4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa

рàзных нàпрàвлениях, à ребенок их повторяет. Ïри этом удàется отметить небольшой гиперкинез и неточность движений.

Ïробà Ð.À. Õерсонского (1938) – ребенку предлàгàют писàть с зàкрытыми глàзàми, что чàсто сопровождàется сползàнием со строчек, нерàвномерностью букв, дрожàнием.

Ïробà Ì.Á.Öукер (1963) – ребенок нàходится нàпротив врàчà (сидя или стоя), тесно прикàсàясь к нему коленями; врàч держит в своих рукàх его руки и ведет рàзговор нà интересующую ребенкà тему. Â тàких условиях можно уловить сàмый незнàчительный гиперкинез.

Ïробы Å.À. Åренковà (1963): 1) больной вытягивàет вперед руки и держит их со слегкà рàстопыренными пàльцàми в течение одной минуты; 2) ребенок поднимàет руки вверх и держит их 1-2 мин; 3) больной вытягивàет руки и клàдет кисти нà лàдони врàчà. Ïо мнению àвторà, эти приемы особенно покàзàны при односторонней или преимущественно односторонней локàлизàции гиперкинезов у больных мàлой хореей.

Ïробы Ë.Ñ.Ãиттик (1965-1969): 1) симптом перекàтывàния глàзных яблок – при сомкнутых векàх хорошо зàметное движение глàзных яблок в рàзные стороны (нàблюдàлся у 97,7% больных); 2) симптом тонического зàкàтывàния глàзных яблок (нàблюдàлся у 36,1% больных); 3) симптом чрезмерного рàзгибàния предплечий – вследствие мышечной гипотонии может отмечàться гиперэкстензия в локтевом сустàве вытянутой руки (выявлен у 71,8% больны); 4) симптом «хореической стопы» –уменьшенное углубление сводà стопы, небольшàя гиперэктензия пàльцев в плюснофàлàнговых сустàвàх (обнàружен у 58,7% больных).

Ïробà Ã.Ã. Øàнько (1974): ребенку, стоящему в позе Ðомбергà, предлàгàется вытянуть руки, рàзвести пàльцы и зàкрыть глàзà, высунуть язык. Â некоторых случàях предвàрительно проводится дозировàннàя физическàя нàгрузкà (приседàние, бег нà месте). Òàким обрàзом удàется выявить общее двигàтельное беспокойство, подергивàние языкà и пàльцев кистей.

Áольшое знàчение имеет нàблюдение зà ребенком, его состоянием во время рàзговорà, приемà пищи, выполнения некоторых действий (зàстегивàние пуговиц, письмо и др.).

Ïостоянным признàком мàлой хореи является диффузное снижение мышечного тонусà – гипотония, которой объясняется симптом «дряблых плеч» Èогихенесà: при поднимàнии ребенкà под мышки поднимàются только плечи, à головà глубоко уходит между

391

ними. Èногдà мышечный тонус нàстолько ослàблен, что может мàскировàть гиперкинез («мягкàя хорея»), при которой нередко невозможны àктивные движения и создàется кàртинà псевдопàрàличей.

Äля мàлой хореи хàрàктерен симптом Ãордонà (при вызывàнии коленного рефлексà голень нà некоторое время зàстывàет в состоянии рàзгибàния, à зàтем совершàет несколько мàятникообрàзных движений), симптом ×ерни (втягивàние животà при вдохе).

Ñледовàтельно, мàлàя хорея – гиперкинетически (хореически) – гипотонический синдром ревмàтической этиологии.

Ìàлàя хорея может возникàть одновременно с другими, в том числе кàрдиàльными нàрушениями нà одном этàпе течения ревмàтического процессà или является первым клиническим признàком дàнного зàболевàния. Â последнем случàе у 40-50% больных отсутствуют клинические дàнные зà ревмокàрдит (тàк нàзывàемàя «чистàя» мàлàя хорея), что не исключàет гистологических изменений со стороны сердцà. Òемперàтурà при этом может быть нормàльной или субфебрильной при нормàльном общем àнàлизе крови. Ó тàких больных нередко определяется умеренное повышение титров противострепкокковых àнтител, содержàния нейрàминовой и сиàловых кислот, диспротеинемия. Ïродолжительность зàболевàния обычно 1,5-2 месяцà, внàчàле исчезàют гиперкинезы, знàчительно дольше удерживàется мышечнàя гипотония. Äля современного течения мàлой хореи хàрàктернà преимущественно односторонняя проявляемость клинических симптомов зàболевàния (по гемитипу).

Äиàгностикà.

Ìàлую хорею, особенно протекàющую без кàрдиàльной пàтологии, необходимо в ряде случàев дифференцировàть с синдромом гиперàктивности. Ïри этом существенную роль игрàют дàнные àнàмнезà, общий вид и поведение ребенкà. Ïри синдроме гиперàктивности дети рàсторможены, двигàтельно «необуздàны» с первых лет жизни, они не знàют чувствà устàлости. Ìàлàя хорея имеет нàчàло, больные быстро утомляются, стàрàются отдохнуть, у них отмечàется бледность кожных покровов, множественные синяки и кровоподтеки, чего нет при синдроме гиперàктивности. Èгрàют тàкже роль дàнные иммунологических и биохимических исследовàний, эффективность противоревмàтической терàпии. Íет и не может быть мàлой хореи при нàличии только изолировàнных локàльных гиперкинезов, нàпример, в облàсти лицà (тики). Íо, кàк отмечено выше, тики и другие гиперкинезы иногдà могут быть

392

ревмàтической этиологии, что в нàстоящее время встречàется исключительно редко. Òàкие случàи диàгностируются кàк ревмàтический энцефàлит с соответствующим гиперкинетическим синдромом. Ðевмàтическàя этиология зàболевàния должнà быть обосновàнà нàличием ревмàтизмà вообще.

Ëечение мàлой хореи идентично лечению ревмàтизмà с порàжением сердцà – нàзнàчàются противоревмàтические средствà и проводится бициллинопрофилàктикà.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

1.Àнтонов È.Ï., Øàнько Ã.Ã. Ãиперкинезы у детей (вопросы этиологии, пàтогенезà, лечения).- Ìинск: Íàукà и техникà, 1975.- 216с.

2.Áиллер Õ. Ïрàктическàя неврология: Ò.2. Ëечение; Ïер. с àнгл.- Ì.: Ìед. лит., 2005, -Ò.2.- 397с.

3.Øàнько Â.Ô. Íейроревмàтизм// Ýнциклопедия детского неврологà; Ïод ред.Ã.Ã.Øàнько.- Ìинск: Áелàр. энцыкл., 1993.- Ñ.285-286.

ÒÅÌÀ: Ïàрàзитàрные порàжения нервной системы (Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Êлиникà диàгностики и лечение при:

-токсоплàзмозе,

-цистицеркозе,

-эхинококкозе

Ñреди пàрàзитàрных зàболевàний нервной системы,

встречàемых в нàших регионàх, в основном нàблюдàются

токсоплàзмоз, цистицеркоз, эхинококкоз, àмебный менингоэнцефàлит,

трихинеллез.

ТОКСОПЛАЗМОЗ

Ýто пàрàзитàрное зàболевàние, вызывàемое простейшими,

порàжàющими глàвным обрàзом нервную систему, à тàкже

393

лимфàтические узлы, скелетные мышцы, глàзà, печень, селезенку и другие оргàны.

ВОЗБУДИТЕЛЬ Т. – одноклеточный паразит Toxoрlazma gondi, открытые Ch. Nicolle и L.Manceaux (1908г.) у грызунов гонди.

ТОКСОПЛАЗМЫ существуют в 3-х формах

1.Ýндозоиты (тàхизоиты) – рàзмножàются во всех клеткàх млекопитàющих и человекà, зà исключением эритроцитов; нà них действуют химиопрепàрàты (пириметàмин, сульфàнилàмиды, мàкролиды и др.).

2.Öистозоиты – плотнàя оболочкà, устойчивы к рàзличным воздействиям, нà них не влияют медикàменты.

3.Îоцисты – формируются в тонкой кишке кошàчьих (кошки и др.), выделяются с испрàжнениями и вызывàют зàрàжение.

Основной хозяин – кошки и другие кошачьи (рысь, пума, ягуар и др.) животные, от которых идет заражение Т. ооцистами. Промежуточный хозяин – домашние и дикие животные, человек. ЗАРАЖЕНИЕ

1.Ôекàльный-орàльный путь.

2.Ïрием в пищу сырого или недостàточно термически обрàботàнного мясà зàрàженных животных.

3.Òрàнсплàцентàрный (врожденный Ò.).

4.Ïересàдкà оргàнов.

5.Ïереливàние инфицировàнной крови.

6.Áольной человек не выделяет возбудитель во внешнюю среду и не зàрàжàет других.

7.Êонтàкт с промежуточным хозяином (собàки, домàшние животные), кàк прàвило, не приводит к зàрàжению.

Ðàзличàют приобретенный и врожденный токсоплàзмоз.

ПРИОБРЕТЕННЫЙ ТОКСОПЛАЗМОЗ.

Âстречàется повсеместно во всем мире, им инвàзировàно около

¼ - 1/3 людей:

-Öентрàльнàя Àфрикà и Þжнàя Àмерикà 60-90%;

-ÑØÀ: 10-19 лет от 5 до 30%; стàрше 50 лет от 10 до 67%;

-Çàпàднàя Åвропà 25-50%

394

-Â бывшем ÑÑÑÐ:

-Òàджикскàя ÑÑÐ: горные рàйоны 12,8%, долинные – 54,3%

-Ëенингрàд – до 25%

-Îбследовàно 4033 домохозяек: инвàзировàно 48,6%, причинà:

-ухàживàние зà кошкàми

-дегустàция мясного фàршà

ТЕЧЕНИЕ

1.Èнвàзировàние Ò. в 95-99% случàев ведет к вырàботке àнтител и протекàет бессимптомно: первичнолàтентный Ò.

2.Ïри снижении иммунитетà возможно рàзвитие первичнохронического Ò. (1-5% инфицировàнных).

3.Ïри существенной пàтологии иммунитетà (до 0,01% инфицировàнных) возможен острый Ò.

4.Ó ÂÈ×-инфицировàнных возможнà генерàлизàция лàтентного Ò.

КЛИНИКА ОСТРОГО Т.

1.Ãриппоподобный синдром, лихорàдкà, энтерит, полилимфàденит, гепàтоспленомегàлия.

2.Îстрàя септическàя формà: менингоэнцефàлит, сепсис.

3.Îстрый хореоретинит – выпàдение поля зрения нà одной стороне в сочетàнии с лихорàдкой, лимфàденитом, порàжением печени.

4.Âозможнà, крàйне редко, тифоподобнàя формà Ò: обильнàя сыпь, лихорàдкà, иногдà с порàжением ÖÍÑ (неврит зрительных нервов, пàрезы, судороги) и сердцà (миокàрдит).

Çàключение:

Ïервичное инфицировàние крàйне редко дàет клинически мàнифестные формы болезни, кроме иммунодефицитных состояний.

ЛЕЧЕНИЕ Â прошлом: хлоридин (или àминохинол) с сульфàдимезином

циклàми по 5-7 дней, с перерывàми 7-10 дней.

395

 нàстоящее время (взрослые): пириметàмин 100-200 мг/сутки с последующим снижением до 75 мг/сутки в сочетàнии с сульфàдиàзином (4-6 г/сутки) по 1,5г через 6 чàсов и фолиевàя кислотà 10-15 мг/сутки не менее 4 недель, à при ÑÏÈÄ`е – пожизненно.

ВРОЖДЕННЫЙ ТОКСОПЛАЗМОЗ

1.×àстотà – от 1:3000 до 1:10 000 живорожденнных

2.Âозникàет только (вернее, кàк прàвило) при первичном инфицировàнии беременной.

Ïри нàличии первого ребенкà с Ò. опàсность дàнной болезни у других детей исключàется.

3.Âо время беременности инфицируется около 1% неиммунных женщин, 30-50% которых передàют инфекцию плоду трàнсплàцентàрно (видимо, цифры зàвышены): в первом триместре беременности 17% (чàсто выкидыши), во втором – 24%, третьем – 62%.

4.Èзолировàнного порàжения нервной системы прàктически не бывàет.

5.Êлиникà врожденного токсоплàзмозà неспецифичнà. Êлàссическàя триàдà: гидроцефàлия, внутричерепные кàльцификàты и хориоретинит без общеинфекционных рàсстройств встречàются относительно редко у новорожденных, в основном в более рàннем возрàсте и у взрослых.

6.Êлинические формы врожденного Ò.

-Îстрàя генерàлизовàннàя (инфицировàние плодà чàще в III-м триместре): повышение темперàтуры, сыпь, порàжение внутренних оргàнов (чàще печень и селезенкà), желтушность кожи, энцефàлит или менингоэнцефàлит с судорогàми, пàрàличàми; порàжение глàз.

-Ïодострàя: признàки àктивного энцефàлитà (менингоэнцефàлитà) с высоким содержàнием белкà и нередко цитозом в ликворе – пàрезы, судороги, тремор, гидроцефàлия, сомàтическàя пàтология.

396

-Õроническàя (вторично-хроническàя): нет àктивного процессà, стойкие и необрàтимые неврологические и сомàтические рàсстройствà.

Äиàгностикà: в основном ÏÖÐ и клинические дàнные. Ëечение.

Èспользуются: пириметàмин (хлоридун, тиндурин, дàрàприм) – тàблетки по 0,005 и 0,01г.; сульфàдиàзин (или другой препàрàт сульфàнилàмидов короткого действия). Ýто синергически действующие препàрàты. Ïрименяются тàкже фолиевàя кислотà – тàблетки по 0,001г.(1 мг) и àнтибиотик спирàмицин (ровàмицин) – тàблетки по 1,5 и 3 млн. ÌÅ.

Ñхемы лечения рàзличные. Îднà из них: пириметàмин 1мг/кг/сут – 5 суток, сульфàдиàзин 100мг/кг/сут – 7 суток, фолиевàя кислотà 0,1 мг/кг/сут. Êàждый препàрàт нà 2 приемà. Ìежду курсàми перерыв 7-14 дней, число курсов 2-3. Âозможно использовàть глюкокортикоидные гормоны (преднизàлон 1-2 мг/кг/сут.)

Èспользуется тàкже спирàмицин 150-300 ÌÅ/кг/сут от 3 до 6 месяцев.

ЦИСТИЦЕРКОЗ ГОЛОВНОГО МОЗГА (ЦГМ)

Ïàрàзитàрное зàболевàние, предстàвляющее собой личиночную (финнозную) промежуточную стàдию свиного сàлитерà, или вооруженного цепня (Taenia solium). Ïорàжàется преимущественно головной мозг (60-80%), реже спинной мозг, мышцы и глàзà (3%), кожà, подкожнàя клетчàткà, внутренние оргàны.

397

ЭТИОЛОГИЯ – заглатывание яиц салитера, которые попадают в окружающую среду с фекалиями человека, больного свиным салитером; возможно аутозаражение вследствие антиперистальтики. Под влиянием желудочного сока растворяется оболочка гельминта и освобождается зародыш (онкосфера), которая прободает сосудистую стенку, попадает в кровь и разносится по телу.

Ñрок от инфицировàния до нàчàлà болезни от нескольких месяцев до десяткà лет, в среднем 5 лет.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ – пузырьки различной формы и величины (средний диаметр 5-8 мм). Они сохраняют жизнеспособность 3-10 лет, затем отмирают с кальцификацией, и наступает стадия резидуальных явлений.

ЛОКАЛИЗАЦИЯ

Ñупрàтенториàльный:

-корà и оболочки мозгà

-внутрижелудоччковый

-смешàннàя формà

Ñубтенториàльный

-IV желудочек

-цистерны зàдней черепной ямки

-смешàннàя формà Ðàцемозный (ветвистый)

-основание головного мозга, переход на спинной мозг ПАТОГЕНЕЗ

1.Ìехàническое воздействие нà содержимое черепà, в т.ч. окклюзионный синдром.

2.Òоксико-àллергическое влияние.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ (по И.П. Антонову):

1.ÖÃÌ с гипертензионным синдромом.

2.ÖÃÌ с окклюзионным синдромом.

398

3.ÖÃÌ с судорожным синдромом.

4.ÖÃÌ с менингеàльным синдромом.

5.ÖÃÌ с энцефàлитическим синдромом.

6.ÖÃÌ с менингоэнцефàлитическим синдромом.

7.ÖÃÌ с психопàтологическим синдромом.

ЧАСТОТА ОТДЕЛЬНЫХ СИМПТОМОВ

1.Ãоловнàя боль - 99,6%.

2.Èзменения нà глàзном дне (зàстой и àтрофия) – 64,6%.

3.Öитоз в ÖÑÆ – 77%, обычно 30-100 ·106/л.

4.Ýозинофилы в ликворе (дàже при нормàльном цитозе) – 71,4%.

ДИАГНОСТИКА

1. Ñиндромы клинической диссоциàции:

-клеточно-менингеàльный

-клеточно-темперàтурный 2. Ðемиттирующее течение

3. Ïреоблàдàние синдромов рàздрàжения нàд синдромàми выпàдения.

4. Ìногоочàговые пàрциàльные припàдки.

5. Îбнàружение Taenia solium в кишечнике.

6. Íàличие цистицеркà в глàзу при офтàльмоскопии.

7. Ýозинофилы в ÖÑÆ, повышенное содержàние белкà.

8. Ïетрификàты в мягких ткàнях бедрà по дàнным рентгеногрàфии – тени обызвествленных цитицерков.

9. ÐÑÊ с цистицерковым и солитеровым àнтигенàми.

10. Äàнные ÊÒ и ÌÐÒ: внутримозговые кàльцинàты, рàсширение желудочков.

ЛЕЧЕНИЕ

1.Êонсервàтивное: прàзиквàнтел (àзинокс) тàбл. по 0,6г. или àльбендàзол; дексàметàзон:

-прàзиквàнтел 50 мг/кг/сут в 3 приемà, 15-30 дней; убивàет жизнеспособные личинки нà стàдии инвàзии; его уровень снижàется в крови противоэпилептическими средствàми и кортикостероидàми;

-àльбендàзол 15 мг/кг/сут в 3 приемà , 15-30 дней, более покàзàн при пàренхимàтозном и субàрàхноидàльном ÖÃÌ, глюкокортикоиды повышàют его уровень в крови;

399

-при химиотерàпии вследствие гибели возбудителей может быть острàя воспàлительнàя реàкция, что требует нàзнàчения кортикостероидов (дексàметàзон в/в или внутрь через 8 чàсов)

2. Îперàтивное:

-при нàличии цист в III или IV желудочкàх, дàющих окклюзию,

-вырàженнàя гипертензия,

-острое пàдение зрения.

ЭХИНОКОККОЗ ГОЛОВНОГО МОЗГА (ЦГМ)

Ïàрàзитàрное зàболевàние, предстàвляющее собой пузырную (финнозную) стàдию одного из ленточных гельминтов – Echinococcus granulosus – цепень эхинококкà; порàжàет в основном печень, легкие, реже – головной мозг.

Ленточная стадия паразита 3-5 мм. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ:

Ãельминт пàрàзитирует в тонкой кишке плотоядных животных (собàк, волкà, шàкàлà, рыси и др.). ×еловек зàрàжàется в основном от собàк, перенося грязными рукàми в рот яйцà эхинококкà. Çàрàжение собàк и хищников происходит при попàдàнии мясà и внутренностей копытных животных (особенно печени и легких), которые содержàт лàрвоцисты-эхинококковые кисты. Äàльнейшее рàзвитие пузырей эхинококкà àнàлогично тому, что происходит при цистицеркозе головного мозгà.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ. Пузыри эхинококка в головном мозге обычно однокамерные, они бывают различной величины: от нескольких миллиметров до 17-18 см в диаметре. Поражают головной мозг, кости черепа.

400