80B.Addisonova choroba

Aldosteron: hlavní mineralokortikoid,  permeabilitu distální nefronu pro sodík,  Na reabsorpci,  exkreci K a H; regulace RAAS – renin z juxtaglomerulárního aparátu (impulzem je  tlaku v aferentní arteriole a  sodíku v tubulu detekované macula densa), renin štěpí angiotensinogen na angiotensin I v játrech, angiotensin I se enzymem v plicích konvertuje na angitensin II, ten má vazokonstrikční účinek a navodí sekreci aldosteronu, zvyšuje K přímo a zvyšuje ACTH.

Hypoaldosteronismus

Etiologie: součástí Addisonovy choroby (viz. výše), hyperreninový hypoaldosteronismus (deficit enzymu tvořící aldosteron z kortikosteronu), hyporeninový hypoaldosteronismus (nedostatečná tvorba reninu – renální insuficience), pseudohypoaldosteronismus=Liddelův syndrom (rezistence tubulů k aldosteronu).

Klinický obraz: hypoantrémie, hyperkalémie, acidóza, dehydratace, hypotenze; + další dle etiologie

Terapie: substituce – fludrokortison

Hypokortisolismus

Etiologie: (hypokortikalismu) primární autoimunitní, tbc, hemoragie (Waterhous-Friedrichsenův syndrom při meningokokové sepsi), metastázy, amyloidóza, sarkoidóza, ozáření, adrenektomie, enzymatické defekty, sekundární – tumory hypotalamo-hypofyzární osy, krvácení, meningitida, trauma..., exogenní podávání kortikoidů (detrakční syndrom z vysazení kortikoidů po dlouhodobém užívání)

Klinický obraz:

primární: Addisonova choroba, chybí všechny hormony, hyperpigementace – grafitové skvrny (MSH)

sekundární: není hypoaldosteronismus, ten se řídí dle RASS, není hyperkalémie, jen hyponatrémie (inadekvátní sekrece ADH)

Akutní insufucience /krvácení, vysazení kortikoidů): Addisonská krize, hypotenze (není permisivní účinek na katecholaminy), tachykardie, hyperpyrexie, hyperkalémie, acidóza, sklon k hypoglykémii, dehydratace, hyponatrémie (není mineralokrotikoidní účinek), šok, koma, smrt

Chronická insuficience: únava, slabost, nechutenství, hubnutí, ortostatická hypotenze, průjem, zvracení, riziko krize při dekompenzaci, atrlagie, myalgie

Androgeny – ztráta pubického a axilárního ochlupení u žen

Diagnóza: plazmatická koncentrace kortizolu, test inzulinové hypoglykémie (měla by stoupnout produkce kortizolu), hodnoty ACTH v séru, metopironový test, hladina reninu v plazmě, ACTH test (odebíráme krev, kortizol)

Terapie: Addisonská krize – NaCl volumexpanze, glukóza, alkalizace; hydrokortizon a fludrokortizon, u žen někdy androgeny v nízké dávce

Samotný hypokortizolismu: hypoglykémie, pigmentace (periferní), hypotenze, hyponatrémie (ACTH narušuje sekreci ADH), méně vyjádřená dehydratace, a hyperkalémie

Podle příčin rozlišujeme 2 formy:

1. Centrální forma Addisonovy choroby = Poškození hypothalamu a/nebo hypofýzy – Méně časté. Příčinou jsou nádory, poraněnía infekce mozku. Kůra nadledvin je zcela v pořádku (jen ji chybí řídící hormon), produkce aldosteronu bývá zachována (aldosteron je řízen reninem).

2. Periferní forma Addisonovy choroby = Poškození kůry nadledvin – Je častější. Příčina vzniku protilátek proti vlastním buňkám není známa a zřejmě se na ní podílí genetika a nějaká virová infekce, která souvisí se zacílením imunitního systému proti vlastním buňkám. Kůra nadledvin ovšem může být náhle zničena i při některých infekcích, klasicky při infekci meningokokem. Tento mikrob někdy způsobí tak závažnou infekci, že dojde k prokrvácení obou nadledvin a jejich totálnímu zničení, což je často spojeno se smrtí nemocného. Toto prokrvácení nadledvin u meningokokových infekcí se nazývá jako Waterhouseův-Friderichsenův syndrom.