Билет №11

1. Врожденные пороки сердца. Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Дефект межпредсердной перегородки (открытое овальное окно) – врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в межпредсердной перегородке через которое правое предсердие сообщается с левым. Этот порок встречается с частотой 3-20% от всех врожденных пороков сердца.

Дефекты в межпредсердной перегородке делят на:

первичные. Это наиболее редкие пороки. В период эмбрионального развития плода происходит незаращение сообщения между предсердиями. Локализуется образовавшееся отверстие в нижнем отделе межпредсердной перегородки над предсердно-желудочковым отверстием.

вторичные. Встречаются чаще всего. Расположение дефекта перегородки может быть различным, но всегда сохраняется край межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковым отверстием.

Выделяют шесть форм этого порока, в зависимости от расположения его в межпредсердной перегородке – центральный, нижний, верхний, задний, передний и множественные дефекты. Эти пороки могут сочетаться с пороками развития венозного синуса и аномальным дренажом легочных вен справа и верхней полой вены.

Единственное предсердие – это редко встречающийся порок сердца. Он характеризуется полным отсутствием какого-либо остатка перегородки между предсердиями и большими размерами. Почти всегда он сочетается с пороками предсердно-желудочковых клапанов.

У пациента с дефектом межпредсердной перегородки происходит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Величина сброса зависит от размера отверстия и давления в предсердиях. Обычно в правом предсердии давление крови меньше, чем в левом. Это связано с большей емкостью и растяжимостью стенок правого предсердия.

При дефектах большого размера, сброс крови зависит от сопротивления предсердно-желудочковых отверстий, от объема заполнения желудочков и от толщины мышечных стенок обоих желудочков. Эти величины не постоянные и поэтому в различные периоды жизни пациента сброс крови через дефект межпредсердной перегородки может изменяться. У новорожденных детей размеры обоих желудочков и толщина их стенок почти одинаковые и сброс крови у них небольшой.

Если дефект большого размера, а давление в предсердиях одинаковое, венозная кровь из правого предсердия может попадать в левое. Это приводит к обычно легкой степени обеднению артериальной крови кислородом. Сброс крови из левого желудочка в правое обычно не приводит к быстрому повышению давления в правом желудочке благодаря большой резервной возможности сосудистой системы легких. Но объемная нагрузка на правый желудочек увеличивается в несколько раз. В легкие поступает большое количество крови и постепенно приводит к легочной гипертензии. При длительном течении порока постоянное повышение давления в сосудистой системе легких приводит к склеротическому изменению сосудов легких и закрытию мелких сосудов – артериол. Такое состояние развивается постепенно, почти не встречается у детей и возникает к 15-20 годам. В связи с постоянной перегрузкой правого желудочка к этому же возрасту развивается недостаточность правого желудочка и нарушение кровообращения. В дальнейшем по мере течения заболевания присоединяется и недостаточность левого желудочка.

Проявления порока зависят от степени нарушения кровообращения и возраста пациента. В раннем детском возрасте этот вид пороков редко приводит к тяжелым нарушениям кровообращения и смертельному исходу. Первые симптомы порока появляются к третьему году жизни ребенка. При легком течении заболевания пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость и сердцебиения при физической нагрузке. Дети отстают в физическом развитии и часто болеют пневмониями. Легкое течение порока может продолжаться до нескольких десятилетий.

Ухудшение состояния пациентов происходит, когда появляется нарушение ритма или развивается сердечная недостаточность. Средняя продолжительность жизни больных с дефектом межпредсердной перегородоки около 40 лет.

При осмотре наблюдают бледность кожи, слизистых оболочек. При прослушивании определяется шум во время систолы, но его картина не характерна. На электрокардиограмме обнаруживают признаки перегрузки правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании находят изменения в легких, расширение правых отделов сердца и изменение конфигурации сердечной тени. Более подробные данные получают при ультразвуковом исследовании сердца. При этом выявляют положение и размеры дефектов межпредсердной перегородки. Проводят также катетеризацию сердца и ангиографию.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки.

Лечение только оперативноеc

Дефект межжелудочковой перегородки характеризуется наличием сообщения между правыми и левыми отделами сердца на уровне желудочков. В норме такого сообщения не бывает. Порок известен с 70-х годов позапрошлого века.

Среди всех пороков сердца частота дефекта межжелудочковой перегородки от 10 до 25%.

Классификация порока:

Перимембранозные. Наиболее часто встречающиеся дефекты. Это дефекты в мышечной части перегородки, окружающей перепончатую часть. При этом в любом из отделов может образоваться дефицит мышечной ткани, но один из краев дефекта обязательно состоит из соединительной ткани и, как правило, это часть соединительнотканного кольца клапана аорты. Дефекты могут располагаться в любой части перегородки.

Подартериальные дефекты. В этом случае отверстие между желудочками находится в выходной части перегородки под створками клапанов аорты и легочной артерии.

Мышечные дефекты. К мышечным дефектам относят дефекты межжелудочковой перегородки, края которых образованы полностью мышечной тканью. Эти дефекты могут быть множественными, а также сочетаться с перепончатыми дефектами. Мышечные дефекты располагаются в любой части перегородки.

Достаточно часто возможно самопроизвольное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В первый месяц жизни закрывается около 80% отверстий, но возможно самостоятельное закрытие отверстия и в более поздние сроки. Закрытие происходит в основном за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки.

Диагностика при дефекте межжелудочковой перегородки

При ощупывании грудной клетки обнаруживается ее дрожание во время систолы(сокращения сердца). При прослушивании определяется грубый систолический шум. Электрокардиограмма может быть нормальной. Основной метод диагностики эхокардиография. При эхокардиографии обнаруживается поток крови между желудочками. В сомнительных случаях проводится зондирование полостей сердца.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Если у ребенка большой дефект межжелудочковой перегородки и есть признаки сердечной недостаточности, производится операция в первые три месяца жизни. В шесть месяцев необходимость операции определяется давлением в малом круге кровообращения (легочных артериях). Если оно невысокое и состояние ребенка хорошее, операцию откладывают до 12 месяцев, так как за это время дефект может закрыться сам. У некоторых детей операция может быть отложена до 5 лет. В условиях искусственного кровообращения производится ушивание отверстия или пластика заплатой. Обычно операция производится через правое предсердие –это наиболее щадящий метод. При невозможности этого подхода через левое предсердие, аорту или легочную артерию.

Смертность при оперативном лечении не превышает 3%. В 2-7% случаев по разным причинам возникает необходимость в повторной операции. Отдаленные результаты хорошие более чем у 80% оперированных. Через 2-3 года дети могут вести обычный образ жизни.