II - 5 - 11 - Болезни почек

2

Занятие II – 11. Болезни почек.

Руководствуясь структурно-функциональным прин ципом, выделяют четыре основные группы заболеваний почек, или нефропатий — гломерулопатии, тубулопатии, интерстициальные заболевания, и заболевания, связанные с поражением кровеносных сосудов почек, которые могут быть приобретенными и наследственными. Кроме того, существуют разнообразные опухолевые поражения почек.

В основе гломеруло патий — заболеваний с первичным и преимущественным пора жением клубочкового аппарата, лежит нарушение фильтрации. К приобретенным гломерулопатиям относится гломерулоне фрит, невоспалительные гломерулопатии, приобретенный амилоидоз почек, к наследственным гло мерулопатиям — наследственный нефрит, семейный нефропатический амилоидоз. Для тубулопатий — заболеваний почек с первичным и ведущим поражением канальцев, характерно выпадение канальцевых функций. Тубулопатии могут быть остры ми и хроническими. Приобретенные тубулопатии представлены прежде всего некроти ческим нефрозом, а наследственные хронические тубулопатии — различными формами канальцевых энзимопатий. Интерстициальные заболевания характеризуются поражением интерстиция и часто сочетаются с поражением тубулярного аппарата. Сосудистые заболевания часто ассоциированы с атеросклеротическим поражением почечных артерий или гипертонической болезнью. Нефросклероз завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хронической почечной недостаточности.

Гломерулонефрит — заболевание, характеризующееся дву сторонним диффузным негнойным воспалением преимуществен но клубочкового аппарата почек с развитием характерных по чечных (олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия) и внепочечных (артериальная гипертония, гипертрофия левых отделов сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия, уремия) симп томов. ГН могут быть первичными и вторичными (проявление других заболеваний). Этиологически различают бактериальный и абактериальный ГН. В зависимости от преобладания клинических симптомов выделяют латентную, гематурическую, нефротическую, гипертоническую, смешанную формы ГН. В зависимости от характера течения выделяют острый, подострый и хронический ГН.

Острый ГН обычно связан с нефритогенным β-гемолитическим стрептококком группы А, по механизму разви тия иммунокомплексный, по течению — острый (1,5 – 12 мес., больше 12 – затяжной ОГН). При ОГН чаще наблюдается картина интракапиллярного пролиферативного.

Микропрепарат № 218 «Интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит (биоптат поч ки)», (Г-Э) – демонстрация. Размеры клубочков увели чены. Выражена пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, инфильтрация клубочков полиморфно-ядерными лейкоцитами и полнокровие сосудов. Эпителий проксимальных и дистальных канальцев в состоянии гиалиново-капельной дистрофии.

Быстропрогрессирующий (подострый) ГН как правило характеризуется быстрым злокачественным течением (6 – 18 мес.), имеет иммунокомплексный (реже АТ) механизм развития и морфологическую картину экстракапиллярно го продуктивного гломерулонефрита. Выделяют: постинфекционный, связанный с системными заболеваниями и идиопатический БПГН.

Макропрепарат «Подострый гломерунефрит (большая пестрая почка)» - описание. Поч ки значительно увеличены в размерах, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желтовато-серый, тусклый, хорошо отграничен от темно-красного мозгового ве щества.

Микропрепарат № 81 «Экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит», (Г-Э) – рисунок. Воспалительный процесс локализуется преимущественно экстракапиллярно и представлен пролифера цией эпителия наружного листка капсулы с образованием ха рактерных для этого вида нефрита «полулуний». Отмечается также пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, повреждение (микроперфорация) базальных мембран капилляров, отложение в клубочке фибрина. Эпителий проксимальных и дистальных канальцев в состоянии гиалиново-капельной дист рофии, строма почки отечна, склерозирована, очагово инфиль трирована лимфогистиоцитарными элементами.

Мембранопролиферативный ГН – группа заболеваний, характеризующихся утолщением ГБМ, и пролиферацией мезангиальных клеток. МПГН – 1-типа: субэндотелиальные депозиты; 2-типа: интрамембранозные депозиты. Состав депозитов: 1-й тип – C3, IgG. 2-й тип – C3.

Мезангиопролиферативный ГН - групповое понятие, объединяющее ряд заболеваний (СКВ-гломерулопатия, синдром Шенлейн-Геноха, инфекционный эндокардит, гепатит А, ревматоидный артрит, IgA -, IgM – нефропатии.

IgA-нефропатия – сопровождается накоплением IgA (часто с С3, IgG, IgM) в мезангии, при этом наблюдается его расширение, сегментарная или диффузная пролиферация мезангиальных клеток. В исходе развивается сморщивание клубочков, хронический гломерулонефрит

Невоспалительные гломерулопатии: первичные поражения почек невоспалительной природы клинически характеризующиеся нефротическим синдромом. Нефротический синдром: протеинурия (более 4 гр белка в сутки), гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия (гиперхолестеринемия, онкотические отеки, артериальная гипертензия.

Липоидный нефроз, выявляется в раннем детстве, характеризуется выраженной протеинурией минимальными морфологическими изменениями. Электронномикроскопически выявляется отсутствие малых ножек подоцитов, что изменяет отрицателный заряд ГБМ на положительный и способствует выходу отрицательно заряженных белков крови за пределы почечных капилляров.

Мембранозная нефропатия, выявляется в молодом и взрослом возрасте, имеет иммунокомплексный механизм.

Электронограмма «Мембранозная нефропатия» - описание. Отмечается неравномерное утолщение базальной мембраны капилляров клубочков и отложение на ее эпителиальной поверхности им мунных комплексов (депозитов). Депозиты иммунных комплек сов отделены друг от друга выступами вновь образованного вещества базальной мембраны, в результате чего она имеет вид гребня. Вещество базальной мембраны образуют подоциты.

Микропрепарат № 219 «Мембранозная нефропатия», (PAS-реакция) – демонстрация. Выражено диффузное утолщение базальных мембран капилляров клубоч ков (пролиферация клеток отсутствует) и дистрофия эпителия канальцев.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз/гломерулогиалиноз встречается в юношеском возрасте, характеризуется фокальным и сегментарным поражением клубочков.

В исходе невоспалительных гломерулопатий, особенно МН и ФСГС/ГН также развивается сморщивание почек, что ведет к хронической почечной недостаточности и уремии.

Макропрепарат «Хронический гломерулоне фрит с исходом в сморщивание (вторично-сморщен ные почки)» - описание. Почки уменьшены в размерах, плотной консистен ции, поверхность мелкозернистая, что обусловлено чередованием участков атрофии и склероза с участками гипертрофированных нефронов. На разрезе слой почечной ткани тонкий, особенно истончено корковое вещество; ткань почек суховата, серого цвета.

Микропрепарат № 125 «Вторично-сморщенные почки», (Г-Э) – описание. В одних участках отмечается атрофия клубочков и канальцев, замещение их соединительной тканью: клубочки имеют вид рубчиков или гиалиновых шариков. В других участках клубочки сохранены, иногда гипертрофированны, капиллярные петли склерозированы; просвет канальцев расширен, эпителий утолщен. Артериолы - склерозированы и гиалинизированы.

Амилоидоз почек является примером гломерулопатии не воспалительной (дистрофической) природы. Процесс хрониче ский, гломерулоамилоидозу довольно быстро присоединя ются дистрофические изменения канальцев. Выделяют латент ную, протеинурическую и нефротическую стадии амилоидоза почек. В финале развива ется амилоидное сморщивание почек, хроническая почечная недостаточность, уремия.

Макропрепарат «Амилоидоз почек» - описание. Почки уве личены в размерах, плотной консистенции, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой ши рокий, восковидный, мозговое вещество серо-розовое, сального вида, цианотично. Такую почку, характерную для протеинурической стадии амилоидоза почек, называют «большой сальной почкой». В нефротической стадии амилоидоза почки становят ся большими, плотными, бело-желтыми, восковидными, («боль шая белая амилоидная почка»).

Микропрепарат № 124 «Амилоидоз почек», (Конго-красный, Судан III) - описание. Амилоид при окраске Конго-рот окрашивается в грязно-красный цвет, в мезангии и капиллярных петлях клубочков, под эндотелием внегломерулярных сосудов, по ходу базальной мембраны канальцев и ретикулярных волокон стромы. В эпителии извитых канальцев обнаруживается белковая и жировая дистрофия; капли жира окрашены Суданом III в оранжевый цвет.

Среди тубулопатий наиболее часто встречается некротиче ский нефроз, являющийся морфологическим выражением ОПН. В возникновении некротического не фроза большое значение имеют два фактора — интоксикация и шок с характерными для него гемодинамическими наруше ниями – сброс крови по юкстомедуллярному шунту. В свя зи с нарастающей ишемией коры, отеком интерстиция и воздей ствием на эпителий канальцев циркулирующих в крови нефротоксических веществ возникают глубокие дистрофические изменения и некроз нефроцитов с разрывом мембран (тубулорексис). Динамику нефронекроза отражают стадии острой по чечной недостаточности: шоковая (1-е сутки), олигоанурическая (2 – 9-е) и восста новления диуреза (10 – 21-е сутки). При выраженном тубулорексисе – исход в ХПН.

Микропрепарат № 7 «Некротический нефроз», (Г-Э) – описание. Некроз захватывает эпителий проксимальных и дистальных канальцев и имеет очаговый харак тер. Выражены отек, лейкоцитарная инфильтрация стромы, геморрагии. Эти изменения характерны для олигоанурической стадии заболевания.

Тубулоинтерстициальный нефрит – острый и хронические, воспаление, отек и склероз интерстиция.

Пиелонефрит – острый и хронический, часто ассоциирован с восходящей инфекцией, нарушением оттока мочи, МКБ.

Макропрепарат «Гидронефроз» - демонстрация. Почка резко уве личена в размерах, корковый и мозговой слои ее истончены и плохо различимы, лоханка и чашечки растянуты. В полости лоханки виден коралловый камень.

Большинство заболеваний почек при прогрессировании завершаются развитием ХПН.

Проявлением хронической почечной недостаточности явля ется уремия, при которой в крови накапливается мочевина, мочевая кислота, креатинин, индикан, подлежащие почечной экскреции. Это вызывает аутоинтоксикацию и воспалительные изменения в экстраренальных органах (органы дыхания, пище варительный тракт, кожа, серозные оболочки).

Макропрепарат «Фибринозный перикардит» одно из самых частых морфологических проявлений уремии. На тусклом эпикарде видны нити фибрина, окутывающие его как бы волосяным покровом («волосатое сердце»).