26. Врожденные пороки сердца. Этиология. Классификация. Основные клинические признаки. Современные методы диагностики и лечения.

Врожденные пороки сердца (ВПС) – аномалия морфологического строения сердца и магистральных сосудов, возникшая на 2-8 неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Этиологические факторы:

• вирусные заболевания матери во время беременности (краснуха, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа, грипп)

• внутриутробные инфекции (токсоплазмоз)

• наследственность

• радиоактивное облучение

• воздействие на беременных химических, токсических факторов, некоторых лекарств.

Классификация ВПС:

1. пороки с обогащением малого круга кровообращения («белые» пороки)

2. пороки с обеднением малого круга кровообращения («синие» пороки)

3. пороки с обеднением большого круга кровообращения

4. пороки без нарушения гемодинамики

Общая симптоматика ВПС. ВПС может проявиться сразу после рождения ребенка или позже. Время проявления ВПС зависит от тяжести нарушения гемодинамики.

У детей первых месяцев жизни ВПС можно заподозрить по следующим признакам:

• бледность или цианоз (периоральный, акроцианоз, тотальный цианоз)

• одышка, тахикардия (особенно в покое)

• утомляемость при физической нагрузке (например, при сосании)

• склонность к респираторным инфекциям и повторным пневмониям

• отставание в физическом развитии.

У более старших детей кроме вышеназванных симптомов могут быть:

• утолщение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек

• изменение формы ногтей по типу часового стекла

• деформация грудной клетки («сердечный» горб)

• склонность к обморокам

• боли в области сердца.

При обследовании выявляют:

• систолический или диастолический шум при аускультации

• расширение границ сердца при перкуссии

• изменение артериального давления

• обогащение или обеднение легочного рисунка на рентгенограмме органов грудной клетки, изменения на ЭКГ, изменения на УЗИ.

Клиника «белых пороков» на примере дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)

Гемодинамика: в систолу кровь из левого предсердия направляется в левый желудочек (через митральный клапан) и правое предсердие (через дефект перегородки). То есть правые отделы сердца перегружены «лишним» объемом крови, из-за постоянной работы с большой нагрузкой правые отделы сердца гипертрофируются. Большой объем крови, поступающий в легочную артерию, вызывает перегрузку малого круга кровообращения, развитие легочной гипертензии.

Клиника: зависит от размера дефекта. Дети могут отставать в физическом развитии. Частые респираторные инфекции. Границы сердца расширены вправо. Систолический шум во 2-3 межреберье слева от грудины. На ЭКГ гипертрофия правых отделов сердца. На R-грамме органов грудной клетки расширение правых отделов сердца, усиление сосудистого рисунка легких.

Клиника «синих» пороков на примере тетрады Фалло

Тетрада Фалло – один из наиболее частых комбинированных пороков сердца, включает в себя дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо (над межжелудочковой перегородкой), стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка.

Гемодинамика: во время систолы из правого желудочка кровь поступает в левый желудочек (так как из-за стеноза легочной артерии давление в правом желудочке повышается), смесь артериальной и венозной крови идет в аорту. То есть в большой круг кровообращения поступает недостаточно оксигенированная кровь. Организм ребенка испытывает постоянную гипоксию.

Клиника: проявляется цианозом кожи, одышкой. Дети отстают в физическом развитии. При объективном обследовании границы сердца нормальные или незначительно расширены влево, грубый систолический шум по левому краю грудины.

Дети часто принимают вынужденное положение на корточках, обхватив колени руками или ложатся на бок с поджатыми к животу ногами.

Одним из клинических проявлений тетрады Фалло является развитие гипоксемических (одышечно-цианотических) приступов. Во время такого приступа происходит спазм устья легочной артерии, вся венозная кровь поступает в аорту, большой круг кровообращения. У ребенка развивается выраженный цианоз кожи, усиливается одышка, ребенок возбужден, возможен обморок, развитие гипоксемической комы.

Лечение пороков – оперативное. Операции подразделяют на радикальные (полное исправление аномалии сердца, приводит к нормализации гемодинамики) и паллиативные (облегчают состояние, частично улучшают гемодинамику). Выбор операции зависит от вида порока. Наиболее оптимальными сроками для оперативного лечения являются первая и вторая фазы течения ВПС. Для выбора сроков и способов лечения ребенок должен быть осмотрен кардиохирургом как можно раньше.

Консервативная терапия ВПС предусматривает:

• неотложную терапию при развитии сердечной недостаточности и гипоксемических приступов

• лечение нарушений ритма

• профилактику бактериального эндокардита

• профилактику тромбозов

• профилактику и лечение анемий.

Уход: правильный режим дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе, рациональное полноценное питание (ограничение соли и жидкости по показаниям, обогащение продуктами, богатыми калием), избегать контактов с инфекционными больными, проводить щадящее закаливание, по назначению врача – лечебная физкультура, контроль ЧД, ЧСС, АД, выявление явных и скрытых отеков.