Билеты дерма / txt / 19 / 2 Ихтиоз

Билет 19. Вопрос 2.Ихтиоз. Этиопатогенез, клиника, лечение.
Ихтиозы - группа заболеваний, для которых характерно изменение эпидер¬миса, напоминающее рыбью чешую (от греч. Ichthyosis - рыба). Это группа гено¬дерматозов с генерализованным нарушением процесса ороговения, отличающихся генетическим детерминированием (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецесенвный, Х-хромосомно-рецессивный типы).
Основные принципы терапии.
Общее лечение:
- витаминотерапия (А, Е);
- ароматические ретиноиды (неотигазон);
- препараты железа (ферроплекс, феррамид, конферон и др.);
- анаболические стероиды (ретаболил);
- при врожденном ихтиозе и ихтиозиформной эритродермии - глтококортикостероиды.
Местное лечение:
- ванны: с крахмалом, поваренной солью, березовым дегтем,
суховоэдушные;
- после ванн: 2% борно-салициловая мазь, мази с ретиноида-ми, с концентратом вит. А,
Физиотерапия - УФО в субэритемных дозах.



Классификация ихтиозов и ихтиозиформных дерматозов
L Обыкновенный ихтиоз (аутосомно-доминантный тип наследования с вы¬сокой пенетрантностью гена):
а) ксеродермия (xerodermia);
б) простой ихтиоз (ichthyosis simplex);
в) блестящий ихтиоз (ichthyosis mtida);
г) змеевидный ихтиоз (ichthyosis serpentina);
д) иглистый ихтиоз (ichthyosis hystrix).
2. Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita) (аутосомно-рецессивный тип
наследования с вариабельной пенетрантностью гена):
а) тяжелая форма (ichthyosis congenita tarda);
б) легкая форма (ichthyosis congenita larvata).
3. Ихтиозиформная эритродермия Брака (erythrodermia congenita ich-
myosiformis):
а) небуллезный («сухой») тип (ламеллярный ихтиоз) - аутосомно-
рециссивного типа наследования;
б) буллезный (эпидермический ихтиоз) - аутосомно-доминантный
тип наследования.
4. Х'хромосомно-рецессивный ихтиоз (син. ихтиоз, сцепленный с полом,
черный ихтиоз).
Дифференциальная диагностика ПРОВОДИТСЯ С врожденным буллезным эпидермолизом, десквамативной эритродермией Лейнера.