Болезни почек.Конспект

08-02

Болезни почек

Взависимости от общепатологического процесса делятся на:

1) Нефрозы – в основе дистрофии или некроз (некротический нефроз, липоидный нефроз, амилоидоз почек, диабетический гломерулосклероз)

2) Нефриты – воспалительные заболевания (гломерулонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит, пиелонефрит)

3) Мочекаменная болезнь 4) Пороки (нарушения) развития почки – аномалии количества, размера;

поликистоз, дистопия; подковообразная почка

5) Опухоли почек

Взависимости от локализации патологического процесса выделяют:

1) Гломерулопатии (воспалительные, не воспалительные) а.Гломерулонефрит (первичный, вторичный)

б.Первичный нефротический синдром (липоидный нефроз,

мембранозная нефропатия, ФСГГ)

в.Амилоидоз почек

2)Тубулопатии (приобретённые, наследственные)

3)Стромально-сосудистые заболевания

(пиелонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит, артериолосклероз)

Нефросклероз завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хронической почечной недостаточности.

Гломерулопатии Гломерулолатии - заболевания с первичным и преимущественным

поражением клубочкового аппарата.

•Могут быть первичными и вторичными, т.е. связанными с другими заболеваниями (например, нефрит при системной красной волчанке, диабетический гломерулосклероз, амилоидоз почек).

•Могут быть воспалительной (гломерулонефриты) и невоспалительной

природы.

Воспалительные гломерулопатии. Гломерулонефрит

Это инфекционно-аллергические или неустановленной этиологии, двустороннее диффузное или очаговое (фокальное) негнойное, как правило иммунное воспаление клубочков почек с развитием характерных симптомов:

-почечных (олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия) -внепочечных (арт. гипертензия, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия)

По нозологии: -первичный -вторичный

По этиологии:

1)с установленной этиологией

-бактерии (стрептококк)

-простейшие (малярийный плазмодий) -вирусы

2)с неустановленной этиологией

По патогенезу:

1)Иммунологически обусловленный

а. Иммунокомплексный – в основе которого лежат циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) – острый сывороточный нефрит

б. Антительный – АТ + Фиксированные антигены = ИК in situ

в. Клеточно-обусловленный – сенсибилизированные нефритогенные Т-лимфоциты

2)Иммунологически не обусловленный

а. Повреждение клеточными медиаторами (комплемент, Ig)

б. Повреждение лизосомальными ферментами (вырабатывают лейкоциты, макрофаги, инфильтрирующие почечный клубочек; клетки почечного клубочка)

По течению:

-острый -подострый -хронический

Морфология 1)По топографии:

-интракапиллярный (пат.процесс локализуется в сосудистом клубочке) -экстракапиллярный (пат.процесс в капсуле клубочка)

2)По распространенности:

-диффузный -очаговый (фокальный)

3)По характеру процесса:

-экссудативный (серозный, фибринозный, геморрагический) -пролиферативный (продуктивный)

-смешанный

В зависимости от преобладания определенных симптомов выделяют следующие клинические формы гломерулонефрита:

-гематурическую -латентную

-нефротическую (нефротический синдром) -гипертоническую -смешанную

Острый Постстрептококковый Гломерулонефрит

Длительность течения от 1,5 до 12 мес.

Спустя 12 мес говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите. По распространенности: диффузное глобальное

Основным этиологическим фактором являются нефритогенные штаммы р-

гемолитического стрептококка группы А, реже заболевания вызывают другие микроорганизмы (вирусы, малярийный плазмодий и др.)

Часто заболевание развивается через 2-3 нед после стрептококковой ангины, скарлатины, стрептодермии. Чаще у детей

По патогенезу является иммунологически обусловленным заболеванием с иммунокомплексным механизмом поражения.

Иммунные комплексы можно обнаружить при электронномикроскопическом и иммуногистохимическом исследованиях в базальных мембранах гломерулярных капилляров и/или в мезангии клубочков.

Наиболее частой гистологической формой, обнаруживаемой при исследовании пунктатов почки, является интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, для которого характерны пролиферация

мезангиальных и эндотелиальных клеток, инфильтрация клубочка ПЯЛ. Также встречаются интракапиллярные экссудативный и смешанные формы.

Макроскопическая картина:

почки увеличены, дряблые, с широким полнокровным корковым веществом, в котором виден красный крап — «большие пестрые почки».

Прогноз заболевания благоприятный: в большинстве случаев наступает выздоровление.

В ряде случаев острый затянувшийся гломерулонефрит переходит в хронический.

Подострый гломерулонефрит

Характеризуется быстро прогрессирующим злокачественным течением: в течение нескольких месяцев (6 мес-1,5 года) происходит сморщивание почек и развивается хроническая почечная недостаточность.

Выделяют три группы:

1)Постинфекционный (постстрептококковый)

2)При системных заболеваниях СКВ, синдром Гудпасчера)

3)Идиопатический (первичный)

По патогенезу чаще иммунокомплексный, реже— антительный (при пневморенальном синдроме Гудпасчера)

По морфологической картине всегда является экстракапиллярным пролиферативным гломерулонефритом, для которого характерно образование в просвете капсул Боумена-Шоумлянского полулуний из пролиферирующего нефротелия и подоцитов, быстро подвергающихся склерозу.

Полулуния возникают в ответ на деструкцию гломерулярных капилляров и появление фибрина в полости капсулы

Виды полулуний в зависимости от строения: -эпителиальное -фиброэпителиальное -фиброзное

Макроскопическая картина:

почки имеют вид больших пестрых либо больших красных почек.

Хронический гломерулонефрит

Характеризуется длительным течением (более 12 мес), проявляется в различных клинических формах.

Этиология чаще неизвестна.

По патогенезу преимущественно иммунокомплексный, редко — антительный.

Включает группу мезангиальных гломерулонефритов, для которых характерно появление иммунных комплексов субэндотелиально и в мезангии с развитием пролиферации мезангиальных клеток и выселением их (или их отростков) на периферию клубочков (интерпозиция мезангия), что приводит к запустеванию и склерозу капиллярных петель.

В зависимости от степени выраженности интерпозиции мезангия выделяют:

а. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит:

°характеризуется доброкачественным течением (длительность заболевания может составлять несколько десятилетий);

°характерными морфологическими признаками являются расширение мезангия вследствие пролиферации мезангиальных клеток и накопления мембраноподобного вещества; интерпозиция мезангия выражена слабо;

°особой формой является нефрит с lgА-депозитами, который характеризуется возвратной макрогематурией и неблагоприятным клиническим течением.

б. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит:

°протекает чаще с нефротическим синдромом, быстро приводит к

сморщиванию почек;

°характерна не только выраженная пролиферация мезангиоцитов, но также диффузное утолщение и расщепление мембран клубочков в связи с интерпозицией мезангия.

Склерозирующий (фибропластический) гломерулонефрит – конечная стадия всех морфологических форм гломерулонефритов.

Морфологические признаки:

1)Склероз капиллярных петель, их синехии с капсулой 2)Фиброклеточные и фиброзные полулуния 3)Перигломерулярный склероз 4)Дистрофия и атрофия эпителиальных клеток канальцев 5)Склероз интерстиция

1-3 это признаки гломерулита

Исходом является вторично сморщенная почка.

Макроскопическая картина:

почки уменьшены, плотные, сероватого цвета, поверхность их мелкозернистая, на разрезе слои почки истончены.

Микроскопическая картина:

выявляется склероз клубочков, атрофия канальцев, склероз стромы, артериологиалиноз, склероз более крупных артерий.

В сохранившихся клубочках можно обнаружить признаки хронического гломерулонефрита: пролиферация мезангиальных клеток, склероз капиллярных петель, синехии в полости капсулы клубочков.

Невоспалительные гломерулопатии

Под этим термином объединяют первичные гломерулопатии невоспалительной природы, основным клиническим симптомом которых является нефротический синдром.

Для нефротического синдрома характерны следующие проявления:

а) массивная протеинурия (более 3—4 г белка в сутки) !!

б) гипоальбуминемия (содержание альбуминов менее 3 г на 100 мл); в) генерализованные отеки, связанные со снижением онкотич.давления; г) гиперлипидемия и гиперхолестеринемия д)гипопротеинемия и диспротеинемия

Появление главного симптома – массивной протеинурии связано с:

1)повышением проницаемости гломерулярной мембраны

2)нарушением реабсорбции белка эпителием канальцев (гиалиновокапельная, гидропическая, жировая дистрофии)

Первичный нефротический синдром включает:

-липоидный нефроз или Болезнь минимальных изменений детей -мембранозную нефропатию взрослых

-фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (ФСГГ)

Вторичный нефротический синдром включает:

-гломерулонефрит -амилоидоз

1. Липоидный нефроз или Болезнь минимальных изменений (идиопатический нефротический синдром у детей)

Этиология неизвестна.

Развивается в раннем детском возрасте.

Выявляются атопические расстройства (экзема, ринит).

Хорошо поддается стероидной терапии.

При светооптическом исследовании пунктата характеризуется минимальными изменениями (нефропатия с минимальными изменениями).

Электронно-микроскопическая картина: отсутствие малых отростков подоцитов (болезнь малых отростков подоцитов)

2. Мембранозная нефропатия взрослых

Нефропатия, вызванная диффузным глобальным субэпителиальным отложением иммунных депозитов в стенках клубочковых капилляров.

Наиболее частая причина нефротического синдрома. Болеют взрослые, преимущественно в молодом возрасте.

Этиология неизвестна (иногда заболевание связано с гепатитом В, малярией, опухолями или лекарственными препаратами).

Патогенез связан с иммунными комплексами.

Заболевание медленно прогрессирует, плохо поддается стероидной

терапии.

более чем у 1/2 больных развивается хроническая почечная недостаточность, в 20 % случаев в течение 6 лет.

Стадии мембранозной нефропатии:

• Стадия I - субэпителиальное накопление ИК

-при электронной микроскопии куполообразные отложения ("горбы") -при световой микроскопии – минимальные изменения

• Стадия II - остроконечные выросты - «шипики» в сторону эпителия,

образованные веществом БМ, заполняющим пространство вокруг ИК ;

отложения ИК не окрашиваются

•Стадия III – образование «купола», IV – резорбция иммунных депозитов

формирование двухслойной расщепленной БМ, слои соединены выростами (картина цепи, где неокрашенные зоны - отложения ИК). При световой микроскопии утолщение БМ

Микроскопическая картина:

характерны значительное утолщение базальных мембран гломерулярных капилляров, отсутствие пролиферации мезангиальных клеток.

При использовании методов серебрения контуры базальных мембран неровные с появлением многочисленных шипиков — диагностический

светооптический признак мембранозной нефропатии.

Элекронно-микроскопическая картина:

отмечаются субэпителиальные депозиты, которые постепенно замуровываются в мембраноподобное вещество, продуцируемое подоцитами — «мембранозная трансформация».

Макроскопическая картина:

почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, белого, реже желтого цвета — «большие белые почки».

3. Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (ФСГГ)

Встречается преимущественно в юношеском возрасте. Этиология неизвестна.

Характеризуется фокальным (поражается только часть клубочков, чаще юкстамедуллярные) и сегментарным (вовлекается только часть капилляров клубочка) поражением клубочков.

Может быть конечной стадией липоидного нефроза (болезни малых отростков подоцитов).

Прогноз неблагоприятный: заканчивается сморщиванием почки с развитием хронической почечной недостаточности (в среднем через 10 лет).

Амилоидоз почек – это сложное нарушение белково-углеводного обмена, которое приводит к отложению во всех структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах) специфического нерастворимого фибриллярного белка – амилоида, что приводит к нарушению функции почек и развитию ХПН.

АА-амилоидоз – вторичный или приобретенный амилоидоз вызванный:

-гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина (белок АА) в ответ на хроническое воспаление

-снижением протеолиза макрофагами

!Амилоид откладывается периретикулярно (по ходу ретикулярных волокон)

Осложняет:

-ХОБЛ -туберкулез (фиброзно –кавернозный)

-гематогенный хронический деструктивный остеомиелит -ревматоидный артрит

Поражаются:

-селезенка (гепатоспленомегалия)

-печень (увеличение, уплотнение, асцит, порт.гипертензия, желтуха) -почки (протеинурия, ХПН)

-надпочечники -ЖКТ

!Органы увеличены, плотные, на разрезе сальный матовый блеск (К. Рокитанский – сальная болезнь)

Макроскопическая картина:

р-р йода + серная кислота = фиолетовое окрашивание как у крахмала Р. Вирхов неправильно оценил изменения как крахмалистое перерождение

– амилоидоз. Термин остался.

Микроскопическая картина:

– биопсия кишки или десны, окрашивание конго красным, изучение в поляризационном микроскопе + дополнительно можно определить тип белка

Стадии амилоидоза почек:

1)Латентная (бессимптомная или доклиническая)

амилоид находится в: -пирамидах (сосочках)

-по ходу прямых сосудов и собирательных трубочек Нестойкая протеинурия

2)Протеинурическая (альбуминурическая)

амилоид находится в: -мезангии -петлях капилляров -пирамидах

-корковом веществе гломерул -сосудах

Развиваются склероз и атрофия нефронов, гиперемия и лимфостаз. «Большая сальная почка» - увеличены, плотны, матово-серо-розового цвета Стойкая протеинурия