Вегетатив­ная нс

Ядра черепных нервов

Нервно-мышеч­ные синапсы

Большие мотонейроны спинного мозга

▼ Выделе­ние ацетил-холина

▼ Фермента­тивные процессы в эритроцитах

▼ Активность парасимпати­ческой части нервной системы А. Активность симпатической части нервной системы

Нарушение синтеза аце-тилхолина

_I

Нарушение передачи нервных импульсов

▼ Связыва­ние 0₂ эритроцитами

А Содержание катехоламинов, гистамина

▼ Усвоение тканями О,

Гемодинамичес-кие нарушения

_Т

_I

_Т

_т

Нарушение функции внутренних органов и нервной системы

А - усиление, активация ▼ -ослабление, угнетение

Рис. 20

Схема патогенеза ботулизма

ии§а И1

Исходы и прогноз заболевания зависят от того, сколько блокирова­но синапсов, насколько глубоки нарушения, обусловленные гипокси­ей. Медленный процесс выздоровления обусловлен постепенным раз­рушением ботулотоксина в местах его фиксации.

Иммунитета перенесенное заболевание не формирует, поскольку летальная доза токсина при ботулизме значительно ниже той, которая была бы необходима для стимуляции иммунных реакций.

Патогенез нарушений, возникающих при ботулизме, безусловно, много сложнее, чем представляет табл. 19, но основные механизмы в ней все же учтены.

При раневом ботулизме токсин сразу попадает в кровяное русло, минуя желудочно-кишечный тракт, в связи с чем признаки его пора­жения (раздражения) обычно отсутствуют.

Клиника. Инкубационный период при пищевом ботулизме — от 8 ч до 10 сут, при раневом он составляет 5—14 сут.

Даже если возникает групповая вспышка, клинические проявления могут различаться весьма существенно, что в значительной степени обусловливается попавшей дозой токсина.

В большинстве случаев существует прямая зависимость между дли­тельностью инкубационного периода и тяжестью течения: чем короче инкубационный период, тем тяжелее протекает ботулизм. Однако та­кая закономерность наблюдается не всегда, особенно при заражении штаммами, содержащими протоксин, который еще должен пройти ста­дию активации пищеварительными ферментами.

Начало заболевания обычно постепенное. Особенностью ботулизма является отсутствие лихорадки в течение всей болезни и нечеткость, полиморфизм клинических проявлений в первые дни болезни, что объ­ясняет большое число диагностических ошибок при ботулизме.

Первыми и наиболее постоянными симптомами ботулизма являются повышенная утомляемость, мышечная слабость («ноги ватные»), голо­вокружение. Слабость прогрессирует. В разгар болезни особенно от­четливо заметно преимущественное поражение мышц шеи и конечно­стей. При тяжелом течении больные не могут сами идти, они букваль­но «висят» на сопровождающих. Мышечная сила в руках резко ослаб­лена: больной не может поднять руку (она падает как плеть), не может сжать руку собеседнику. Если больной сидит, то голова опущена, ему нелегко удержать ее, она буквально падает на грудь. Другие симптомы, позволяющие с большей степенью вероятности диагностировать боту­лизм, обычно возникают спустя 1—3 дня и даже позже, хотя иногда могут выявляться и с первых дней болезни.

Нарушение саливации — также один из ранних и частых (почти по­стоянных) симптомов. Иногда сухость во рту бывает настолько силь­ной, что больной вынужден постоянно пить воду или смачивать водой язык, так как без этого «язык присыхает к нёбу», человек не может го­ворить. Резкая сухость слизистых оболочек полости рта, языка, задней стенки глотки сопровождается першением, царапаньем, а иногда и ощущением боли в горле, которая может стать даже ведущим симпто­мом и привести больного к отоларингологу. При осмотре врач обнару­жит умеренную гиперемию слизистой оболочки полости рта, ее су­хость, но налетов, гнойных пробок, реакции подчелюстных лимфатиче­ских узлов при этом не будет. Иногда врач может заметить ослаблен­ный рвотный рефлекс.

У части больных (примерно у 30—40% при ботулизме, вызванном то­ксином типа А и В, и у большинства — типом Е) могут в первые дни на­блюдаться кратковременные признаки поражения пищеварительного тракта: тошнота, рвота, послабление стула. Особенностью ботулини-ческого гастроэнтерита является его кратковременность (1—2 раза рвота, 1—3 раза послабление стула). Рвотные массы состоят из остат­ков непереваренной пищи с гнилостным запахом (возможно, продукты гниения являются и одной из причин возникновения рвоты). Рвота, расстройство стула могут сопровождаться незначительной болью в жи­воте (эпигастральная область). Обычно при наличии рвоты, тем более повторной, ботулизм протекает легче, что связано с удалением при этом части токсических веществ.

Очень быстро тошнота, рвота, понос прекращаются и наступает ста­дия пареза кишечника: появляются вздутие живота, запор. Иногда при этом возникает боль в животе. Если паретическому состоянию кишеч­ника не предшествовал понос (а в большинстве случаев ботулизм начи­нается и в дальнейшем протекает без тошноты, рвоты, диареи), боль­ной может попасть даже на операционный стол с подозрением на ки­шечную непроходимость, столь выраженным и быстро нарастающим может быть метеоризм в сочетании с полным «безмолвием» кишечни­ка при аускультации.

Нарушение зрения — один из наиболее ярких ранних симптомов бо­тулизма. Первое, на что обращают внимание больные, — они не могут читать текст, лежащий перед ними, но вначале хорошо видят предме­ты, расположенные вдали (то есть нарушается сначала ближнее зре­ние). Иногда больные жалуются, что перед глазами появляется «сетка», мешающая им видеть предметы. Попытка подобрать очки ни к чему не приводит. Врач при осмотре может заметить расширение зрачков, вя­лую реакцию их на свет. Симптомы нарастают: в последующие дни острота зрения прогрессирующе снижается, иногда катастрофически быстро (некоторые больные через несколько дней после начала болез­ни не могут сосчитать пальцы на руке, близко поднесенной к глазам), возникает двоение предметов. Обращают на себя внимание широкие зрачки, нарушение конвергенции, появляется птоз верхнего века, глаз­ная щель сужена. При тяжелом течении больные иногда не могут от­крыть самостоятельно глаза и приподнимают веки пальцами. Иногда выявляется сходящееся или расходящееся косоглазие. Безусловно, по­явление и динамика «глазных» симптомов существенно помогают в по­становке диагноза, но врач должен помнить, что даже ботулизм с тяже­лым течением, особенно вызванный токсином типа А, может протекать без них.

Бульварные симптомы чаще появляются уже на фоне других при­знаков. Проявляются они прежде всего нарушением глотания: больные жалуются на «комок в горле», начинают поперхиваться при глотании, а при прогрессировании симптомов совсем не могут глотать, захлебыва­ются, жидкость выливается через нос, в такие моменты больной может погибнуть от асфиксии. Голос становится гнусавым, тихим, а иногда и полностью пропадает. При осмотре обращает на себя внимание непод­вижное нёбо, рвотный рефлекс часто отсутствует.

Нарушение дыхания — один из наиболее грозных признаков. Пер­выми признаками надвигающейся катастрофы служат жалобы больно­го на затрудненное дыхание, ощущение нехватки воздуха, особенно затруднен вдох. Ночью больные могут просыпаться от удушья. Дыха­ние учащено, становится все более поверхностным, периодически больной делает (или старается сделать) глубокий вдох. При осмотре грудной клетки видно, как активно вначале работают межреберные мышцы и мышцы брюшного пресса, но постепенно дыхание становит­ся все более частым и поверхностным, все слабее экскурсия грудной клетки. Кожа бледная, при нарастающей дыхательной недостаточности развивается акроцианоз, а затем и тотальный цианоз. Лицо маскооб­разное, амимичное. Остановка дыхания может наступить как на фоне прогрессирующей мышечной слабости и гипоксии, так и внезапно.

Нарушение соотношения активности симпатической и парасимпа­тической частей вегетативной нервной системы сопровождается часто нарушением мочеотделения (затрудненное мочеиспускание, задержка мочи).

Поражение черепных нервов, бульварные расстройства сочетаются обычно с прогрессирующей мышечной слабостью, характерна симмет­ричность поражений. Могут развиваться парезы, параличи конечно­стей по нисходящему типу. Глубокие сухожильные рефлексы, однако, чаще остаются нормальными, могут снижаться или даже исчезать, но нет четкой связи между их изменением и наличием парезов, парали­чей. Не нарушена тактильная чувствительность.

Даже при тяжелом течении сознание у больных сохранено. Однако при прогрессирующей гипоксии может наступить отек мозга с соот­ветствующими клиническими проявлениями. Описывают даже психо­зы при ботулизме.

Сердцу приходится работать в крайне неблагоприятных условиях гипоксии, что сопровождается тахикардией. При перемене положения тела у больных уже в начальный период заболевания можно отметить лабильность пульса и АД, что субъективно проявляется головокруже­нием, «мельканием мушек» перед глазами. По мере прогрессирования болезни появляются глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке, отмечаются расширение границ сердца, снижение АД. При тяжелом течении болезни может наступить смерть от токсического миокардита.

Печень и почки поражаются редко, незначительные функциональ­ные нарушения могут быть обусловлены гипоксией.

Сочетание клинических симптомов и синдромов, их выраженность определяются тяжестью течения заболевания.

При легком течении ботулизма особенно отчетливо заметен поли­морфизм клинических проявлений, из-за чего больные либо вообще не попадают к врачу-инфекционисту, либо им ставят какой-то иной диаг­ноз, а иногда они вообще не обращаются к врачам. При легком тече­нии чаще наблюдается типичная симптоматика, однако все проявления болезни выражены весьма умеренно: возможны одно-, двукратное по­слабление стула и даже рвота, небольшая нечеткость зрения в сочета­нии с вялой реакцией зрачков на свет, сухость слизистых оболочек, снижение рвотного рефлекса. Однако эти явления быстро проходят, и уже через несколько дней больные чувствуют себя вполне удовлетво­рительно. Если такое заболевание возникает изолированно (споради­ческий случай), чаще оно проходит под диагнозом «ПТИ», так как ни врач, ни сам больной легкой неврологической симптоматике не прида­ют значения.

Иногда встречаются даже стертые формы ботулизма. Заболевание может проявляться только кратковременным (в течение 1—2 дней) по­слаблением стула, возможна однократная рвота. В других случаях больные отмечают лишь кратковременное (в течение нескольких дней) снижение остроты зрения, легкое двоение в глазах при длительном чтении, диспепсические явления могут отсутствовать. У отдельных больных появляется лишь кратковременное чувство тяжести в эпигаст-ральной области, вздутие живота. В большинстве случаев такие боль­ные к врачу не обращаются. Такие варианты течения ботулизма обыч­но распознают лишь при тщательном анализе групповой вспышки, де­тальном обследовании всех заболевших лиц.

При среднетяжелом течении ботулизма инкубационный период ча­ще составляет 2—5 дней. Характерно наличие описанных выше сим­птомов — выраженная мышечная слабость, адинамия, нарушение зре­ния, задержка стула, нарушение глотания и дыхания. Однако полной афонии, тяжелых нарушений дыхания, которые потребовали бы пере­вода больных на управляемое дыхание, не отмечают.

При тяжелом течении ботулизма инкубационный период обычно короткий, измеряется часами. Нередко в начальный период диспепси­ческий синдром отсутствует или выражен слабо. Неврологические симптомы появляются рано, уже с первых часов болезни и быстро про­грессируют. Резкая слабость ограничивает движения больного даже в постели. Зрение резко нарушено. Голос почти исчезает. Больной не может глотать пищу (твердую и жидкую). Нарушение дыхания дости­гает такой степени, что возникает необходимость в переводе на управ­ляемое аппаратное дыхание. Отмечаются резкая тахикардия, падение АД, тотальный цианоз.

Безусловно, инкубационный период не всегда определяет тяжесть течения ботулизма. В значительно большей степени она зависит от своевременности проведения необходимых лечебных мероприятий.

При несвоевременной постановке диагноза, неграмотном ведении больного ботулизм, начавшийся как заболевание среднетяжелое или даже легкое, может трансформироваться в тяжелое и даже закончить­ся летально.

Описаны случаи молниеносного течения ботулизма, когда от момен­та появления первых симптомов ботулизма (обычно неврологических) до смерти проходит от нескольких часов до 1—2 сут. Такие больные обычно погибают от остановки дыхания. Кстати, синдром внезапной смерти у детей до б мес почти в 10 % случаев связывают с ботулиничес-кой инфекцией.

Длительность течения болезни и сохранения отдельных патологиче­ских симптомов в значительной мере зависят от тяжести течения забо­левания, своевременности проведения адекватного лечения. Обычно обратное развитие процесса идет медленно, иногда затягиваясь на не­дели и месяцы. Очередность исчезновения симптомов часто определя­ется их выраженностью в острый период болезни. У больных долго мо­жет сохраняться нарушение саливации, сухость во рту, они могут есть твердую пищу, лишь запивая ее водой. Сухость слизистых оболочек глаз обусловливает частые конъюнктивиты, резь в глазах. Реконвалес­центы иногда не могут долго читать, так как предметы начинают дво­иться (не выдерживают напряжения мышцы глазного яблока). Некото­рые больные в течение нескольких месяцев вынуждены говорить ти­хим голосом, так как при попытке разговаривать громко у них «садит­ся» голос. Медленно нормализуется функция кишечника — иногда в течение нескольких месяцев, а иногда и лет периодически возникают запоры, вздутие живота. Очень постепенно восстанавливаются мышеч­ная сила, работоспособность. Все эти симптомы не являются основани­ем для продолжения лечения в стационаре.

Течение ботулизма у детей не отличается от такового у взрослых.

Ботулизм у грудных детей чаще вызывается токсинами А и В, одним из наиболее ранних симптомов является нарушение сосания. Ботулизм у грудных детей впервые был описан в 1976 г.

При раневом ботулизме, описанном как казуистика впервые в 1951 г., отсутствует диспепсический синдром, часто отмечается высо­кая температура, что связано с наличием сопутствующей раневой мик­рофлоры, резорбцией пирогенов из зоны повреждения тканей.

Осложнения. Наиболее тяжелыми осложнениями, приводящими к смерти больного, являются остановка дыхания и сердца.

Паралич мышц гортани и глотки может привести к аспирации рвот­ных масс, пищи и внезапной смерти даже при среднетяжелом течении ботулизма.

Длительная гипоксия, избыточное введение на этом фоне жидкости способствуют возникновению отека мозга. Могут развиться интоксика­ционные психозы (чаще при ботулизме, вызванном токсином типа В).

Течение ботулизма нередко осложняется присоединением вторич­ной инфекции. Паралич дыхательных мышц способствует возникнове­нию гипостатической пневмонии, нарушение слюноотделения — акти­вации бактериальной флоры полости рта с последующим развитием гингивита, стоматита, паротита. Атония мочевого пузыря и необходи­мость выпускать мочу катетером могут привести к возникновению пи­елита, цистита.

В период реконвалесценции у части больных может возникнуть миозит, который проявляется уплотнением отдельных мышц, болью их при пальпации, особенно в местах их прикрепления.

При длительном антибактериальном лечении возможно развитие дисбактериоза.

Исходы. Тяжелое течение ботулизма сопровождается высокой ле­тальностью — до 50 % и более.

Несмотря на наличие в острый период тяжелых неврологических нарушений, к инвалидизации ботулизм не приводит. Все явления по­степенно (в различные сроки) проходят.

Методы диагностики. Общеклинические методы. Общие анализы крови, мочи, кала каких-либо особенностей, характерных для ботулиз­ма, не имеют.

Биохимические исследования. Учитывая выраженные метаболиче­ские нарушения, показан контроль КОС в динамике. При дифферен­циальной диагностике с нейроинфекциями важное значение при не­четкости клинической картины и неубедительных результатах РН ток­сина приобретают исследования спинномозговой жидкости (не изме­нена при ботулизме).

Специфическая диагностика. Материалом для бактериологическо­го исследования служат фекалии и рвотные массы больного, промыв­ные воды желудка и кишечника, содержимое ран (при раневом боту­лизме), подозреваемая пища.

Посев производят на одну из элективных питательных сред (среда Китта—Тароцци, бульон Хоттингера, грибно-казеиновая среда с трип­сином и др.). Через 5—б дней исследуют мазки, окрашенные по Граму.

Биологический метод. Так как выявление возбудителя у взрослых не дает основания ставить диагноз «ботулизм», более убедительным под­тверждением диагноза является обнаружение токсина в исследуемом материале. На белых мышах ставят РН токсина: внутрибрюшинно им вводят исследуемый материал (надосадочная жидкость, полученная по­сле центрифугирования сыворотки крови больного) в смеси с монова­лентной противоботулинической сывороткой типов А, В, Е. Наблюде­ние осуществляют в течение 4 дней. За это время мыши, не защищен­ные тем типом антитоксина, которым вызвано заболевание у пациента, погибают при типичной для них клинической картине ботулизма (уча­щенное дыхание, парез мышц, «осиная талия»). Остаются живыми мы­ши, которым вводили сыворотку, соответствующую типу токсина, цир­кулирующего в крови больного.

Обязательными условиями при постановке РН токсина являются:

• забор крови для исследования до введения больному проти^обо-тулинической сыворотки;

• промывание желудка и кишечника сначала производят обычной водой, именно эти промывные воды направляют для исследования;

• немедленное отправление взятого материала в лабораторию, так как токсин быстро разрушается при комнатной температуре, допуска­ется лишь кратковременное хранение его в холодильнике до отправки.

Если у больного РН токсина положительна с одним из типов сыво­ротки, нет необходимости в проведении бактериологического исследо­вания. В большинстве случаев бактериологическое исследование даже не назначают, ограничиваясь постановкой РН токсина, которая облада­ет высокой чувствительностью и специфичностью.

Разработан и высокочувствительный метод обнаружения ботулоток­сина, основанный на наличии у него лейкотоксических свойств: в при­сутствии антитоксической сыворотки он теряет способность подавлять активность фагоцитов.

Серологические реакции, основанные на выявлении специфических антител у больных и (или) реконвалесцентов, в диагностике ботулизма пока не используются. Это объясняется тем, что летальная доза значи­тельно меньше той, которая может вызвать антигенное раздражение и появление специфических антител.

Дополнительные методы диагностики. В процессе лечения и контроля за состоянием больного осуществляют ряд исследований, объем и характер которых определяют особенности течения ботулиз­ма. Наиболее часто в динамике исследуют ЭКГ, функцию внешнего дыхания, КОС. При обследовании больного может понадобиться по­мощь окулиста и невропатолога (при оценке глубины и тяжести воз­никших нарушений) и глазного дна (изменения не характерны).

Критерии диагноза. В ранний период (первые дни) болезни поста­вить диагноз непросто. Врач должен с полным вниманием и доверием отнестись ко всем жалобам больного, не спешить ставить диагноз «ис­терия» или «неврастения», детально собрать анамнез, в том числе и эпидемиологический. Помогает поставить диагноз наличие следующих сведений и признаков:

• употребление больным пищевых продуктов, которые могут быть фактором передачи ботулизма. Отсутствие аналогичных симптомов у других больных, употреблявших тот же продукт, ни в коем случае не может быть основанием отказа от диагноза «ботулизм», так как им то­ксин мог не попасть из-за гнездного расположения его в продукте;

• отсутствие лихорадки;

• прогрессирующая мышечная слабость, не коррелирующая с вы­раженностью гастроинтестинального синдрома (тошноты, рвоты), если таковой имеется; в дальнейшем возможное развитие парезов, парали­чей по нисходящему типу, симметричность этих парезов;

• выраженная сухость слизистых оболочек при отсутствии призна­ков обезвоживания;

• вздутие живота, задержка стула (могут быть и без предшествую­щей диареи);

• наличие глазных симптомов (нечеткость видения, «сетка», туман перед глазами, диплопия, анизокория, мидриаз, птоз верхнего века и др.). Следует помнить, что отсутствие глазных симптомов при наличии других не дает основания исключить ботулизм;

• признаки дыхательной недостаточности, проявляющиеся в на­чальный период лишь ощущением нехватки воздуха, одышкой при фи­зической нагрузке, ходьбе;

• чувство дискомфорта, «комка» в горле, изменение тембра голоса.

Иногда только наблюдение в динамике позволяет установить диаг­ноз. Но малейшее подозрение должно быть основанием для направле­ния больного в стационар, где может быть обеспечено надлежащее на­блюдение и своевременное оказание помощи.

Дифференциальный диагноз. На ранних этапах болезни дифферен­циальная диагностика бывает сложной. Многое здесь зависит от вни­мания и квалификации врача.

Боль в горле, на которую могут жаловаться больные ботулизмом, требует иногда консультации отоларинголога для исключения стреп­тококковой ангины, фарингита. Для этих заболеваний, в отличие от ботулизма, характерны отек, яркая (а не умеренная, как при ботулиз­ме) гиперемия, гнойные пробки, налеты, увеличение и болезненность подчелюстных лимфатических узлов, повышение температуры тела, лейкоцитоз различной выраженности.

При дифтерии могут быть умеренные боль в горле, гиперемия, гну­савость голоса. Но характерные фибринозные налеты, выраженный отек слизистой оболочки, повышенная температура тела помогают в дифференциальной диагностике.

У некоторых больных развиваются дифтерийные полиневриты (ран­ние и поздние). Их особенностью является отсутствие при этом дис­пепсического синдрома, нередкое сочетание с миокардитом; при де­тальном изучении анамнеза можно в большинстве случаев установить факт предшествующих «ангины», «ОРЗ» или даже «дифтерии». За­труднение при проведении диагностики в этих случаях возникает лишь тогда, когда больной или врач «не заметили» других симптомов боту­лизма, обусловленных поражением нервной системы.

Гастроинтестинальный синдром в первые часы заболевания может быть расценен как ПТИ различной этиологии. Ее отличают прежде всего отсутствие неврологических симптомов и быстрое улучшение са­мочувствия после промывания желудка и прекращения диареи.

Боль в животе, вздутие живота, запоры, характерные для ботулизма, могут симулировать кишечную непроходимость. Иногда лишь лапаро-томия разрешает вопрос. Но все же существуют некоторые отличия. Так, при кишечной непроходимости:

— боль обычно очень сильная;

• при пальпации живота и тем более при рентгенографии брюшной полости иногда можно установить место препятствия;

• рвота появляется не сразу, а на фоне прогрессирующей интокси­кации и болевого синдрома, в отдельных случаях она может приобре­тать каловый характер;

— отсутствуют неврологические симптомы;

— в крови нередко выявляется значительный лейкоцитоз. Бульбарные расстройства, парезы и параличи могут наблюдаться и

при полиомиелите (бульбарная форма), его отличия:

• начало преимущественно острое;

• температура повышена (может достигать 39—40 °С);

• нередко бывают катаральные явления;

• стул обычно нормальный, запор, вздутие живота не характерны;

• саливация не нарушена;

• нередко возникает боль в позвоночнике, болезненность при паль­пации по ходу нервных стволов;

• могут появляться менингеальные знаки, при пункции обнаружи­вают изменение в составе спинномозговой жидкости;

• развивающиеся парезы и параличи сопровождаются исчезнове­нием сухожильных рефлексов;

— часто наблюдается асимметрия поражений;

— возможны лишь отдельные проявления офтальмоплегического синдрома, а не весь комплекс.

При проведении дифференциальной диагностики с группой много­численных вирусных энцефалитов приходится учитывать следующее:

• эпидемические особенности (эндемичность) энцефалитов;

• наличие лихорадки;

— признаки поражения вещества мозга (спутанность сознания, воз­буждение или сонливость и т.д.);

— нередко появление восходящих вялых параличей;

• часто выявляющиеся менингеальные знаки с изменениями в со­ставе спинномозговой жидкости;

• нередко — изменение сухожильных рефлексов (повышаются или снижаются); появление патологических рефлексов (Бабинского, Оп-пенгейма);

— возможность нарушения чувствительности;

• частое одностороннее поражение лицевого нерва;

• отсутствие диспепсического синдрома.

Синдром Гийена—Барре — полирадикулоневрит, при котором на­блюдают периферические параличи мышц конечностей при сохране­нии чувствительности. Это может напоминать на ранних этапах забо­левания ботулизм. Но при синдроме Гийена—Барре:

• параличи носят восходящий характер с вовлечением в дальней­шем мышц глотки, гортани, лица;

• часто бывают парестезии, мышечные спазмы;

• в спинномозговой жидкости обнаруживают характерные измене­ния (повышенный уровень белка при нормальном давлении и цитозе).

Нарушение кровообращения в области ствола мозга может сопро­вождаться бульбарными явлениями, парезами, параличами. Однако в этом случае:

• часто процесс возникает остро, внезапно;

• характерно нарушение сознания;

• обычно поражения асимметричны;

• наблюдается потеря чувствительности на пораженной стороне, появление патологических рефлексов;

• имеются изменения в составе спинномозговой жидкости.

Некоторые отравления, сопровождающиеся глазными и (или) буль­барными симптомами, могут напоминать ботулизм. Прежде всего это отравление препаратами, содержащими атропин, для которого, как и для ботулизма, характерны сильная сухость во рту, широкие зрачки с нарушением их реакции на свет, атония мочевого пузыря и кишечника.

Но для отравления атропином характерны:

• психомоторное возбуждение, галлюцинации;

• нередко — судороги, параличи;

• гиперемия кожи.

При употреблении в пищу консервированных грибов может воз­никнуть не только ботулизм, но и отравление ядовитыми грибами, слу­чайно подвергшимися консервации вместе со съедобными. Клиника во всех случаях практически ничего общего, кроме диареи, с ботулизмом не имеет, но уже слова «консервированные грибы» иногда магически действуют на врача, склоняя его к мысли только о возможности боту­лизма. Да и гастроинтестинальный синдром, как правило, при отравле­нии грибами резко выражен: неукротимая рвота, кровавый понос, боль в животе (при отравлении бледной поганкой), многократная рвота, ди­арея (мухомор, строчки, сморчки).

При отравлении препаратами индийской конопли (гашиш, план, марихуана, анаша) появляются общая слабость, вялость, расширение зрачков. Но в отличие от ботулизма эти препараты оказывают и выра­женное психотропное действие, проявлением чего язляются психомо­торное возбуждение, яркие зрительные галлюцинации. Не характерны бульбарные явления, поражения пищеварительного тракта.

Тошнота, рвота, боль в животе, головокружение, нечеткость виде­ния, диплопия, мидриаз наблюдаются и при отравлении метиловым спиртом.

В отличие от ботулизма при этом бывают:

• спутанность сознания, нередко — психомоторное возбуждение;

• судороги (часто);

• гипертонус мышц конечностей, ригидность затылочных мышц;

• необратимая слепота;

• острая сердечная слабость;

• кома в терминальной стадии.

Отравление фосфорорганическими веществами характеризуется нарушением дыхания, тошнотой, рвотой, в терминальной стадии раз­виваются параличи. Отличия от ботулизма:

• усиление саливации, бронхорея (пена выделяется изо рта и носа), что обычно является причиной обтурации дыхательных путей;

• зрачки сужены (миоз);

• в начальный период (до развития параличей) отмечается гиперто­нус поперечнополосатых мышц;

• тахикардия, нарушение сердечного ритма, резкое повышение АД в начальный период болезни;

• нарушение сознания;

• признаки поражения печени, почек.

Следует помнить о возможности многочисленных медикаментозных отравлений (хинин, эфедрин, кофеин, элениум, седуксен, аминазин и др.), отдельными симптомами, напоминающими ботулизм. Но комплек­са аналогичных ботулизму симптомов при этом не бывает.

Лечение. Все больные ботулизмом независимо от тяжести подлежат обязательной госпитализации, поскольку течение заболевания, вероят­ность развития осложнений непредсказуемы. Непосредственной опас­ности для окружающих больные не представляют.

Режим — строгий постельный из-за резкой мышечной слабости, возможности внезапного падения АД (ортостатический коллапс).

Лечение больного начинают с очень тщательного, до чистой воды, зондового промывания желудка и кишечника (сифонная клизма) сла­бым 0,02—0,1% раствором калия перманганата (розового цвета) или 3—5% раствором гидрокарбоната натрия (300—500 г пищевой соды на 10 л кипяченой воды), разрушающими токсин. Промыванием достига­ется удаление еще не всосавшегося токсина. Для промывания сначала (первая порция) используют чистую кипяченую воду, что позволяет от­править полученные таким образом промывные воды на исследование.

Промывать желудок следует с помощью зонда, чтобы избежать воз­можной аспирации промывных вод, небольшими порциями жидкости, особенно при наличии дыхательной недостаточности, чтобы не вы­звать рефлекторную остановку дыхания. Больным с выраженными бульбарными нарушениями зонд вводить следует очень осторожно, под контролем ларингоскопа, так как он может попасть не в желудок, а в трахею из-за пареза мышц нёба, голосовых связок, отсутствия рвот­ного рефлекса. Врач контролирует введение зонда, приставив свобод­ный конец его к уху: при попадании зонда в дыхательные пути можно ощутить движение и шум выдыхаемого воздуха. После введения зонда перед промыванием, с помощью шприца Жане отсасывая содержимое, следует убедиться, что зонд находится в положенном месте. Перед из­влечением зонда из желудка следует еще раз промыть желудок чистой водой, а затем ввести одну дозу противоботулинической сыворотки per os (см. далее). Промывание необходимо производить независимо от сроков поступления больного в стационар. Но если больной поступает в тяжелом состоянии, с выраженными дыхательными расстройствами, иногда приходится временно ограничиться промыванием кишечника (до введения постоянного назогастрального зонда). Тяжелобольным промывание следует начинать с сифонной клизмы, так как при этом уменьшается вздутие живота, создаются более благоприятные условия для экскурсии легких, больные легче переносят промывание желудка. Сифонные клизмы необходимо делать ежедневно, а при выраженном вздутии живота и дважды в день до тех пор, пока у больного не восста­новится моторика кишечника.

Этиотропное специфическое лечение заключается в нейтрализации токсина, циркулирующего в крови и еще не фиксированного в нерв­но-мышечных синапсах.

Больному при поступлении в стационар, независимо от сроков забо­левания, следует вводить противоботулиническую сыворотку. Так как тип токсина, вызвавшего заболевание, при поступлении обычно неиз­вестен, вводят поливалентную сыворотку (тип А — 10 ООО ЕД, Е — 10 ООО ЕД, В — 5000 ЕД). Так как сыворотка гетерогенная, обязательно по общему правилу производят пробу на чувствительность к чужерод­ному белку. В том случае, если проба положительная, проводят предва­рительную десенсибилизацию, необходимую дозу сыворотки вводят затем под прикрытием кортикостероидов. Присутствие врача при этой процедуре обязательно. В истории болезни фиксируют все этапы вве­дения сыворотки.

Наиболее грозное осложнение, связанное с введением сыворот­ки, — анафилактический шок, который может возникнуть даже при соблюдении всех необходимых правил. На 7—10-й день может раз­виться сывороточная болезнь. При тяжелом, быстро прогрессирующем течении заболевания сыворотку следует вводить внутривенно капель-но (в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида). Через 12 ч та­кую же дозу, но теперь уже без предварительной проверки, вводят внутримышечно. При необходимости через 12—24 ч сыворотку можно ввести третий раз. Следует помнить, что многократное (4 раза и более) введение сыворотки вряд ли целесообразно с учетом длительности циркуляции пассивно введенных антитоксических антител (до 2 нед и более), нечувствительности ботулотоксина, проникшего в нервную си­стему, к циркулирующему антитоксину, увеличения вероятности осло­жнений (в первую очередь аллергических) с каждой вводимой новой дозой сыворотки. При легком течении ботулизма можно ограничиться однократным внутримышечным введением сыворотки, но при этом ма­ксимальный эффект может быть достигнут лишь через 12 ч. Если тип токсина, вызвавшего заболевание, известен, ограничиваются монова­лентной сывороткой.

Однократное введение одной дозы поливалентной сыворотки (25 ООО ME) в желудок после промывания преследует цель нейтрали­зовать ту часть ботулотоксина, которая, возможно, еще осталась в же­лудке.

В последнее время появилась альтернатива гетерогенной сыворот­ке — нативная гомологичная плазма.

Антибиотики играют значительно меньшую роль в лечении больных ботулизмом, однако их назначение оправдывается имеющимися сведе­ниями о возможности токсинообразования попавшими в кишечник Cl.botulinum, а также довольно частыми бактериальными осложнения­ми (пневмония, цистит, пиелонефрит, паротит и др.). Если глотание не нарушено, можно назначить внутрь левомицетин (2 г в сутки) или ам­пициллин (4—б г в сутки). При тяжелом состоянии больного предпоч­тительнее внутримышечное введение левомицетина сукцината (2—3 г в сутки), ампициллина (4—б г в сутки). Курс лечения чаще ограничива­ется 5—7 днями, но следует решать вопрос индивидуально. Если в даль­нейшем снова возникает необходимость в антибактериальной терапии, назначать антибиотик, который больной получал в первые дни, не сле­дует.

Патогенетическое лечение. Объем и характер дезинтоксикацион-ной терапии определяется тяжестью состояния больного. При удовле­творительном состоянии, если глотание больного не нарушено, необхо­димо обеспечить достаточное количество жидкости per os (до 3— 3,5 л) с одновременной дачей мочегонных средств (верошпирон). Сле­дить за диурезом! В том случае, если больной не может пить (тяжелое состояние, нарушение глотания и дыхания), проводят внутривенную дезинтоксикацию с использованием 5% раствора глюкозы, изотоничес­кого раствора натрия хлорида. Если вводят кристаллоидные растворы, необходимо следить за содержанием электролитов в крови. Так как больным с нарушениями дыхания и глотания обязательно вводят по­стоянный назогастральный зонд, часть жидкости, необходимой боль­ному, небольшими порциями вводят в желудок. Через назогастраль-ный зонд осуществляют и питание больного. При атонии мочевого пу­зыря вводят катетер.

Учитывая особенности патогенеза ботулизма (нарушение передачи нервных импульсов в результате блока ацетилхолина), рекомендуют назначать прозерин, который является антихолинэстеразным препара­том. Прозерин способствует уменьшению мышечной слабости и дыха­тельной недостаточности, уменьшает атонию кишечника и мочевого пузыря. Назначать прозерин можно по 1 мл 0,05% раствора 1—2 раза в сутки подкожно. Но нельзя забывать, что прозерин имеет довольно большой спектр противопоказаний и осложнений, поэтому в каждом конкретном случае следует перед его применением еще раз убедиться в его необходимости. Курс лечения определяют индивидуально, жела­тельно до восстановления моторики кишечника.

Нарушение дыхания, сопровождающееся тахикардией, цианозом, является основанием для перевода на управляемое дыхание. Необходи­мо этот процесс осуществить своевременно, не дожидаясь, пока насту­пит апноэ. Объективно о степени дыхательной недостаточности позво­ляет судить жизненная емкость легких, определение которой обяза­тельно при тяжелом течении ботулизма. Больному производят либо ин­тубацию, либо трахеостомию в зависимости от ситуации. ИВЛ занима­ет важное место в лечении больных, учитывая место гипоксии в пато­генезе болезни. Длительность ИВЛ определяется индивидуально. Име­ются наблюдения (В.Н.Никифоров, В.В.Никифоров, 1985) об эффек­тивности гипербарической оксигенации в первые дни болезни.

Необходимо обеспечить полноценное питание (не менее 2000 ккал в сутки). Пищу больному при необходимости дают в протертом виде, че­рез назогастральный зонд при нарушении глотания. Какого-либо огра­ничения в ассортименте продуктов нет, важно, чтобы пища была све­жей, хорошо усваивалась, не раздражала слизистую оболочку, содер­жала достаточное количество витаминов. Обязателен уход за полостью рта, учитывая нарушение саливации и благоприятные условия для раз­множения гнилостной флоры.

Следует периодически менять положение зонда, трахеотомической трубки, мочевого катетера, чтобы не образовывались пролежни. Необ­ходимо регулярно отсасывать слизь из дыхательных путей, чтобы избе­жать аспирации ее в дыхательные пути.

Ведение больных ботулизмом с тяжелым течением, сопровождаю­щимся нарушением дыхания и глотания, осуществляют в реанимаци­онном отделении.

При раневом ботулизме необходима тщательная хирургическая об­работка раны. Нет необходимости в промывании желудка и кишечни­ка. В остальном тактика ведения больных такая же, как и при зараже­нии per os. При запоре также показаны сифонные клизмы, так как вса­

сывающиеся из кишечника при этом продукты гниения и брожения усиливают интоксикацию.

Порядок выписки из стационара. Вопрос о сроках выписки из ста­ционара реконвалесцентов решают индивидуально. Слабость, повы­шенная утомляемость не являются противопоказаниями к выписке. Бе­зусловно, следует дождаться восстановления дыхательной функции, нормализации деятельности мочевого пузыря.

Прогноз определяется тяжестью течения и сроками начала специ­фической терапии. При рано начатой терапии обычно наступает пол­ное выздоровление, хотя этот процесс может затягиваться.

Профилактика. Общая профилактика заключается в тщательном со­блюдении технологии приготовления копченостей, солений, консерви­рованных продуктов как в домашних условиях, так и на предприятиях общественного питания. Не следует покупать кровяную и ливерную колбасу, буженину, таранку, консервированные грибы у случайных лиц. Если продукт вызывает сомнение в качестве, следует его прокипя­тить: кипячение в течение 10 мин разрушает ботулотоксин. Мясо при этом должно быть нарезано кусками не толще 2 см.

При групповой вспышке ботулизма обеспечивают контроль в тече­ние 2 нед за всеми, употреблявшими подозрительный продукт. Остат­ки продукта направляют на исследование. В случае малейшего ухудше­ния самочувствия у кого-либо в очаге его госпитализируют. Вопрос о целесообразности введения сыворотки с профилактической целью ре­шают индивидуально.

Специфическую профилактику полианатоксином проводят лишь ли­цам, работающим с ботулотоксином (троекратно с интервалом 1,5 мес).