]. Существует строгая зависимость между степенью инфильтрации стенки клетками и активацией матриксных металлопротеиназ [46]. Болезнь Бехчета, как и другие формы васкулитов, может скорее приводить к развитию ограниченной аневризмы и перфорации, чем к расслаивающей аневризме [48]. Распространенность синдрома Кавасаки составляет 135 на 100 тыс. детей и 8-17 на 100 тыс. детей младше 5 лет [49]. Чаще всего возникает аневризма венечной артерии, но также могут быть вовлечены другие сосуды. При гигантоклеточном артериите могут возникать аневризмы грудной и брюшной аорты [50]. Использование кокаина и амфетаминов также может приводить к истончению стенки аорты и возникновению аневризмы.

При стенозе аорты возможно развитие постстенотических аневризм, которые могут увеличиваться даже после имплантации искусственного АК [51]. После такой операции 2-4% больным выполняют повторное хирургическое вмешательство на корне аорты [45]. Еще одна важная причина возникновения аневризм - травмы, в особенности автомобильные, полученные после торможения на высокой скорости движения; в 95% случаев при этом повреждается перешеек аорты [52], причем около 15-20% смертельных исходов у таких больных связаны с травмой аорты.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Течение аневризм грудной аорты пока еще недостаточно изучено. Одна из причин этого связана с тем, что этиология и местоположение аневризмы могут влиять на скорость ее роста и вероятность расслоения или разрыва. Группа исследователей из Йельского университета при продолжительном наблюдении установила, что средняя скорость роста всех аневризм грудного отдела аорты была существенно меньше (0,1 см в год) чем скорость роста аневризм брюшного отдела аорты (0,2-0,5 см в год). Аневризмы нисходящей аорты имели более высокую скорость роста по сравнению с аневризмами восходящей аорты; скорость роста была выше у расслаивающих аневризм по сравнению с истинными, наибольшая скорость роста установлена при синдроме Марфана [9]. Первоначальный размер - важный показатель скорости роста аневризмы. В исследовании, проведенном с участием 721 больного, установлено, что размер аневризмы грудной аорты имеет определяющее влияние на риск разрыва, причем последний составляет 2% в год для аневризм менее 5 см в диаметре, 3% для аневризм, имеющих размер 5- 5,9 см и 7% для аневризм больше 6 см. Таким образом, риск разрыва резко повышается, когда аневризмы грудной аорты достигают размера 6 см [53]. Подобные результаты получили после более чем пятилетнего наблюдения 133 больных с риском разрыва 0% при расширении ‹40 мм по сравнению с 16% и 31% для аневризм с размером 40-59 мм и ≥65 мм соответственно (см. рис. 31.7; табл. 31.1) [30, 31]. В некоторых группах разрыв аневризмы возникал у 32-68%

находившихся на лечении больных; при этом разрыв сопровождался 32-47% смертностью; таким образом, одно-, трех- и пятилетняя выживаемость больных аневризмами грудной аорты, не подвергавшихся лечению, составляла 65, 36 и 20% соответственно [41]. Помимо влияния размера аневризмы, необходимо учитывать другие, не связанные с ним факторы, влияющие на скорость увеличения ее размера и риск разрыва. Группа исследователей из медицинского центра Маунт Синай выявила посредством многофакторного регрессионного анализа в качестве факторов риска разрыва аневризмы грудной аорты пожилой возраст, наличие нетипичной боли в грудной клетке и ХОБЛ. В этом отношении у больных с клиническими проявлениями заболевания пятилетняя выживаемость составляла 27% по сравнению с 58% у больных без таковых [54]. Что же касается больных, которым не была показана хирургическая операция, или больных, отказавшихся от нее, двухлетняя выживаемость в этой группе составила 24% [8]. В соответствии с течением заболевания у 76 больных с атеросклеротическими аневризмами грудной аорты, из которых 63 не выполняли оперативное лечение, 25 (40%) в итоге умерли от разрыва, а 27% - от других ССЗ [55].

Таблица 31.1. Ежегодный риск осложнений, основанный на размере аорты (%)

госпитализации больного, рентгенограмме грудной клетки обнаружено заметное расширение луковицы аорты и нисходящей грудной аорты с ее диаметром 9 см).

КТ, особенно с контрастным усилением изображения, способствует определению местоположения, размера, а также любых осложнений аневризмы аорты. При этом можно определить толщину стенки аорты, отложение кальция в венечных артериях и стенке аорты, а также строение отходящих крупных сосудов (рис. 31.9). Использование стандартизированных методик дает высокую воспроизводимость в отношении последующих исследований для оценки происходящих со временем изменений. Они позволяют выявлять осложнения (перфорацию с гематомой средостения, плевральный выпот, выпот в полость перикарда и признаки аортального синдрома) [13, 57-59]. К недостаткам этих методов относят необходимость использования контрастных веществ, которые могут оказывать токсическое действие, и невозможность выявления недостаточности АК, а также очаговых нарушений сократимости ЛЖ (см. главу 6).

Рис. 31.9. Компьютерная томография грудной аорты с контрастным усилением изображения и оцифровкой снимаемой поверхности при 3D-реконструкции (при 3D-оцифровке поверхности с затенением выявлена крупная истинная аневризма нисходящей грудной аорты с изображением прилежащих сосудов).

МРТ позволяет получать изображения аорты в поперечной, сагиттальной и фронтальной плоскостях с высокой разрешающей способностью. Высокое качество изображений позволяет точно определить происхождение и стадию развития аневризмы (рис. 31.10). МРТ дает возможность оценить толщину и функцию стенок ЛЖ, однако диагностика сужения венечных

аневризмах, а также при аневризмах восходящей аорты, имеющих диаметр более 55 мм либо более 60 мм независимо от местоположения или симптомов. Индекс размера аорты определяет вероятность разрыва аневризмы грудной аорты, ее расслоения и смертельного исхода. Для его расчета (диаметр аорты/м2) используют величину площади поверхности тела больного. Этот показатель позволяет повысить качество отбора больных для хирургического лечения. По показателю размера аорты всех больных можно разделить на имеющих низкий риск (индекс меньше 2,75 см/м2, риск осложнений составляет приблизительно 4% в год), умеренный риск (2,75- 4,24 см/м2, риск осложнений - 8% в год) и высокий риск (>4,25 см/м2, риск осложнений - 20% в год). Это подчеркивает важность определения относительного размера аорты для предупреждения осложнений [75].

У больных без клинических проявлений медикаментозное лечение заключается в применении гипотензивных ЛС с целью достижения целевого уровня АД (в первую очередь показано назначение β-адреноблокаторов). При этом возможно назначение препаратов других групп. Важно помнить, что основная цель ведения больных [помимо наблюдения за общим состоянием и проведения повторных томографических исследований (КТ или МРТ) для оценки степени расширение и строения аневризмы] - уменьшение dP/dt. Назначение β-адреноблокаторов способствует замедлению скорости расширения аорты, особенно у детей и подростков с синдромом Марфана. В настоящее время некоторые предварительные экспериментальные данные позволяют предположить, что в патогенез атеросклеротической аневризмы грудной аорты вовлечен оксидативный стресс, поэтому назначение статинов и блокаторов ангиотензиновых рецепторов может также обладать защитным действием [76]. Кроме того, больным необходимо избегать физических нагрузок с подъемом тяжестей и натуживанием, поскольку изометрическая нагрузка может приводить к резкому увеличению внутригрудного давления и АД. Некоторые причины аневризмы грудной аорты, включая двустворчатый АК, могут иметь генетическую природу. Поскольку аневризмы грудной аорты длительное время могут протекать бессимптомно, единственный способ их выявить среди членов семьи больного - обследование с применением неинвазивных лучевых методов.

ХИРУРГИЧЕСКИЕ И МАЛОИНВАЗИВНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА

Важными мерами по предотвращению увеличения и развития аневризмы считают прекращение курения и снижение АД. Для этого можно использовать β-адреноблокаторы, в том числе в сочетании с другими препаратами, понижающими АД. У больных с аневризмами брюшной аорты курение и артериальную гипертензию рассматривают факторами риска смертельного исхода в отдаленном периоде после хирургической операции на аорте [77]. Помимо медикаментозного лечения β-адреноблокаторами может возникнуть необходимость проведения хирургического лечения или выполнения внутрисосудистых вмешательств. Расслаивающая аневризма аорты и ее разрыв - самые тяжелые осложнения образовавшейся аневризмы аорты, которые сопровождаются высоким интраоперационным риском при выполнении срочных и экстренных операций [5]. Операционная летальность составляет 1,5% для плановых операций, 2,6% для срочных операций и 11,7% для экстренных операций. Таким образом, плановая операция показана при наличии аневризм восходящей аорты, превышающих 5,5 см в диаметре. При синдроме Марфана и других заболеваниях соединительной ткани плановая операция показана при аневризмах с диаметром более 4,5 см [13, 30].

Составные механические клапанные кондуиты используют, начиная с их введения Bentall и De Bono в 1968 г. [78]. Чаще всего применяют усовершенствованные способы лечения [77]. Технику обертывания заменила открытая методика с применением шва Карреля (Carrel) для закрепления устьев венечных артерий [79]. Для того чтобы создать полноценный надклапанный гребень с соотношением 1:1 свободного края створки клапана и диаметра кольца протеза, используют дакроновые трубки диаметром 26-30 мм [77]. Наилучшим подходом считают выполнение клапаносохраняющих операций, поскольку это позволяет избежать необходимости приема антикоагулянтов, но, к сожалению, соединительная ткань самого клапанного аппарата часто бывает поражена [80, 81]. Если размер корня аорты превышает 6 см, в большинстве случаев створки патологически изменены [82]. В связи с этим неудивительно, что у 203 больных, прооперированных в клинике Мэйо, операция с применением составных механических клапанных кондуитов приводила к более устойчивым положительным результатам со средним периодом наблюдения до 20 лет после операции [77]. Через 5 лет после операции 12% больным (в отличие от 40%) не потребовалась повторная операция. Сарсам (Sarsam) и Якуб (Yacoub) [83], а также Дэвид (David) и Файндель (Feindel) [84] разработали клапаносохраняющую реконструктивную методику операции. Доля повторно прооперированных больных составляла 11% за 10 лет [85] и только 3% за 10 и 8 лет соответственно [86]. Тем не менее у 25-45% больных за период наблюдения 8-10 лет сохранялась остаточная недостаточность АК [82, 86].

Повторная операция необходима 10-20% больных в течение 10-20 лет после первичной операции со склонностью к увеличению числа повторных операций у больных с клапаносохраняющей реконструкцией корня аорты по сравнению с больными после операций с применением составных протезов (16% против 5%) [87]. К факторам риска повторной операции относят диаметр кольца аорты >2,5 см [88], а также синдром Марфана, ПМК, имевшаяся до операции мерцательная аритмия, клапаносохраняющая операция на аорте и сопутствующие вмешательства со средней продолжительностью наблюдения до повторной операции 4,5±5 лет [77]. Рецидив аневризмы аорты возникал в 3,5% случаев, а пороки МК - у 2% больных.

У больных с искусственными клапанами сердца могут возникать отсроченные осложнения вследствие применения антикоагулянтов. Заболеваемость тромбоэмболией составляет 0,42 на 100 человек [89] в зависимости от включения в анализ больных с атеросклеротическими аневризмами [77]. Тромбоз клапана возникал в 1% случаев, а опасное для жизни кровотечение - у 2% из 203 больных за период наблюдения 5,4±4,9 лет после операции. Эндокардит обнаруживали только у 1% больных, причем обычно в течение первого года после операции. К основным факторам риска позднего смертельного исхода относят женский пол, пожилой и старческий возраст, отсутствие приема β-адреноблокаторов, недостаточность МК III-IV степени, кальциноз митрального кольца, послеоперационную аритмию и послеоперационное лечение инотропными ЛС. Общая двадцатилетняя выживаемость достигала 50% [77].

При лечении аневризм дуги аорты метод выбора - выполнение хирургического вмешательства, которое в настоящее время довольно часто сочетают с имплантацией стента с целью отделить дистальную часть дуги аорты от нисходящей аорты. Разработаны специальные системы для того, чтобы имплантацию можно было выполнить через антеградный доступ [90].

При лечении аневризмы нисходящей части грудной аорты или аневризмы торакоабдоминального отдела аорты используемый в настоящее время хирургический подход, сложившийся за последние 15 лет, заключается в предотвращении ишемических осложнений и включает: умеренную гипотермию (32-34 °С через носоглотку); умеренную гепаринизацию в дозе 1 мг на 1 кг массы тела; перфузию почечной артерии кристаллоидным раствором при температуре 4 °С; агрессивную реплантацию сегментарных артерий (особенно между VIII грудным и I поясничным позвонками); последовательное пережатие аорты зажимами, а также дренирование спинномозговой жидкости; имплантацию стент-графта в проксимальную нисходящую аорту; шунтирование левых отделов сердца в ходе выполнения проксимального анастомоза; избирательную перфузию чревного ствола и верхней брыжеечной артерии в ходе наложения межреберных, висцеральных и почечных анастомозов [90-92]. Методика защиты спинного мозга может уменьшить процент возникновения параплегии с 15 до ‹5% [93]. Кроме того, можно уменьшить заболеваемость ХПН (увеличение концентрации креатинина в сыворотке более 50% от исходного уровня) с 60 до 20% [94]. Пятилетняя выживаемость 1773 больных достигала почти 75% по сравнению с 20% [8, 90].

При ограниченных очаговых поражениях аорты (истинных или ложных аневризмах) другой возможной методикой лечения стала чрескожная имплантация стент-графта. В настоящее время продолжаются споры относительно того, какие группы больных следует лечить с применением внутрисосудистых методик (табл. 31.2). Срок службы аортальных стент-графтов вполне достаточный, но пока еще окончательно не установлен, поэтому все еще необходим тщательный отбор больных для подобных операций [95]. Возможность выполнения внутрисосудистых вмешательств у каждого больного основана в равной степени на клинических и анатомических признаках. В настоящее время стент-графты обычно используют для лечения больных с аневризмами грудной аорты, расположенными дистальнее дуги аорты, а также с аневризмами инфраренальной брюшной аорты (рис. 31.11). Внутрисосудистое лечение аневризмы грудной аорты заключается в чрескожном размещении одного или более стент-графтов вдоль продольной оси области поражения. Протез перекрывает аневризматический мешок, а также исключает его из аортального кровотока, находящегося под высоким давлением, что создает условия для тромбоза вокруг него с возможным ремоделированием стенки аорты. При внутрисосудистом вмешательстве уже нет необходимости в торакотомии, пережатии аорты, шунтировании крови в левых отделах сердца, а также искусственной вентиляции одного легкого. Об использовании стент-графтов при лечении аневризмы грудной аорты у больного с посттравматической псевдоаневризмой грудной аорты впервые сообщил Володос (Volodos) и соавт. в 1988 г. [96, 97]. Первоначальный опыт проведения внутрисосудистых вмешательств для лечения аневризмы грудной аорты был получен при использовании самодельных устройств. Со стремительным развитием новых технологий стали доступны как выполненные на заказ, так и промышленно изготовленные стент-графты для лечения заболеваний грудной аорты, а в различных медицинских учреждениях доказана их безопасность и надежность (табл. 31.3) [97-117].

Рис. 31.11. А - на КТ-ангиограмме показана ограниченная аневризма нисходящей грудной аорты у больного мужского пола средних лет, отобранного для операции по установке стента-графта. Б - через 1 год после успешного внутрисосудистого исключения аневризмы посредством установки стента-графта: заметное уменьшение в размерах прооперированной аневризмы, правильное положение стента-графта в стенке аорты.

Таблица 31.2. Известные в настоящее время показания для внутрисосудистого лечения заболеваний грудной аорты

Этиология заболевания

Аневризмы аорты

Атеросклеротическая/дегенеративная

Посттравматическая

Анастомозная

Кистозный некроз медии

Расслоение аорты типа B по Стэнфорду (Stanford)

Острая форма

Хроническая форма

Гигантская пенетрирующая язва

Травматический разрыв аорты

Аорто-легочная фистула

Строение аневризмы

Аневризма нисходящей аорты

Длина проксимальной шейки равна 2 см (‹2 см, если надаортальные сосуды транспонированы до установки стент-графта)

Длина дистальной шейки равна 2 см

Диаметр ≥6 см

Состояние больного

Предпочтительно пожилой возраст

Не подходят для открытой хирургической операции больные с высоким риском неблагоприятного исхода

ХОБЛ

ИБС в тяжелой форме

Заболевание сонных артерий в тяжелой форме

ХПН

Наличие подходящего участка для доступа к сосудам

Ожидаемая продолжительность жизни >6 мес

Таблица 31.3. Обзор опубликованных данных о внутрисосудистом лечении аневризм грудной аорты