Механизм развития

Большинство заболеваний, в клинике которых отмечают микроциркуляторные нарушения и тромбозы, протекают с участием в их патогенезе синдрома ДВС крови. Его биологическая сущность — тромбообразование в системе микроциркуляции и нарушение функций жизненно важных органов и систем в ответ на повреждающее действие пусковых факторов (в основном, тканевого тромбопластина или других веществ, моделирующих его воздействие на коагуляционное звено системы гемостаза) и на наличие предрасположенности организма к реализации патологической активности свёртывания крови. Развитие ДВСсиндрома существенно ухудшает течение многих заболеваний и патологических состояний до такой степени, когда реализация основных этапов нарушения микроциркуляции и коагулопатических тенденций может самостоятельно формировать клинические тромбогеморрагические осложнения вплоть до гибели больных. В связи с этим ДВСсиндром определяют в патогенезе присущих ему патологических состояний как промежуточную стадию заболеваний.

Многообразие клинических и лабораторных проявлений позволило выделить фазы и формы, которые предоставляют возможность глобально охарактеризовать ситуацию и прогнозировать развитие нарушений, основываясь на патофизиологических закономерностях.

В клинической практике при разных заболеваниях и осложнениях существуют определённые особенности течения ДВС, но общие этапы развития отдельных фаз активации и декомпенсации свёртывания крови в той или иной степени присутствуют в каждом случае, что и обусловливает выделение хронической, подострой и острой формы течения ДВСсиндрома.

Независимо от скорости протекания отдельных этапов коагуляционного каскада при анализе клиниколабораторных проявлений можно выделить преобладающую фазу. При этом следует иметь в виду, что отдельные фазы каскада коагуляции (инициация, расширение, терминация, элиминация и репарация) различаются по длительности, но могут протекать как последовательно, так и одновременно. Представленное деление динамики основных коагуляционных реакций на отдельные фазы отражает те же этапы гемостатической функции крови, которые ранее определяли как:

•    активация свёртывания;

•    собственно внутрисосудистая коагуляция;

•    репаративный фибринолиз, включая стадию коагулопатии потребления.

При этом развитие фатальных тромбозов или геморрагий, приводящих организм к гибели, может наступить на любом этапе ДВСсиндрома самостоятельно или вследствие ятрогенных осложнений, ухудшающих его течение.

Клиническая характеристика

Согласно современным международным стандартам, существует деление клиникогемостазиологических нарушений при синдроме ДВС крови на I, II и III фазы (не путать с фазами коагуляции), которые можно сопоставить с уже обозначенными и более популярными среди отечественных клиницистов хронической, подострой и острой формами течения.

Характерными лабораторными признаками хронического течения ДВСсиндрома (I фаза) могут быть:

•    появление в крови незначительных концентраций маркёров тромбинемии и фибринообразования — мономеров фибрина, растворимых комплексов мономеров фибрина, Dдимера, а также умеренное снижение активности антитромбина III;

•    общая свёртываемость крови на тромбоэластограмме соответствует реальной хронометрической и структурной гиперкоагуляции, но может и не отличаться от нормальной;

•    аналогичные результаты могут быть получены при определении времени свёртывания цельной крови (по ЛиУайту), времени кровотечения (по Айви), АЧТВ, тромбопластинового времени, протромбинового индекса, тромбинового времени;

•    содержание фибриногена обычно повышено или не отличается от нормативных показателей;

•    может быть обнаружена выраженная гиперагрегация тромбоцитов.

Клинически хроническое течение синдрома ДВС крови характеризуют умеренно выраженными признаками тромботического поражения микроциркуляции в различных органах и тканях в виде незначительных проявлений синдрома полиорганной недостаточности. Геморрагических симптомов при этой форме не бывает. II фаза ДВСсиндрома (подострое течение) проявляется более значительной гиперактивностью системы гемостаза в сочетании с начальными признаками развивающейся коагулопатии потребления разной степени выраженности. Именно наличие коагулопатии потребления отличает компенсированные формы тромбофилии при хроническом ДВСсиндроме от его декомпенсированных форм — подострой и острой (II–III фазы) и характеризуется:

•    образованием значительных концентраций активного тромбина (нарастание содержания растворимых комплексов мономеров фибрина, фибриновых мономеров);

•    активацией фибринолиза — выраженное увеличение содержания Dдимера более 3,0–6,0x106 г/л (норма до 0,5x106 г/л);

•    начальными проявлениями коагулопатических тенденций, подтверждаемых снижением активности факторов свёртывания крови и их ингибиторов;

•    отмечают удлинение показателей АЧТВ до 55–70 с, снижение активности антитромбина III (70–80%, норма 100–120%) и уменьшение величины ПИ до 80–90% (100–105%);

•    при исследовании функциональной активности тромбоцитов регистрируют признаки тромбоцитопатии потребления — снижение интенсивности агрегации тромбоцитов до 20–25% (норма 30–50%) в ответ на действие таких стимуляторов, как адреналин и коллаген. Реакция тромбоцитов на воздействие сильных индукторов — АДФ и ристомицин — повышена до 70–90% или в пределах нормы, при условии достаточного количества тромбоцитов в крови — 200–300x109/л;

•    содержание фибриногена, как правило, нормальное или незначительно снижено (1,8–2,0 г/л) по сравнению с данными предварительных исследований, если их проводили ранее;

•    время свёртывания крови (по Ли–Уайту) часто более 15 мин, а время кровотечения (по Айви) до 8–12 мин и более.

Клинически при подострой форме спонтанных геморрагий, как правило, еще не отмечают, но при выполнении инвазивных манипуляций и, тем более, операций возможно развитие интраоперационного кровотечения и декомпенсации гемостатической функции крови. Могут возникать кровоизлияния под слизистые и конъюнктиву. Без проведения заместительной терапии данных нарушений в системе гемостаза СЗП и ингибиторами протеиназ (апротинином), а также транексамовой кислотой оперативное вмешательство практически всегда осложняют геморрагии различной степени выраженности. Интраоперационная кровопотеря может стать причиной декомпенсации гемостатической функции крови. В этом случае возможен переход II фазы ДВС в III фазу за счёт прогрессирования коагулопатии потреблении.

Для развития острой формы (III фаза) ДВСсиндрома характерны реальная гипокоагуляция (коагулопатия, тромбоцитопатия и тромбоцитопения потребления) в условиях потенциальной гиперактивности системы гемостаза.

Лабораторно отмечают:

•    удлинение показателя активности факторов свёртывания крови — АЧТВ;

•    снижение общей свёртываемости крови на ТЭГ вплоть до отсутствия образования фибринового сгустка;

•    значительно удлинены также показатели времени свёртывания крови и времени кровотечения.

Клиническая выраженность геморрагических проявлений при остром течении ДВСсиндрома (III фаза) может варьировать в широких пределах и всегда зависит от обширности повреждений сосудов и тканей при различных манипуляциях и хирургических вмешательствах. Отмечают генерализованную кровоточивость из мест инъекций, послеоперационных ран (швов). Возможны кровоизлияния под кожу и слизистые оболочки, желудочное и кишечное кровотечение, гематурия, носовые кровотечения и другие проявления. Отмечают также резистентность указанных проявлений общей кровоточивости к диатермокоагуляции, аппликациям желатиновой губки, другим местным гемостатическим средствам и ингибиторам фибринолиза. Тромботическая составляющая этого процесса при остром ДВСсиндроме характеризуется явными признаками полиорганной и полисистемной недостаточности.