билеты на экзамен / Билет 20

Билет №20

1. Желчекаменная болезнь: этиология, клиника, диагностика.

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) (холелитиаз —). Это образование камней (конкрементов) в желчном пузыре, желчных протоках. Камни в желчном пузыре приводят к разным формам холецистита — показано оперативное лечение, но можно вести и консервативно. Если при помощи РХПГ с ЭПСТ не получается извлечь конкремент из желчного протока (холедоха), то показано оперативное лечение.

Этиологию желчнокаменной болезни нельзя считать достаточно изученной. Известны лишь экзо- и эндогенные факторы, увеличивающие вероятность ее возникновения. К эндогенным факторам относятся, прежде всего, пол и возраст. По данным большинства и отечественных, и зарубежных статистик женщины, как уже упоминалось, страдают холелитиазом в 3-5 раз чаще, чем мужчины, а по данным некоторых авторов даже в 8-15 раз. При этом особенно часто камни формируются у многорожавших женщин.

Описаны желчные камни у детей даже первых месяцев жизни, однако в детском возрасте ЖКБ встречается исключительно редко. С возрастом распространенность холелитиаза нарастает и становится максимальной после 70 лет, когда частота выявления желчных конкрементов на аутопсиях у лиц, умерших от разных причин, достигает 30 и даже более процентов.

Существенную роль играет, по-видимому, и конституциональный фактор. Так, ЖКБ, несомненно, чаще встречается у лиц пикнического телосложения, склонных к полноте. Избыточная масса тела наблюдается приблизительно у 2/3 больных. Способствуют развитию ЖКБ некоторые врожденные аномалии, затрудняющие отток желчи, например, стенозы и кисты гепатикохоледоха, парапапиллярные дивертикулы двенадцатиперстной кишки, а из приобретенных заболеваний — хронические гепатиты с исходом в цирроз печени. Определенное значение в формировании главным образом пигментных камней имеют заболевания, характеризующиеся повышенным распадом эритроцитов, например, гемолитическая анемия, хотя образующиеся у большинства больных мелкие пигментные камни, как правило, не сопровождаются типичными для холелитиаза клиническими проявлениями.

Из экзогенных факторов главную роль играют, по-видимому, особенности питания, связанные с географическими, национальными и экономическими особенностями жизни населения. Рост распространенности ЖКБ на протяжении XX века, преимущественно в экономически развитых странах, большинство авторов объясняют увеличением потребления пищи, богатой жиром и животными белками. В то же время в экономически процветающей Японии в связи с национальными особенностями питания холелитиаз встречается в несколько раз реже, чем в развитых странах Европы, США или в России. Крайне редко ЖКБ встречается в бедных тропических странах, Индии, Юго-Восточной Азии, где население питается преимущественно растительной пищей и часто страдает от недоедания.

Патогенез

Желчные камни формируются из основных элементов желчи. Нормальная желчь, выделяемая гепатоцитами, в количестве 500—1000 мл в сутки, представляет собой сложный коллоидный раствор с удельной массой 1,01 г/см³, содержащий до 97 % воды. Сухой остаток желчи состоит, прежде всего, из солей желчных кислот, которые обеспечивают стабильность коллоидного состояния желчи, играют регулирующую роль в секреции других ее элементов, в частности холестерина, и почти полностью всасываются в кишечнике в процессе энтерогепатической циркуляции.

Различают холестериновые, пигментные, известковые и смешанные камни. Конкременты, состоящие из одного компонента, относительно редки. Подавляющее число камней имеют смешанный состав с преобладанием холестерина. Они содержат свыше 90 % холестерина, 2-3 % кальциевых солей и 3-5 % пигментов, причем билирубин обычно находится в виде небольшого ядра в центре конкремента. Камни с преобладанием пигментов часто содержат значительную примесь известковых солей, и их называют пигментно-известковыми. Структура камней может быть кристаллической, волокнистой, слоистой или аморфной. Нередко у одного больного в желчных путях содержатся конкременты различного химического состава и структуры. Размеры камней сильно варьируют. Иногда они представляют собой мелкий песок с частичками менее миллиметра, в других же случаях один камень может занимать всю полость увеличенного в размерах желчного пузыря и иметь вес до 60-80 г. Форма желчных конкрементов также разнообразна. Они бывают шаровидными, овоидными, многогранными (фасетчатыми), бочкообразными, шиловидными и т. д.

В известной мере условно различают два типа камнеобразования в желчных путях:

первичный

вторичный

Формирование конкрементов в неизмененных желчных путях является началом патологического процесса, который на протяжении длительного времени или в течение всей жизни может не вызывать значительных функциональных расстройств и клинических проявлений. Иногда обусловливает нарушения проходимости различных отделов желчевыводящей системы и присоединение хронического, склонного к обострениям инфекционного процесса, а, следовательно, и клинику ЖКБ и ее осложнений.

Вторичное камнеобразование происходит в результате того, что уже в течение ЖКБ возникают нарушения оттока желчи (холестаз, желчная гипертензия) из-за обтурации первичными камнями «узких» мест желчной системы (шейка желчного пузыря, терминальный отдел холедоха), а также вторичных рубцовых стенозов, как правило, локализующихся в этих же местах, что способствует развитию восходящей инфекции из просвета желудочно-кишечного тракта. Если в образовании первичных камней главную роль играют нарушения состава и коллоидной структуры желчи, то вторичные конкременты являются результатом холестаза и связанной с ним инфекции желчной системы. Первичные камни формируются почти исключительно в желчном пузыре, где желчь в нормальных условиях застаивается на длительное время и доводится до высокой концентрации. Вторичные конкременты, помимо пузыря, могут образовываться и в желчных протоках, включая внутрипеченочные.

Первичные холестериновые камни

Наиболее изученным является процесс образования первичных холестериновых камней, которые в чистом виде или с небольшими примесями желчных пигментов и кальциевых солей встречаются наиболее часто, составляя более 75-80 % всех конкрементов. Синтезируемый гепатоцитами холестерин нерастворим в воде и жидких средах организма, поэтому в состав желчи он поступает «упакованным» в коллоидные частицы — мицеллы, состоящие из солей желчных кислот и отчасти лецитина, молекулы которых ориентированы таким образом, что гидрофильные их группы обращены наружу, что обеспечивает устойчивость коллоидного геля (раствора), а гидрофобные внутрь — к нерастворимым гидрофобным молекулам холестерина. В составе мицеллы на 1 молекулу холестерина приходится 6 молекул желчных солей и 2 молекулы лецитина, увеличивающих емкость мицеллы. Если по тем или иным причинам, например, в результате нарушения синтеза желчных кислот, наблюдающемся при избытке эстрогенов, связанном с беременностью или использованием эстрогенных контрацептивов, желчные кислоты оказываются не в состоянии обеспечить формирование стабильных мицелл, желчь становится литогенной и холестерин выпадает в осадок, что обусловливает возникновение и рост камней соответствующего состава. При нормальном содержании желчных солей нестабильность мицелл и литогенность желчи может определяться и избыточным синтезом, и выделением в желчь холестерина, по-видимому, наблюдающемся при ожирении: возникает относительная недостаточность желчных солей.

Формирование пигментных конкрементов изучено в значительно меньшей степени. Причиной первичных пигментных камней являются нарушения пигментного обмена при различных формах гемолитических анемий. Часто пигментные камни образуются вторично при наличии в желчных путях инфекционного процесса, в том числе связанного с холелитиазом. Возбудители воспаления, прежде всего кишечная палочка, синтезируют фермент Р-глюкуронидазу, которая превращает растворимый конъюгированный билирубин в неконъюгированный, выпадающий в осадок. Первичные чисто известковые камни исключительно редки и могут формироваться при гиперкальциемии, связанной с гиперпаратиреозом.

Вторичные холестериновые камни

Вторичное обызвествление преимущественно пигментных и в меньшей степени холестериновых камней обычно происходит в инфицированных желчных путях, причем источником кальциевых солей является в основном секрет слизистых желез выходного отдела желчного пузыря и воспалительный экссудат.

Находящиеся в желчном пузыре камни, удельная масса которых, как правило, ниже единицы, находятся во взвешенном (плавающем) состоянии и не могут оказывать гравитационного давления на стенки пузыря. Камни диаметром менее 2-3 мм способны проходить по пузырному протоку в холедох и далее вместе с желчью в двенадцатиперстную кишку. Более крупные камни могут под давлением желчи с трудом проталкиваться через пузырный проток и узкую терминальную часть общего желчного протока, травмируя при этом слизистую оболочку, что может привести к рубцеванию и стенозированию этих и без того узких мест желчевыводящей системы. Затруднение оттока любого секрета, в частности желчи в соответствии с общим законом хирургической патологии, всегда способствует возникновению и прогрессированию восходящей инфекции из просвета желудочно-кишечного тракта, которая в первую очередь обычно развивается в желчном пузыре (холецистит).

Симптомы

В чистом виде болезнь практически не даёт симптомов, первые признаки появляются через 5-10 лет.[2] Единственным проявлением собственно желчекаменной болезни можно назвать желтуху, а также приступ жёлчной (печёночной en:Biliary colic) колики, вызванной движением камня по жёлчным путям. Внезапная боль, приступ колики возникает при увеличении давления в жёлчном пузыре (более 3000 Па) или жёлчном протоке (свыше 2700 Па) из-за преграды к опорожнению жёлчи в виде камня.

Все остальные симптомы дают сопутствующие заболевания. Боль носит режущий, колющий характер, возможна иррадиация болей в поясницу, правую лопатку, правое предплечье. Иногда боли иррадиирует за грудину, что симулирует приступ стенокардии (холецистокоронарный симптом Боткина).

Случается, что камни в жёлчном пузыре не вызывают болезненных симптомов вообще. В таком случае их могут обнаружить случайно при УЗИ или при рентгенологическом обследовании.

[править]

Диагностика

Самым популярным методом диагностики ЖКБ является ультразвуковое исследование. В случае проведения УЗИ квалифицированным специалистом необходимость в дополнительных обследованиях отсутствует. Хотя, для диагностики может использоваться также холецистоангиография, ретроградная панкреатохолангиорентгенография. Компьютерная томография и ЯМР томография дороже, но с не меньшей точностью позволяют диагностировать течение болезни.

Терапия

Рекомендуется диета Пёвзнера № 5. Для консервативного лечения может использоваться ударно-волновая литотрипсия[3], применение рекомендуется при отсутствии холестицита и совокупном диаметре камней до 2 см, хорошей сократимости жёлчного пузыря (не менее 75 %). Эффективность ультразвуковых методов достаточно мала, менее 25 %, так как в большинстве случаев камни недостаточно хрупкие. Из малоинвазивных методов применяется лапараскопическая холицистэктомия. Эти методы не всегда позволяют достичь желаемого результата, поэтому выполняется лапаротомическая холецистэктомия «от шейки». Классическая полостная операция по удалению желчного пузыря, холецистэктомия, была впервые выполнена в 1882 году в Берлине.

Удаление желчного пузыря в 99 % случаев снимает проблему холестицита. Как правило, это не оказывает заметного влияния на жизнедеятельность, хотя в некоторых случаях это приводит к постхолецистэктомическом синдрому (клинические симптомы могут сохраняться у 40 % больных после проведения стандартной холецистэктомии по поводу камней желчного пузыря[4]). Летальность операций различается в разы для острых (30-50%) и хронических форм заболевания (3-7%).

2. Амилоидоз почек: клиника, диагностика, лечение.

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК (АП) является проявлением общего амилоидоза, который представляет собой системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением особого белково-полисахаридного комплекса (амилоида), что приводит в конечном итоге к нарушению функции органов.

До сих пор не существует общепринятой классификации амилоидоза.

По наличию или отсутствию причинного фактора выделяют следующие формы амилоидоза:

1) идиопатический (первичный);

2) наследственный (генетический), встречающийся при периодической болезни и некоторых формах семейного амилоидоза, связанный с наследственной ферментопатией;

3) приобретенный (вторичный), являющийся следствием ревматоидного артрита, злокачественных опухолей и гемобластозов, а также длительно текущих хронических нагноительных процессов;

4) старческий;

5) локальный.

Существует также биохимическая классификация амилоидоза в зависимости от состава амилоидных фибрилл.

Поскольку патогенез амилоидоза остается не вполне ясным, существует много различных его концепций. В настоящее время центральное место в возникновении амилоидоза отводится диспротеинемии и иммунологическим изменениям, преимущественно в клеточной системе иммунитета, которые определяют как образование амилоида, так и его резорбцию.

Симптомы амилоидоза почек

Клиническая картина зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений.

Локализованные формы (амилоидоз кожи, нередко старческий амилоидоз) долгое время протекают бессимптомно и часто обнаруживаются только при гистологическом исследовании.

Клиническая картина наиболее развернута при поражении почек (как наиболее частой локализации амилоидоза), а также кишечника, сердца и нервной системы.

Важнейшим симптомом амилоидоза почек является протеинурия, в ряде случаев значительная (до 40 г в сутки). Как правило, довольно рано появляются выраженные отеки. Отсутствие отеков при амилоидозе почек связывают с инфильтрацией амилоидом надпочечников и потерей натрия.

При исследовании осадка мочи каких-либо специфических для амилоидоза почек изменений обнаружить не удается. Обычно соответственно степени протеинурии выявляются цилиндрурия (в основном за счет гиалиновых, реже — зернистых цилиндров), микрогематурия, нередко лейкоцитурия (причем без сопутствующего пиелонефрита), иногда — липидурия. В крови значительно повышена СОЭ, изменены осадочные пробы.

Примерно у 2/3 больных амилоидозом почек развивается классический нефротический синдром (сочетание протеинурии, гипопротеинемии, диспротеинемии, гиперлипидемии и отеков). В отличие от нефротического синдрома при хроническом гломерулонефрите нефротический синдром при амилоидозе чаще всего развивается постепенно вслед за длительной протеинурией. Иногда нефротический синдром может проявиться вслед за интеркуррентной инфекцией или лекарственным воздействием. Как правило, нефротический синдром при амилоидозе отличается упорным течением, отеки трудно поддаются лечению мочегонными препаратами.

Другими проявлениями амилоидоза являются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (гипотензия, реже — гипертензия, различные нарушения ритма и проводимости, сердечная недостаточность) и ЖКТ (синдром нарушения всасывания). Нередко отмечается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов без явных признаков нарушения их функции.

Отдельным формам наследственного амилоидоза свойственна неврологическая симптоматика.

Поскольку клиническая картина амилоидоза неспецифична, наиболее достоверным методом его диагностики является в настоящее время биопсия органа. Большая вероятность обнаружения амилоида при биопсии почек, меньшая — при биопсии прямой кишки, печени и десны.

Амилоидоз следует заподозрить в следующих случаях:

1) появление и прогрессирование протеинурии при наличии клинических или анамнестических данных, свойственных амилоидогенному заболеванию;

2) неясная этиология нефропатии;

3) нефротический синдром у взрослых;

4) наличие «беспричинных» стойкой сердечной недостаточности, синдрома недостаточности всасывания, полинейропатии;

5) случайное выявление хронической почечной недостаточности при нормальных или увеличенных размерах почек и выраженной протеинурии, особенно в сочетании с гепато- и спленомегалией;

6) наличие полиморфной клинической картины, не укладывающейся в известные нозологические формы.

Лечение амилоидоза почек.

Основными направлениями в терапии амилоидоза являются устранение факторов, способствующих образованию амилоида, торможение его продукции и усиление резорбции.

К первому направлению относятся все мероприятия, направленные на лечение заболеваний, на фоне которых развивается амилоидоз. В основном это имеет отношение к хроническим инфекциям и нагноительным процессам.

При некоторых формах амилоидоза (на фоне периодической болезни, при вторичном амилоидозе) считается оправданным применение колхицина как препарата, уменьшающего отложение амилоида в тканях. При первичном генерализованном амилоидозе колхицин малоэффективен.

К средствам, препятствующим образованию амилоида, относят унитиол, который приводит к стабилизации изменений в почках на всех стадиях, кроме терминальной. Препарат более эффективен при вторичном амилоидозе на фоне хронических нагноительных заболеваний легких и ревматоидного артрита.

В ранних стадиях амилоидоза допустима попытка лечения препаратами 4-аминохинолинового ряда.

В случаях нераспространенных отложений амилоида, малой выраженности клинических проявлений, не представляющих угрозу для жизни, терапевтические мероприятия не являются крайне необходимыми.

Прогноз зависит от основного заболевания, на фоне которого развился амилоидоз; осложнений основного заболевания или амилоидоза; характера терапевтических мероприятий, направленных на лечение основного заболевания или амилоидоза.

3. Неотложная терапия желудочно-кишечных кровотечений.

Приведенные показатели необходимо оценивать в комплексе с клиническими проявлениями кровопотери. На основании оценки некоторых из названных показателей и состояния больных В.Стручковым и соавт. (1977) разработана классификация, выделяющая 4 степени тяжести кровопотери:

I степень - общее состояние удовлетворительное; умеренная тахикардия; АД не изменено; Hb выше 100 г/л; дефицит ОЦК - не более 5% от должного;

II степень: общее состояние - средней тяжести, вялость, головокружение, обморочное состояние, бледность кожных покровов, значительная тахикардия, снижение АД до 90 мм рт.ст.; Hb - 80 г/л; дефицит ОЦК - 15% от должного;

III степень- общее состояние тяжелое; кожные покровы бледные, холодный, липкий пот; больной зевает, просит пить (жажда); пульс частый, нитевидный; АД снижено до 60 мм рт.ст.; Hb - 50 г/л; дефицит ОЦК - 30% от должного; IV степень - общее состояние крайне тяжелое, граничит с агональным; длительная потеря сознания; пульс и АД не определяются; дефицит ОЦК - более 30% от должного.

Больные со II-IV степенями тяжести кровопотери нуждаются в проведении инфузионной терапии перед началом диагностических и лечебных манипуляций.

Дуоденальная язва 22,3

Эрозивный дуоденит 5,0

Эзофагит 5,3

Гастрит, в том числе геморрагический и эрозивный 20,4

Желудочная язва 21,3

Варикозное расширение вен (пищевода и желудка) при портальной гипертензии 10,3

Синдром Мэллори-Вейса 5,2

Злокачественные опухоли пищевода и желудка 2,9

Редкие причины, в том числе:

мальформация сосудов (телеангиэктазии и проч.);

Меккелев дивертикул (чаще в возрасте до 25 лет);

опухоли ДПК и поджелудочной железы;

болезнь Крона;

нарушение коагуляционного гемостаза (ДВС-синдром), в том числе лекарственного генеза;

язва полости рта;

эзофагеальная язва.

Явный период кровотечения из верхних отделов ЖКТ, как правило, начинается со рвоты кровью (ярко-красная кровь, темные сгустки или рвота «кофейной гущей») или появления мелены (черный, дегтеобразный, мажущийся стул со специфическим, зловонным запахом), однако следует отметить, что при массивном кровотечении из верхних отделов ЖКТ в кале также может появиться обильная алая кровь.

Одновременно у больного отмечаются беспокойство или заторможенность, бледность, снижение АД, тахикардия, а в ряде случаев у пациентов с серьезной кровопотерей может регистрироваться и брадикардия, связанная с вагусным влиянием. Критическая гемодинамическая ситуация возникает при потере крови на уровне 40% от полного объема циркулирующей крови. В данный период наличие кровотечения как синдрома не представляет сомнений, однако значительно труднее бывает определить его конкретный источник.

Общая гемостатическая консервативная терапия.

- Больному назначается строгий постельный режим, запрещается прием воды и пищи, на живот рекомендуется положить пузырь со льдом: следует знать, что сосудосуживающего эффекта пузырь со льдом не дает, но оказывает дисциплинирующее влияние на больного.

Средства, обладающие гемостатическим и ангиопротективными свойствами:

- Дицинон вводят в/в 2-4 мл 12,5% р-ра, затем через каждые 4-6 ч. по 2 мл. Можно вводить в/в капельно, добавляя к обычным растворам для инфузий.

- 5% р-р эпсилон-аминокапроновой кислоты по 100 мл через каждые 4 часа; 5-10% р-р аскорбиновой кислоты по 1-2 мл в/в.

- 10%раствор кальция хлорида до 50-60 мл/сутки в/в.

- 1% или 0,3% р-ра викасола соответственно 1-2 и 3-5 мл.

- Внутривенное введение Н2-блокаторов гистамина (ранитидина) по 50 мг 3-4 раза в сутки, фамотидин (квамател) по 20 мг 2 раза в сутки, ингибиторы протоновой помпы (омепрозол по 40 мг 1-2 раза в сутки).