Патогенез нефротического синдрома

Повреждение почечных клубочков

Потеря белков с мочой

Уменьшение концентрации плазменных белков

Уменьшение онкотического Увеличение синтеза белков

давления плазмы и липидов в печени

Увеличение транссудации Увеличение концентрации липо-

жидкости в ткани протеидов и липидов в плазме

Уменьшение объема плазмы Дефектный липидный транспорт

Кора надпочечников

Уменьшение почечного Увеличение доставки

кровотока липопротеидов и липидов

Продукция Усиленная продукция

ангиотензина альдостерона

Реализация ренина Почки

Потеря белка и липидов,

усиление реабсорбции натрия

ОТЕКИ

секреции альдестерона задерживает натрий, а увеличение поступления в кровь антидиуретического гормона – воду. Натрий и вода поступают в ткани, увеличивая отеки. Гипоальбуминемия способствует повышению образования липопротеинов. Общий уровень в плазме липидов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, при этом их уровень пропорционален гипопротеинемии.

Гиперлипидемия патогенетически связана с нарушениями белкового обмена и угнетением липолитической активности плазмы крови. Если нефротический синдром развивается вследствие иммуно-воспалительных заболеваний почек (гломерулонефрит, амилоидоз почек), то он называется первичным. Нефротический синдром, возникающий как осложнение внепочечных заболеваний с ведущим аутоиммунным патогенетическим механизмом, называется вторичным. Наиболее часто вторичный нефротический синдром бывает при системной красной волчанке, узелковом периартериите, системной склеродермии, ревматоидном полиартрите.

Клинические признаки нефротического синдрома развиваются постепенно по мере нарастания протеинурии и зависят от течения основного заболевания. В клиническом течении нефротического синдрома различают три варианта:

1. Эпизодический, возникающий лишь в начале основного заболевания с исходом в длительную ремиссию (10 – 20 лет).

2. Персистирующий, когда нефротический синдром сохраняется в течение 4 – 8 лет без снижения функции почек.

3. Прогрессирующий, с переходом нефротического синдрома за 1 – 2 года в стадию хронической почечной недостаточности.

Основной жалобой больных с нефротическим синдромом являются упорные отеки, которые возникают вначале на лице. Постепенно они нарастают и нередко достигают степени анасарки со скоплением жидкости в серозных полостях – асцитом, гидротораксом, гидроперикардом. Гипопротеинемический генез отеков при нефротическом синдроме подтверждается резко ускоренной «волдырной» пробой Олдрича. Она заключается в том, что при склонности к нефротическим отекам, вводимый внутрикожно изотонический раствор натрия хлорида (0,2 мл) рассасывается через 1 – 2 мин, в то время как в норме через 40 – 50 мин. Массивные отеки способствуют растяжению кожи с образованием бледных атрофических участков – стрий, особенно выраженных на животе, бедрах, реже – грудной клетке и верхних конечностях.

В период нарастания отеков уменьшается диурез до 250 – 400 мл в сутки. Моча имеет высокую относительную плотность (1030 – 1040) и содержит большое количество белка (от 3,5 г и более за сутки). В осадке мочи определяется большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров, клеток почечного эпителия. Наличие большого количества лейкоцитов и эритроцитов в мочевом осадке не характерно для нефротического синдрома. В моче у больных с нефротическим синдромом обычно обнаруживаются кристаллы холестерина и капли нейтрального жира, которые при других заболеваниях почек не встречаются.

Характерным признаком нефротического синдрома является гипо- и диспротеинемия, а также гиперлипидемия, в частности, гиперхолестеринемия. Уровень общего белка в сыворотке крови у больных с нефротическим синдромом снижается до 60 г/л, а в тяжелых случаях – до 50 – 40 г/л. Диспротеинемия проявляется выраженной гипоальбуминемией, достигающей 30 – 20 %, а также уменьшением содержания γ-глобулинов. Это наблюдается при всех видах нефротического синдрома за исключением нефротического синдрома при заболеваниях, для которых свойственна гипер-γ-глобулинемия, например, амилоидоза. Содержание α- и β-глобулиновых фракций в крови подобных больных повышены.

Важный признак нефротического синдрома – гиперлипидемия с повышенным содержанием в крови холестерина, β-липопротеидов, триглицеридов и нарушением соотношения этих веществ. Водно-электролитные сдвиги при нефротическом синдроме нередко сочетаются с нарушением фосфорно-кальциевого обмена в виде гипофосфатемии и особенно гипокальциемии с возможностью развития распространенного остеопороза. В периферической крови у больных с нефротическим синдромом наиболее постоянным признаком является значительное увеличение СОЭ до 60 – 85 мм в час.