2

Занятие I – 14: Болезни клапанов сердца и миокарда. Ревматизм.

Ревматические болезни — группа приобретенных болезней с первичным системным поражением соединительной ткани, протекающих с иммунными (аутоиммунными) нарушения­ми. В эту группу входят ревматизм, ревматоидный артрит, склеродермия (системный прогрессирующий склероз), систем­ная красная волчанка, узелковый периартериит и дерматомиозит.

В этиологии ревматических болезней выделяют зависимость от хронической стрептокок­ковой инфекции, вирусов и микоплазмы, генетиче­ских факторов. Патогенез ревматических болезней складывается из нарушений иммунного статуса (аутоиммунизация), повреждения иммунными комплексами микроциркуляторного русла и развития системной прогрессирующей дезоргани­зации соединительной ткани (РГЧ III типа). Несмотря на сходства признаков дезорганизации соединительной ткани, каждая из РБ имеет морфологическое, иммунологическое и клиническое своеобразие.

Занятие посвящается в основ­ном изучению ревматизма как наиболее распространенного заболевания. При ревматизме выделяют кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную клинико-анатомические формы. При наиболее частой, кардиоваскулярной фор­ме ревматизма, имеет место поражение эндокарда (эндокардит), миокарда (миокардит), перикарда (перикардит) или всех трех оболочек сердца (панкардит), а также сосудов (васкулиты). При эндокардите наиболее часто поражается клапанный аппарат сердца: митральный клапан, аортальный или оба клапана, реже — трехстворчатый и клапаны легочной артерии. Вы­деляют диффузный (вальвулит Талалаева), острый бородавча­тый, возвратно-бородавчатый и фибропластический (фиброзный) виды ревматического эндокардита.

Микропрепарат № 195 «Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме», (Т-С) – описание. В участках мукоидного набухания выявляется метохромазия (сиреневое окрашивание), обусловленная накоплением хромотропных веществ — кислых гликозамингликанов, гиалуроновой кислоты.

Электронограмма «Фибриноидные изменения» - демонстрация. Видны очаги деструкции фибрилл коллагена, в которых появляются отложения фибрина.

Макропрепарат «Острый бородавчатый эндокардит» - демонстрация. Створки митрального клапана тусклые, набухшие, хорды тонкие. По краю створок на поверхности, обращенной в предсердие, видны очень мелкие, серо-розовые, рыхлые, легко снимающиеся наложения — бородавки.

Микропрепарат № 106 «Острый бородавчатый эндокардит», (Г-Э) – демонстрация. Клапан с участками неравномерной базофилии, характерной для мукоидного набухания, фокусами фибриноидного некроза и деструкцией эндотелия. На поверхности клапана видны свежие тромботические наложения (бородавки) — тромбоэндокардит. У ос­нования видны лимфогистиоцитарные инфильтраты.

В период повторной ревматической атаки на фоне уже сформирован­ного порока сердца возникает возвратно-бородавчатый эндо­кардит.

Макропрепарат «Возвратно-бородавчатый эн­докардит» - описание. Сердце увеличено в размерах и массе. Виден сформированный митральный порок: створки клапана утолщены, склерозированы, местами гиалинизированы, сращены между собой, резко деформированы. Левое атриовентрикулярное отверстие значительно сужено (преобладает стеноз отверстия). По краю склерозированного клапана на поверхности, обращен­ной в предсердие, видны мелкие тромботические наложения — бородавки.

Микропрепарат № 107 «Возвратно-бородавчатый эндокардит», (Г-Э) – рисунок. Клапан резко утолщен, склерозирован и гиалинизирован. На фоне выраженного склероза определяются свежие очаги дезорганиза­ции соединительной ткани в виде мукоидного и фибриноидного набухания, деструкции эндотелия и образования в этих участках свежих тромботических наложений (бородавок). В толще клапана диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Обе формы бородавчатого эндокардита могут осложниться тромбоэмболическим синдромом с развитием инфарктов. Все виды ревматического эндокардита завершаются фибро­зом клапанов и формированием порока сердца.

Макропрепарат «Порок сердца» - описание. Размеры сердца и масса его увеличены. Стенки левого и в меньшей степени правого желудочков утолщены, полости желудочков и предсердий расширены (эксцентрическая гипертрофия). Створки митрального клапана резко утолщены, белесоваты, местами обызвествлены, сращены между собой. Хорды резко утолщены и укорочены. Левое атриовентрикулярное отверстие сужено, представлено узкой щелью.

Среди ревматических миокар­дитов различают узелковый продуктивный (гранулематозный) и межуточный экссудативный (диффузный и очаговый). У взрослых людей чаще встречается узелковый продуктив­ный (гранулематозный) миокардит.

Микропрепарат № 108 «Узелковый продуктив­ный (гранулематозный) миокардит», (Г-Э) – описание. В строме миокарда, адвентиции мелких со­судов — видны скопления клеточных элементов, в виде узелков вокруг участка фибриноидного некроза (гранулемы Ашоффа - Талалаева). Гранулемы состоят из гистиоцитов, лимфоцитов, в небольшом количестве в них встречаются плазматические клетки. Ревматическая гранулема в своем развитии проходит не­сколько стадии.

В литическую стадию она представлена гистиоцитами - макрофагами, в синтетическую — клетками типа актив­ных фибробластов.

Рев­матический перикардит может быть серозным или фибринозным.

Макропрепарат «Фибринозный перикардит» - демонстрация. Сердце увеличено в размерах. Перикард значительно утол­щен за счет желтовато-серых наложений, напоминающих воло­сяной покров («волосатое сердце»). Они рыхлые, легко снимаются.

Поражение миокарда:

1. Кардиомиопатии

Первичные: Дилятационная, гипертрофическая, рестриктивная.

Вторичная: алкогольная.

2. Миокардиты: Инфекционные, инфекционно – аллергические (ревматические), токсические + идиопатический (Абрамова-Фидлера).

Как выражение общих токсических изменений при дифте­рии в сердце находят токсический миокардит, жировую ди­строфию миокарда.

Микропрепарат №133 “Миокардит при дифте­рии”, (Г-Э) – демонстрация. Кардиомиоциты в со­стоянии жировой дистрофии, видны мелкие очаги миолиза. В строме отек, полнокровие сосудов и инфильтрация лимфоидными клетками с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов.

Септический межуточный миокардит – развивается при сепсисе.

Микропрепарат №47 «Межуточный миокардит», (Г-Э) – демонстрация. Кардиомиоциты в состоянии выраженной дистрофии, встречаются участки их некроза: ядра отсутствуют, цитоплазма лишена поперечной исчерченности, отмечается ее глыбчатый распад. Строма отечна, диффузно инфильтрирована лимфоцитами, гистиоцитами, ПЯЛ. Сосуды полнокровны.

Септический эндокардит – возбудители: Stph., Str., Энтерококки. Септический очаг на клапанах сердца. Гиперергия ассоциированная с ЦИК.

По характеру течения: острый (2 нед.), подострый (до 3-х мес.), хронический (более 3-х мес.).

Первичный септический эндокардит (болезнь Черногубова) – на интактных клапанах.

Вторичный септический эндокардит – на фоне порока (ревм., АС, врожденного)

Микропрепарат №142 «Острый септический полипозно-язвенный эндокардит», (Г-Э) - демонстрация. Створка клапана некротизирована и изъязвлена. В участках изъязвления видны тромботические наложения, содержащие колонии микробов. В основании клапана отмечается диффузная инфильтрация ПЯЛ.

Макропрепарат «Полипозно-язвенный эндокардит склерозированных клапанов аорты» - демонстрация. Сердце увеличено в размерах. Камеры его растянуты. Стенка левого желудочка значительно утолщена. Створки аортального клапана утолщены, склерозированы и гиалинизированы, сращены между собой и резко деформированы. По наружному краю их видны изъязвления, округлые дефекты (фенестрация). На поверхности клапанов массивные тромботические наложения в виде полипов, которые легко крошатся.

Микропрепарат №143 «Полипозно-язвенный эндокардит склерозированных клапанов», (Г-Э) - демонстрация. Створки аортального клапана склерозированы, гиалинизированы, с очагами некроза и изъязвлений, покрыты тромботическими массами с признаками организации и обызвествлением. В основании створок отмечается диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация.

	РЕВМАТИЗМ		СЕПСИС
	ОБЭ	ВБЭ	ОПЯЭ	ЗСЭ
септические очаги	_	_	гнойные метастазы	септические очаги на клапанах
поражаемые клапаны	митральный	митральный	аортальный	аортальный
фенестры и узуры	_	_	+	+
глубина повреждения	поверхностное	поверхностное	глубокие	глубокие
склероз и гиалиноз	_	+	_	-/+
пял	_	_	+	_
лги	+	+	_	+
размер и форма тромб. наложений	бородавки	бородавки	полипы	полипы