Варианты болезней у детей

• Первичный (идиопатический) паркинсонизм

1. Симптоматический паркинсонизм

• Вторичный паркинсонизм

1. Постэнцефалитический паркинсонизм

2. Паркинсонизм при коклюше

3. Паркинсоноподобный синдром, как основное проявление вирусного энцефалита, вызванного вирусом Эпштейна – Барр

• Синдром паркинсонизма при дегенеративных  и наследственных заболеваниях центральной нервной системы

1. Генерализованная дистония

2. Ювенильный паркинсонизм в сочетании с туреттизмом, гемибаллизмом при  недостаточности пантотенаткиназы (синдром Галлервордена — Шпатца) характеризуется классическими симптомами болезни Паркинсона при отсутствии деменции. Патоморфологические особенности заключается в дегенерации нейронов и демиелинизации в плотной части черного вещества и голубоватого пятна (тельца Леви при этом отсутствуют).

3. Ювенильный паркинсонизм Ханта.  Возникает у детей и подростков, характеризуется медленным течением. Имеются все классические симптомы паркинсонизма

4. Семейная болезнь Паркинсона типа 1а (возникает вследствие мутации гена а-синуклеина, кодирующего пресинаптического белка, характерно раннее начало и высокая пенетрантность гена)

5. Паркинсонизм среди носителей болезни Гоше

6. ДОФА – зависимая дистония (болезнь Сегавы) является врожденной, медленно прогрессирующей формой дистонии, сочетающейся с признаками паркинсонизма, повышается пластический тонус, который варьируется в различных группах мышц

7. Выделяют следующие группы мышц:  А) пирамидные (спастический парапарез, клонус стоп, гиперрефлексия, патологические стопные рефлексы, контрактуры коленных суставов)    Б) экстрапирамидные (флюктуирующая дистония, брадикинезия, тремор, хорея, маскообразное лицо, кривошея)                                                                     В) психические или поведенческие (нарушения эмоций, расстройства пространственных представлений, трудности в обучении)

8. Паркинсонизм при мутационных изменениях в лизосомальной протеинцереброзидазе

9. Инфантильная дистония – паркинсонизм, ассоциированный с гомозиготными мутациями в гене («с потерей функции»), кодирующем дофаминовый транспортер (с аутосомно – доминантным и аутосомно – рецессивным типами наследования)

10. Болезнь Паркинсона у детей с тельцами Леви (характеризующая ранним началом, быстрым прогрессированием, отсутствие тремора)

11. Болезнь Перри

Диагностика болезни Паркинсона

1. Осмотр невропатолога

2. Реоэнцефалография и ультразвуковая доплерография сосудов шеи и головного мозга

3. Рентгенография шейного отдела позвоночника с функциональными пробами

4. Магнитно-резонансная томография головного мозга и его сосудов

5. Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника

6. Позитронно – эмиссионная томография

7. Используется специфическая реакция на лекарственное средство леводоп

Лечение болезни Паркинсона

Лечение при болезни Паркинсона проводится в течение всей жизни пациента. Лечение при болезни Паркинсона должно быть комплексным, длительным и включать в себя:

• Специфические антипаркинсонические препараты

• Седативные средства

• Физиотерапевтические процедуры

• Лечебную физкультуру по индивидуальной программе (как можно больше двигаться и дольше сохранять активность)

• Психотерапия с учетом этиологического фактора, возраста больного, клинической формы и стадии болезни, а также наличие сопутствующих заболеваний

• Центральные парасимпатолитики

• Агонисты дофаминовых рецепторов

• Холинолитические препараты синтетические и естественные, блокирующие м-холинорецепторы и н-холинорецепторы, которые способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. К ним относятся атропиноподобные и фенотиазиновые препараты. Основная причина холинолитических препаратов в том, что из-за многообразия препаратов, дают недостаточно лечебный эффект, имеют многообразные побочные явления, может быть индивидуальная непереносимость и быстрое привыкание к препаратам.

• Заместительная терапия стимулирует выброс и процесс распада дофамина, тормозит процесс обратного захвата допамина

• Низкохолестериновую и низкобелковую диету

• Рефлексотерапию

• Мануальную терапию

Больные с болезнью Паркинсона наблюдаются в специальных центрах, под присмотром невропатолога, где уточняется диагноз, ведется наблюдение, подбираются дозы необходимых препаратов и схемы лечения. Самостоятельно назначать  и принимать препараты нельзя.

При мало эффективности препаратов или плохо переносимости их показана стереотаксическая операция на подкорковых узлах. Проводится локальное разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра, субталамических  структур или бледного шара. С помощью операции удается снизить мышечный тонус, ослабить или прекратить тремор, уменьшить гипокинезию.

Операция проводится на противоположной стороне, преобладающих симптомов Паркинсона. При показаниях производится двустороннее разрушение подкорковых структур. Также для лечения болезни Паркинсона у детей используется имплантация эмбриональной ткани надпочечников в полосатое тело.