Билеты дерма / txt / 32 / Ран врожд сиф дет воз

Ранний врожденный сифилис детского возраста
Врожденный сифилис грудного возраста
Общий вид ребенка. При общем осмотре ребенка обращает на себя внимание малая масса тела, нарушение пропорций: большая голова (из-за гидроцефалии) с развитыми лобными буграми и запавшей переносицей, худые синюшные конечности, большой «лягушачий» живот (из-за гепатоспленомегалии). Кожа вследствие недоразвития подкожно-жировой клетчатки дряблая, цианотичная, складчатая. Лицо морщинистое («лицо маленького старца»). Поведение ребенка беспокойное, он часто кричит.
Поражения кожи и слизистых оболочек Характерными отличительными проявлениями врожденного сифилиса грудного возраста являются сифилитическая пузырчатка, диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера и сифилитический ринит.
Розеолезные высыпания, возникают на 2-3 неделях жизни и могут располагаться на коже везде, включая лицо. Папулезные высыпания встречаются чаще и обычно возникают к концу 2-3 месяца жизни, локализуясь на коже лица, конечностей, ягодиц, половых органов. Папулы склонны к слиянию, могут эрозироваться, мокнуть, на их поверхности возможно образование болезненных трещин.
Диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Возникает на 8-10 неделе жизни ребенка. Локализуется диффузная папулезная инфильтрация обычно на коже лица, волосистой части головы, ладоней, подошв, ягодиц. При локализации на коже лица, вследствие плача, крика, при кормлении ребенка в углах рта образуются глубокие трещины, при заживлении которых возникают радиарные рубцы Робинсона-Фурнье, которые остаются пожизненно.
Аналогом пустулезных сифилидов вторичного сифилиса при врожденном сифилисе грудного возраста является сифилитическая пузырчатка, которая появляется в первые часы и дни жизни ребенка и является неблагоприятным прогностическим признаком. На коже ладоней, подошв, голеней и предплечий возникают пузыри размером до горошины и более. Содержимое пузырей серозное, серозно-гнойное, реже – геморрагическое, в нем очень много бледных трепонем. Общее состояние ребенка при сифилитической пузырчатке тяжелое, но без лихорадки. Дифференцируют сифилитическую пузырчатку с эпидемической пузырчаткой новорожденных.
Выпадение волос может носить характер как диффузной, так и мелкоочаговой сифилитической алопеции.
Поражение слизистых оболочек чаще всего протекает в виде сифилитического ринита, который может быть уже при рождении или возникает в первые 4 недели жизни ребенка.
На слизистой оболочке рта и зева могут наблюдаться эрозивные сифилитические папулы. При поражении гортани развивается осиплость голоса или даже афония.
Поражение костной системы. Остеохондрит может формироваться с V месяца внутриутробного развития и сохраняться до 1 года жизни, но чаще всего (85%) обнаруживается в первые 3 месяца жизни. Происходит поражение в области метафизов длинных трубчатых костей (чаще верхних конечностей). Даже при небольших нагрузках возможно развитие патологических внутриметафизарных переломов с отделением эпифиза от диафиза – псевдопаралич Парро.
Периоститы и остеопериоститы также встречаются часто, нередко сочетаясь с остеохондритами.
Внутренние органы Печень увеличивается в размерах, становится плотной, на 5-6 см выступает ниже края реберной дуги. Желтуха и асцит развиваются редко. Возможно появление симптома «паука» – усиленный венозный рисунок на передней брюшной стенке за счет увеличения объема внутренних органов. Увеличение селезенки происходит в 30-70% случаев.
В легких - интерстициальная пневмония.
Поражение сердечно-сосудистой системы - эндокардита и перикардита с поражением клапанов, артерий и вен.
Значительно реже в грудном возрасте наблюдаются специфические поражения почек (нефрозонефрит), пищеварительного тракта (энтероколит), эндокринного аппарата (орхит, патология надпочечников).
Почти у 70% больных отмечается увеличение периферических лимфатических узлов.
Поражение нервной системы и органов чувств. При раннем врожденном сифилисе грудного возраста поражение ЦНС может протекать по типу хронического или острого менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии.
Из органов чувств чаще всего поражаются глаза. При сифилитическом хориоретините на глазном дне отмечаются очажки гипер- и депигментации – симптом «соли и перца». Более опасна атрофия зрительного нерва, приводящая к потере зрения.
Врожденный сифилис раннего детского возраста
Клиническая картина врожденного сифилиса раннего детского возраста (от 1 до 4 лет) также соответствует вторичному приобретенному периоду сифилиса, однако, клиническая симптоматика менее многообразна, чем на первом году жизни.
На коже и слизистых оболочках преобладают папулезные элементы. Особенно характерно появление крупных мокнущих, эрозированных папул и широких кондилом (эту стадию заболевания еще называют «кондиломатозным сифилисом»). Излюбленные места папулезных высыпаний – половые органы, ягодицы, перианальная область, крупные складки кожи, слизистая рта.
Появление сифилидов на слизистой гортани, голосовых складках может привести к осиплости голоса. Специфический ринит встречается реже, чем в грудном возрасте.
Розеолезные высыпания и специфическая алопеция отмечаются редко.
Поражение костной системы в виде периоститов и остеопериоститов длинных трубчатых костей. Чаще поражаются большеберцовые кости, реже – кости предплечий и черепа. Остеохондриты в возрасте старше 1 года не встречаются.
Изменения со стороны внутренних органов в раннем детском возрасте выражены значительно слабее, чем в грудном. Отмечается увеличение и уплотнение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), развитие нефрозонефритов и орхитов.
Поражение нервной системы в этом возрасте протекает по типу менингитов, менингоэнцефалитов (с парезами, параличами, эпилептиформными припадками), гидроцефалии.