Инфекционная хорея. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Ревматическая хорея (малая хорея, инфекционная) - редкое постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А, характеризующееся непроизвольными хаотичными движениями в конечностях и поведенческими нарушениями.
Этиология. Перенесенная инфекция β-гемолитического стрептококка группы А
Патогенез. Обычно ревматическая хорея манифестирует в детском возрасте с пиком дебюта между 7-12 годами. Стрептококк поражает верхние дыхательные пути с развитием ангины и тонзиллита. Организм борется с возбудителем, вырабатывая против него антитела, которые уничтожают стрептококк. У ряда людей одновременно антитела вырабатываются и к базальным ганглиям головного мозга (перекрестный иммунный ответ). Антитела атакуют нервные клетки базальных ганглиев. Возникает воспалительная реакция в подкорковых образованиях головного мозга, которая проявляет себя специфическими симптомами (гиперкинезами).
Клиническая картина
Нарушения поведения (повышенная раздражительность, изменения настроения), неловкость движений и трудности при письме)
Хореические гиперкинезы: непроизвольные движения. Это быстрые, неритмичные, хаотичные мышечные сокращения, которые возникают помимо воли человека и, соответственно, не могут им контролироваться. Могут захватывать различные части тела: кисти рук, лицо, полностью конечности, гортань и язык, диафрагму, все туловище. Обычно вначале заболевания гиперкинезы едва заметны (неловкость пальцев рук, небольшое гримасничанье, что воспринимается, как шалость ребенка). Постепенно распространенность их возрастает, они становятся более выраженными по амплитуде вплоть до так называемой «хореической бури», когда приступообразно возникают неконтролируемые движения во всем теле.
Снижение мышечного тонуса: обычно соответствует выраженности и локализации гиперкинезов, то есть развивается в тех мышечных группах, в которых наблюдаются гиперкинезы.
Симптом Гордона: при проверке коленного рефлекса голень на несколько секунд как бы застывает в положении разгибания, а затем возвращается на место (это возникает из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра)
Симптом Херсонского («язык хамелеона»): невозможность удерживать язык высунутым изо рта
Диагностика. Большие и малые признаки ревматической лихорадки – тадаам, привет терапия
Анамнез заболевания с указанием на ангину или тонзиллит
Клинические симптомы и данные неврологического осмотра.
Данные дополнительных методов исследования (поражение сердца, суставов, почек)
Лабораторные данные: маркеры стрептококковой инфекции – антистрептолизин – О, С-реактивный белок, ревматоидный фактор в крови
ЭЭГ - неспецифические изменения электрической активности
КТ, МРТ - неспецифические изменения в базальных ганглиях либо вообще отсутствие таковых. +Диф. диагностика с хореей Гентинтона (13 из Хауса=))
Лечение
комплексное и направлено на ликвидацию ревматического процесса (бициллин-1, бензилбензатинпенициллин)
Присутствие воспаления – НПВС
Ликвидация гиперкинезов и эмоциональных расстройств: нейролептики (Аминазин, Ридазин, Галоперидол), транквилизаторы (Клобазам, Феназепам), седативные (Фенобарбитал, валерианка), противосудорожные препараты (Вальпроат натрия)
