106. Острый рассеянный энцефаломиелит. 464н Этиология, патогенез, клиника, диагностика, диф.Диагностика, лечение.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) — воспалительное за-болевание ЦНС с остро развивающимся диссеминированным демиели-низирующим поражением головного и спинного мозга.

Этиология. Как и при рассеянном склерозе, в основе ОРЭМ лежатаутоиммунные реакции на различные антигены миелина. Эти реакцииразвиваются у предрасположенных лиц, но в отличие от рассеянногосклероза ограничиваются одним обострением, т.е. не имеют хроничес-кого течения («диссеминации во времени»). Триггером аутоиммунныхреакций, по-видимому, является какой-либо известный вирус или ви-рус с пока еще неизвестными свойствами. Нельзя исключить и сосудис-то-воспалительные, токсические факторы, под воздействием которыхможет развиваться вторичная демиелинизация. В целом ОРЭМ нельзяни патоморфологически, ни клинически отличить от дебюта рассеян-ного склероза. Некоторые случаи ОРЭМ очень близки к поствакци-нальным и постинфекционным энцефалитам.

Патоморфология. Основу патологического процесса при ОРЭМ состав-ляют множественные периваскулярные очаги демиелинизации, очаговаясосудисто-воспалительная реакция с участием микроглии. Строение оча-гов такое же, как и при рассеянном склерозе, но воспалительные измене-ния и отек выражены больше, чем реактивная пролиферация астроглии.В меньшей степени поражаются олигодендроциты. Локализация процессаразнообразна — белое вещество больших полушарий, мозгового ствола,спинного мозга. Могут выявляться изменения в корешках и периферичес-ких нервах по типу периаксиального демиелинизирующего процесса.

Клинические проявления. Заболевание начинается остро, часто имитируяострую респираторную инфекцию. В некоторых случаях наблюдается подо-строе развитие в течение нескольких недель. Появляются головная боль,недомогание, повышение температуры (иногда значительное), озноб, пси-хомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть выражены общемозго-вые симптомы. Обычно имеются умеренные менингеальные знаки. Наэтом фоне через 2—3 дня появляются разнообразные очаговые симптомы.На МРТ выявляются множественные, обширные, часто сливные очаговыеизменения без смещения срединных структур мозга (рис. 12.4).В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того илииного отдела ЦНС.

Спинальная симптоматика проявляется пара- и тет-рапарезами, обычно центральными, но иногда наблюдаются явленияпериферического пареза. Часто развивается гемипарез, возникают рас-тройства чувствительности по проводниковому типу и нарушенияфункций тазовых органов. Возможен синдром Броун—Секара. Преиму-1м. i гнснно стволовая локализация проявляется поражением черепныхiH|nii)i;{lX, X, XII пары), нередко отводящего и лицевого нервов. В про-цесс вовлекаются и зрительные нервы, появляются симптомы ретро-Оульбариого неврита. Возникают мозжечковые расстройства в видеНистагма, статической и динамической атаксии.

И цереброспинальной жидкости при ОРЭМ обнаруживаются не-большое увеличение содержания белка, лимфоцитарный плеоцитозi 41 100 клеток в 1 мкл). В остром периоде заболевания в крови отмеча-ЮТСН умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

Лечение. Препаратами выбора остаются пульс-дозы кортикостероидов,Которые вводят внутривенно. Назначают антиагреганты, ангиопротекто-|м,1, II некоторых случаях эффективны сеансы плазмафереза. Для восста-нииления нарушенных функций проводится активная метаболическая те-рмия (ноотропы, актовегин, церебролизин, аминокислоты, витамины),I и м 11томатическая терапия. В подостром периоде показана активная ней-рореабилитацня с привлечением методов коррекции биомеханики движе-нии, ЛФК и нейропсихологической коррекции.

ГТрогаоз, как правило, благоп-риятный. При тяжелом пораженииткани мозга иногда остаются паре-зы, расстройства чувствительнос-ти, снижение зрения, нейропсихо-логические изменения. Возможнои тяжелое течение ОРЭМ с быст-рым нарушением сознания, буль-барными расстройствами и леталь-ным исходом.