123. Опухоли гипофиза. Клиника, диагностика, лечение.

Большую часть новообразований, локализующихся в области турецкого седла и зритель- ного перекреста (хиазмы), составляют внемозговые опухоли: менингиомы бугорка турецкого седла, опухоли гипофиза, опухоли дизэмбриогенетической природы – краниофарингиомы, холесте- атомы и др.

Особую группу составляют опухоли гипофиза.

Гипофиз располагается в турецком седле, имеет массу 0,5 – 1 г. Размеры турецкого седла в норме: передне-задний – 10 мм, вертикальный – 8 мм. Передняя доля гипофиза называется аденогипофизом, задняя – нейрогипофизом. Между ними находится промежуточная доля. Аденогипофиз продуцирует два протеиновых гормона – гормон ро- ста и пролактин, два полипептидных гормона – адренокортикотропный (АКТГ) и меланоцитостиму- 47 лирующий; три глюкопротеидных гормона – тиреотропный, фолликулостимулирующий и лютеини- зирующий. В 1900 году Бенда (Benda) классифицировал аденомы гипофиза на хромофобные, эозинофильные и базофильные. В настоящее время используют классификацию С.Ю. Касу- мовой, которая разделяет все аденомы на гормонально-активные, гормонально-неактивные и злокачественные. Симптомокомплекс, развивающийся при этих новообразованиях, весьма характерен. Он складывается из симптомов нарушения функции гипофиза (его гипер- или гипофункции), сни- жения зрения вследствие сдавления зрительных нервов и зрительного перекреста. Большие опу- холи с выраженным интракраниальным ростом могут поражать гипоталамические отделы мозга и даже нарушать отток ЦСЖ из вентрикулярной системы, вызывая сдавление III желудочка. Гормонально-активные новообразования – это аденомы, при которых секретируется ка- кой-либо гормон в избытке. Они редко достигают большой величины, поскольку вызывают ха- рактерные эндокринные симптомы, способствующие их раннему распознаванию. В зависимости от типа эндокринно-активных клеток, из которых формируется опухоль, различают пролактинсекретирующие аденомы; аденомы, продуцирующие гормон роста; АКТГ - секретирующие и некоторые другие новообразования. Пролактинсекретирующие аденомы (пролактиномы) вызывают лакторею, нарушение менструального цикла и некоторые другие симптомы. Аденомы, продуцирующие гормон роста, в молодом возрасте являются причиной гиган- тизма, а у взрослых больных вызывают характерные симптомы акромегалии: увеличение размеров кистей рук, стоп, огрубление черт лица, увеличение внутренних органов. При АКТГ — секретирующих аденомах (кортикотропиномы) развивается синдром Ку- шинга: повышение артериального давления, характерные отложения жира на туловище, striae gravidarum, гирсутизм. Многие из этих опухолей выявляются в начальной стадии, когда их размер не превы- шает пяти миллиметров, они полностью располагаются в пределах турецкого седла - это микро- аденомы. Гормонально-неактивные аденомы – новообразования, патогенез нарушений при кото- рых заключается в увеличении объема опухоли, расположенной в аденогипофизе и в воздей- ствии этого объема на гормонально-активные клетки гипофиза, что приводит к их нарастающей атрофии. Наряду с этим новообразование воздействует на анатомические образования мозга – зрительные нервы, хиазму, черепные нервы, гипоталамус, внутренние сонные артерии. К этим объемным образованиям относятся хромофобная аденома и онкоцитома. Отмечаются симптомы пангипопитуитаризма (ожирение, снижение половой функции, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, низкое артериальное давление и пр.). Часто эти опухоли протекают 48 практически бессимптомно, пока не разрастутся далеко за пределы турецкого седла и не станут причиной снижения зрения. Триада Гирша – характерна для новообразований гипофиза и слагается из симптомов: би- темпоральной гемианопсии, гипофизарной дисфункции и изменения структуры, формы, размеров турецкого седла, обнаруживаемого на рентгенограмме. Следует отметить, что данная триада не яв- ляется обязательной для всех больных. Зрительные нарушения нередко могут отсутствовать, одна- ко остальные два симптома, как правило, встречаются у каждого пациента с этой патологией. Диагностика. Комплекс методов (рентгенография, КТ, МРТ, исследования уровня различ- ных гормонов) позволяет определить вид опухоли гипофиза, ее размер и направление роста. Один из наиболее типичных диагностических признаков – баллоновидное расширение ту- рецкого седла, которое легко выявляется при краниографии, КТ - и МРТ - исследованиях (рис. 7). Рис. 7. Аденома гипофиза, вызывающая резкое Рис. 8. Трансназально-транссфеноидальный расширение турецкого седла и выходящая за его доступ к новообразованиям гипофиза. пределы. МР – томограмма. Аденомы гипофиза во всех наблюдениях имеют эндоселлярное расположение. Вместе с тем у многих больных они могут находиться за пределами турецкого седла. Если опухоль распро- страняется над турецким седлом, то в этом случае говорят о супраселлярном росте, за спинку сед- ла – о ретроселлярном, в стороны от турецкого седла – о параселлярном, а кпереди от турецкого седла – об антеселлярном росте новообразования. Как правило, имеется комбинация нескольких направлений роста аденомы гипофиза. Лечение. В настоящее время при выборе метода лечения аденом гипофиза принято при- держиваться следующей схемы: 49 1. Эндоселлярные и гормонально-неактивные аденомы при почти нормальных размерах ту- рецкого седла – такие пациенты лечатся преимущественно у гинекологов и эндокриноло- гов. 2. Эндоселлярные и гормонально-активные аденомы гипофиза при небольшом увеличении ту- рецкого седла могут диагностироваться на стадии эндокринных проявлений с помощью радиологических методов исследования. Для их лечения либо используют селективное удаление аденомы при трансназально-сфеноидальном доступе (рис. 8), либо проводятся облучение протонным пучком и гормонотерапия. При трансназально-сфеноидальном до- ступе вскрывают клиновидную пазуху, верхняя стенка которой является дном турецко- го седла. Под микроскопом удается дифференцировать опухоль от нормальной гипофи- зарной ткани и радикально удалить ее. Одновременно осуществляется рентгеновский кон- троль, позволяющий определить глубину проникновения инструментов в полость черепа и радикальность удаления новообразования. 3. Эндоселлярные и гормонально-неактивные аденомы при увеличенных размерах турецкого седла диагностируются на основании эндокринных нарушений и рентгенологически выяв- ляемых первичных изменений турецкого седла, а также при КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение – селективное удаление аденомы при трансназально-сфеноидальном доступе с последую- щим облучением протонным пучком. 4. Аденомы гипофиза с умеренным супраселлярным распространением, гормонально- активные и гормонально-неактивные диагностируются по наличию триады Гирша, дан- ным каротидной ангиографии, пневмоэнцефалографии, КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение – хи- рургическое, которое выполняется транскраниальным доступом. После операции прово- дят мегавольтное лучевое лечение. 5. Аденомы со значительным супра- анте- пара- ретроселлярным распространением, гормо- нально-активные и гормонально-неактивные диагностируют как и предыдущие. Аденомы гипофиза с выраженным супра - и параселлярным ростом удаляют, ис- пользуя лобный или лобно-височный доступ. Приподнимая лобную долю, хирург достигает области зрительного перекреста. Зритель- ные нервы и хиазма обычно бывают резко смещены опухолью, выходящей из турецкого седла. Капсулу аденомы вскрывают между зрительными нервами и удаляют опухоль интракапсулярно хирургической ложкой и путем аспирации. При распространении новообразования параселлярно в пещеристый синус или ретросел- лярно в межножковую цистерну, операция становится сложной и рискованной, прежде всего в связи с обрастанием опухолью сонной артерии и ее ветвей. Рост небольших пролактинсекретирующих новообразований гипофиза можно приостано- вить с помощью препаратов - агонистов допамина (бромокриптин, достинекс). Достинекс (кабер- 50 голин) – ингибитор секреции пролактина, эрголиновое производное. Механизм действия связан с прямой стимуляцией допаминовых Д 2 – рецепторов лактотропных клеток гипофиза. В дозах бо- лее высоких, чем требуются для подавления секреции пролактина, вызывает центральный до- паминергический эффект, обусловленный стимуляцией допаминовых Д 2 – рецепторов. Средне терапевтическая доза – 1 мг в неделю в течение 1-1,5 лет. Прогноз. Радикальное удаление дает положительные результаты с благоприятным исхо- дом, однако возможны рецидивы. В ряде случаев показано послеоперационное облучение (при частичном удалении новообразования; облучение показано также при рецидивирующем росте опухоли). При некоторых клинических формах лучевую или медикаментозную терапию применя- ют в качестве первичного метода лечения.