4.5. Поражение мозолистого тела. Синдром расщепленного мозга

совместно с Карменян К.К.)

Мозолистое тело — основной комиссуральный пучок, связывающий полушария мозга. Занимает центральное положение в головном мозге. На горизонтальном разрезе мозга на уровне мозолистого тела видны поперечные комиссуральные волокна, проникающие в глубину полушарий; здесь они образуют венец, передняя часть которого (колено) соединяет правую и левую лобные доли, средняя (тело) — теменные доли, а задняя (валик) соединяет затылочные и височные доли полушарий. Мозолистое тело, соединяя правое и левое полушария (обеспечивающие соответственно психосенсорную и психомоторную функции), играет важную роль в обеспечении целостной психической деятельности.

По мнению Н.М. Вяземского (1964), при многочисленности работ выводы о физиологии, патологии и клинике мозолистого тела весьма пестры и с трудом поддаются систематизации». И в наши дни остается немало спорных вопросов о механизмах нарушений, возникающих при поражении мозолистого тела.

Новообразования мозолистого тела составляют 1,2% всех опухолей мозга по А. М. Гурлиани (1976); 0,5% — по D. Wallase (1976); 0,8% — по В.И. Самойлову (1985).

Психические нарушения отмечены у 90% больных с опухолями мозолистого тела,

• у 33% — с агенезиями (полной или частичной) и почти во всех случаях кровоизлияний в мозолистое тело и его размягчений. В то же время есть публикации о случаях медлен­но развивающихся опухолей или агенезии мозолистого тела, когда у больных сохраня­сь нормальная психическая деятельность.

При агенезией мозолистого тела часты неврологические выпадения и дефекты психики, отмечаемые с детских лет или появляющиеся уже во взрослом возрасте. Возмож­ны эпилептические припадки. Клиническая картина агенезии мозолистого тела разно­образна и неспецифична (Thorwirth V., Pilz Н., 1977). У детей сразу после рождения воз­можны судороги, отставание в развитии интеллекта (de Jong et al., 1976).

Ю.В. Коновалов и АЛ. Подгорная (1937) выделили три группы синдромов при опухолях мозолистого тела: при поражении колена, ствола и валика. Особое место в них занимают нарушения памяти, особенно на недавние и текущие события (А.С. Шмарьян, 1949), апрактические расстройства «в широком их понимании, включая и расстройства равновесия, походки, недержание сфинктеров и псевдобульбарные явления». Но по А.С. Шмарьяну, психопатология опухолей мозолистого тела не исчерпывается амнестическим синдромом, ее структура различна и зависит от того, в каких отделах мозолистого тела преимущественно локализуется опухоль. Наиболее очерчены рас­стройства при опухолях передней части с распространением на обе лобные доли. В дан­ном случае исподволь или быстро и бурно выступают общие изменения личности с вя­лостью, апатией, «моторной астенией» и аспонтанностью.

На этом фоне «возможны общие эпилептические припадки, status epilepticus с длительными бессознательными состояниями и сумеречными психотическими состояниями возбуждения» (Шмарьян А.С., 1949), ранние тазовые расстройства, двусторонние моторные нарушения, дизартрия, апатия, забывчивость. Основное ядро амнестического синдрома при опухолях колена (с глубокими нарушениями мышления и аффективной сферы с общей акинезией), по А.С. Шмарьяну, существен­но отличается от амнестического синдрома при опухолях валика. В последнем слу­чае он напрямую связан с «агнозией пространства и времени», а также с другими при­знаками распада восприятия «при значительной сохранности личности, высшего интеллекта и поведения».

Приводим клиническое наблюдение-

Больной О-в, 58 лет; И/6317/96. Правша. Имеет несколько высших образований. Отли­чался инициативностью, трудолюбием, обязательностью, аккуратностью. Проходил службу в армии. После демобилизации работал в одной из ассоциаций вице-президентом. Заботливый семьянин. Первые изменения в состоянии больного заметили в семье: изменилась речь, она стала замедленной, появились трудности в правильном произно­шении слов, вследствие этого увеличились паузы в разговоре. Жаловался на повышенную утомляемость, головные боли, головокружения, чувство тяжести в голове. При обследовании в Институте нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко обнаружены легкая сглаженность левой носогубной складки, повышенный тонус в правых конечностях, сниженная сила в правой кисти. При КТ выявлена опухоль мозолистого тела с прорас­танием в желудочковую систему мозга. Больной ориентирован, к своему состоянию критичен, жалуется на головные боли, неустойчивость при ходьбе, снижение чувстви­тельности в правой руке. При нейропсихологическом обследовании обнаружено сниже­ние праксиса позы на обеих руках, больше справа, двустороннее нарушение динамическо­го праксиса. Больной был неспособен воспроизвести акцентированные ритмические структуры. При общей сохранности зрительного гнозиса заметны трудности в узна­вании предметных изображений. Тактильный гнозис снижен на правой руке. Главное место занимали речевые нарушения, четко представленные в спонтанной речи. Говорил неохотно. Речь скованная. Речевая продукция бедна. Зачастую застревал на одном слове. До-операционная симптоматика указывала на поражение среднего отдела мозолистого тела, заднелобно-теменной области левого полушария. На операции: опухоль занимала средний и частично задний отделы мозолистого тела, распространяясь без границ на прилежащие отделы обоих полушарий.

Как видно из приведенного наблюдения, психические нарушения грубы, составляют один из основных компонентов клинических проявлений опухоли мозолистого тела. Нарушения речи, снижение силы правой руки свидетельствовали о большем клиническом проявлении поражения левой лобной области.

При кровоизлиянии в мозолистое тело F. Lhermitte et aL (1976) и R.T. Watson et al. (1983 (в первом случае — у 43-летней женщины, во втором случае — у 75-летней) отметил] неравномерное сужение полей зрения, левостороннюю аграфию, неспособность к узнаванию предметов на ощупь левой рукой, невозможность называния при сохранной способ носги к узнаванию (среди других) букв и предметов, тахистоскопически предъявляемы в левом поле зрения У больного с левосторонним поражением зрительной коры и вали ка мозолистого тела наблюдались алексия без аграфии, правосторонняя гомонимна

гемианопсия, агнозия на цвета, объекты. Больной себя узнавал, сообщал точные автобиографические данные, но говорил о себе в третьем лице (Gallois Ph. et al, 1988).

Особый интерес представляет феномен левосторонней диспраксии — нарушение способности к произвольному управлению движениями левой руки. Р.Я. Голант, С.С. Мнухина, А.С. Ионтова (1948) наблюдали больную с левосторонней диспраксией.

Больная-левша, 55 лет, заболела внезапно, Когда возвращалась домой» ей «стало дурно», почувствовала «прилив к голове», правая нога почти перестала двигаться. С трудом дошла до дома, Не могла говорить. Правая нога резко ослабела. Но через 2,5 месяца верну­лась на работу, занималась домашним хозяйством,

Через 6 месяцев усилились головокружения, потемнело в глазах, не смогла встать с постели. Слабости в правых конечностях не замечала. Левой же рукой она действовать по своему желанию не могла, либо действия были неправильны. Иногда не могла прекра­тить начатые действия. Например, чистя картошку, не могла закончить вовремя действие и начистила целый котел, хотя знала, что этого делать не нужно. Была госпитализирована в Институт неврологии им. В.М. Бехтерева. Угнетена, раз­дражительна, не могла себя обслуживать. Одну из главных жалоб выражала так:«Левая рука меня не слушает. Я ей прикажу, но она не понимает. Между тем она действует не­зависимо от моего желания: сама лезет в рот, хватает зубы, берет то или другое; но что берет — не чувствую. Рука стала чужая, ненужная, бездомная». Иногда больная ис­пытывает в левой руке холод. Бьет левую руку. Говорит, что левая рука совершает по­ступки не только без ее участия, но и вопреки ее воле; часто вызывает ее возмущение. Так, левая рука берет чужой хлеб, который больной вовсе не нужен; почему-то из убор­ной вытаскивает бумагу, совершает ряд других нелепых и даже « непристойных», с точ­ки зрения больной, действий.

Феномен сочетался с правосторонним гемипарезом, грубым нарушением мышечно-суставного чувства на левых конечностях, особенно на руке, левосторонней гемианопсией. Патологоанатомический диагноз: атрофия левой половины мозолистого тела, обшир­ное сосудистое поражение левого полушария. Поражение захватывает и правое полушарие — киста в глубине белого вещества передних отделов затылочных долей, очаг размягчения в теменно-височно-затылочных отделах правого полушария,

A.J. Akelaitis (1945) описал двух левшей с левосторонней диспраксией.

У больной-левши, 26 лет, страдавшей эпилептическими припадками, с 24-летнего воз­раста после рассечения мозолистого тела развился левосторонний гемипарез с рас­стройствами чувствительности. Спустя месяц появилась «диагонистическая диспраксия»: левая рука часто совершала действия, противоположные действиям правой руки. Правая рука надевала платье, левая — снимала. Эти действия совершались симультанно, «альтернативно». Больная иногда направлялась куда-то и, сделав пару ша­гов, возвращалась назад; это повторялось много раз. Не могла играть на рояле. Угнете­на, раздражительна, особенно в момент проявления диспраксии. Отмечались также легкая дизартрия; повышение сухожильных рефлексов слева, легкие левосторонние гипестезия и гипералгезия. После второй операции — рассечения остатка мозолистого тела и левого форникса эти явления не возобновлялись.

Больной, 27лет, левша. Через год после черепно-мозговой травмы, в 12-летнем возрас­те, появились эпилептические припадки, левосторонняя амблиопия. Сделана одномо­ментная операция — рассечение мозолистого тела. Спустя месяц после операции больной много раз повторял одни и те же действия. В булочной однажды несколько раз брал буханку хлеба левой рукой, возвращал ее и снова брал. После замечания продавца «пришел в отчаяние». Иногда несколько раз надевал и снимал рубашку. Намеревался что-то сделать, например, достать одежду, но «не был в состоянии хотеть это сделать». Сделав несколько шагов вокруг дома, он возвращался, доставал одежду.

Иногда были приступы, когда его «правая рука не хочет совершить определенное дейст­вие». Например, больной желает вынуть руку из кармана, но не может это сделать, Если подождет минуту, то может «принять решение» и тогда получается «совершить задуманное». Или когда больной несет что-нибудь в правой руке, у него возникает лож­ное ощущение, что он роняет предмет, чего на самом деле не происходит.

Голант Р.Я. и соавт. (1948) обобщенно оценивают наблюдения AJ. Akelaitis и свои и указывают на общее между ними: а) отсутствие синергии между руками; б)-самостоятельность движений каждой руки. Левая рука совершает действия, противоположные желанию больного и неприятные для него. Только у одного из больных A.J. Akelaitis сводились на нет правильные действия правой руки из-за того, что левая его рука совер­шала противоположные движения. У второго больного действия совершались во время приступов. В момент одних приступов левая рука то совершает правильный акт, то отказывается от него; в других приступах правая рука лишается воли, которая возвра­щается к ней через некоторое время. Диспраксия касалась не только мануальных актов. Совершались «неуместные общие двигательные акты», например, больная раздевалась некстати. У всех больных имелось нарушение комиссуральных связей между полуша­риями. Все они — левши и имеют, по характеристике авторов, «смешанную мозговую латерализацию».

Из 30 изученных авторами больных с рассечением мозолистого тела только у 2 лев­шей были описанные явления. У правшей таких нарушений не было. Р.Я. Голант и со­авт. предположили, что «нарушение межполушарной связи отделяет одноименную руку от доминантного полушария и ставит ее в зависимость от другого полушария... левой руке предоставляется известная самостоятельность». Однако имеющиеся здесь закономерности, вероятно, значительно сложнее, чем предполагают авторы.

В последние десятилетия мозолистое тело стало привлекать к себе внимание иссле­дователей. Усиливается интерес к мозолистому телу у психиатров, изучающих патоге­нез шизофрении, «к числу кардинальных проявлений которой относятся феномены расщепления психической деятельности». Эти исследования стали возможными благо­даря современным методам прижизненной визуализации мозга (Орлова В.А., Трубни­ков В.И. и др., 2000). Авторы отмечают, в частности, увеличение параметров колена ствола мозолистого тела у больных шизофренией.

Расщепление мозга

Психопатологическая симптоматика при опухолях мозолистого тела зачастую обусловлена вовлечением соседних структур мозга, в то время как при рассечении мозоли­стого тела у больных с эпилепсией наблюдается относительно изолированная картина поражения собственно мозолистого тела. Наблюдение больных после этой операция принесло исключительно интересные данные, во-первых, о функциях мозолистого тела и эффективности расщепления мозга при эпилепсии и, во-вторых, о функцио­нальной асимметрии (неравенстве функций правого и левого полушарий мозга) и межполушарном взаимодействии.

О последствиях «расщепления мозга» размышляли еще в Х1Х веке, в частности, пси­холог Густав Фехнер, считавший существенным условием «единства сознания» целост­ность мозга. Он писал: «Два полушария мозга, обладающие вначале одинаковыми на­строениями, склонностями, знаниями, одной памятью и, конечно, сознанием в целом, будут впоследствии развиваться по-разному, в зависимости от внешних взаимоотно­шений, в которые каждое из них будет вступать». Он полагал невозможным осуществ­ление этого «мысленного эксперимента» в действительности.

В1940 году появилась статья J.C, Erickson об опытах изучения распространения эпилеп­тических разрядов от одного полушария к другому в мозге обезьяны. Автор предположил, что это распространение в значительной степени или даже целиком осуществляется через мозолистое тело—самую массивную из всех комиссур, соединяющих структуры левого полушария с соответствующими областями правого. Несколько раньше W. Van Herwerden et al. (1940) отметили урежение судорожных припадков у больных эпилепсией, если мозолистое тело повреждалось опухолью или иным патологическим процессом. Это навело на мысль о возможной целесообразности рассечения мозолистого тела с целью лечения больных эпилепсией.

Естественен вопрос повторяет ли расщепление мозолистого тела клиническую картину его поражения (опухолевого, сосудистого и т.д.)?

Первые операции (неполная комиссуротомия) осуществлялись американскими нейрохирургами из Рочестера W. Van Wagenen и R. Herron (1944). Послеоперационное состояние больных, их психическую деятельность изучал A.J. Akelaitis (1944). Основы­вась на полученных результатах, авторы вскоре отказались от этой операции: ожидаемого существенного улучшения состояния, урежения и исчезновения припадков не было. Другие исследователи продолжали изучать функции мозолистого тела. В начале ** годов R.E. Myers и R.W. Sperry—профессор психологии Калифорнийского техно-логического института—показали, что зрительная информация, предъявленная одному полушарию мозга кошек с перерезанным мозолистым телом, недоступна для другого полушария.

I. Fogel и G. Bogen вернулись к этой операции. Отсутствие положительных результатов раньше они связывали с тем, что разъединение полушарий было неполным (Fogel I.E., Bogen G.M., 1969). Теперь уже осуществляли полную комиссуротомию. В **намических исследованиях больных участвовали M.S. Gazzaniga и R. Sperry. После этой операции нередко наблюдались различные психические нарушения. Один больной однажды обнаружил, что его «левая рука борется с правой при попытках надеть утром брюки: одна рука тянула их вверх, в то время как другая — вниз». В другом случае тот же больной, «рассердившись, замахнулся левой рукой на свою жену, а его правая рука схватила левую, пытаясь ее остановить» (Gazzaniga M.S., 1970). Возникали и изменения в поведении или способностях больных. Некоторые пациенты сообщали об ис­пытываемых ими больших затруднениях в установлении связи между именами и лицами окружающих людей. Это подтвердилось исследованием, в котором испытуемые должны были сначала запомнить имена каждого из трех молодых людей, изображенных на картинках (Levy I. et al., 1972) По описаниям R. Sperry, при поверхностном осмотре больные после операции не отличались от здоровых, но при подаче сигналов только в одно полушарие у них одна рука буквально не знала, что делает другая: предмет, опознанный на ощупь одной рукой не узнавался при ощупывании его другой. Точно так же воспринимали больные запахи(?), слуховые и зрительные сигналы. В заключение автор резюмирует: «После рассечения мозолистого тела процессы в каждом полушарии протекают независимо, словно участвуют два человека — каждый со своим жизненным опытом. При этом в каждом полушарии представлены свои собственные функции: в левом — речь, письмо, счет, в правом — восприятие пространственных отношений и не идентифицируемое словами «познание». Сознание, по Sperry, нельзя связать ни с промежуточным мозгом, ни мозжечком, ни с нижележащими структурами мозга. Большие полушария головного мозга и межполушарные связи — вот что образует нервный субстрат сознания.

Эти исследования много дали для расширения представлений об асимметрии функций полушарий мозга в общем их деле — обеспечении психической деятельности. Тому способствовало «тестирование последствий разделения полушарий: изучение зрительного восприятия изображений на левой и правой половинах

экрана тахистоскопа, отчет испытуемых об увиденном, последующий выбор левой и правой рукой увиденного в изображении предмета без контроля зрения; учет эмо­циональных реакций на изображение обнаженного тела, повседневного поведения больных и т.д.

Симптомы «разобщения полушарий» нестойки и быстро регрессируют, обнаружи­ваются, как правило, в послеоперационном периоде при хирургических вмешательст­вах на мозолистом теле.

При повреждении передних отделов мозолистого тела нарушения взаимодействия полушарий проявляются, прежде всего, в эмоционально-личностных расстройствах, а также в моторной сфере; при перерезке средних отделов — в тактильной, задних — в зрительной.

К специфическим нарушениям при поражении мозолистого тела относятся нару­шения реципрокных координированных движений рук и ног (например, езда на вело­сипеде, печатание на машинке).

Особую группу симптомов составляют нарушения, названные «дископией-дисграфией» и заключающиеся в том, что больные не могут писать и рисовать правой и левой рукой. Так, больной-правша при рассечении мозолистого тела может писать только правой и рисовать только левой руками.

Опыты показали, что больные с рассеченным мозолистым телом не могут назвать предметы и прочитать слова, если они были предъявлены в левое поле зрения. При этом они их в некоторой степени узнают, так как способны выбрать подходящие к ним картинки. Этот феномен получил название «аномия». Было обнаружено, что феномен сохраняется и в тактильной сфере («тактильная аномия»). Больные не могут назвать предметы при их ощупывании левой рукой. При зрительном восприятии и ощупыва­нии правой рукой их называние остается нормальным. При этом предметы лучше опо­знаются на ощупь левой рукой (например, при нахождении их среди других).

В ряде случаев при перерезке мозолистого тела в послеоперационном периоде отме­чается синдром преходящей односторонней пространственной агнозии. При дихотическом прослушивании игнорирование выступает в виде выраженного снижения про­дуктивности воспроизведения речевых стимулов с левого уха. Этот симптом наблюда­ется при повреждении различных отделов мозолистого тела у правшей.

В описании R. Sperry больные выглядят как имеющие «две сферы сознания» («удво­ение сознания»). Переживаемое правым полушарием находится целиком вне сферы опыта левого полушария. Едва ли точен такой язык описания. Здесь каждое полушарие выглядит «думающим», «переживающим». Оно наделяется тем, что присуще только са­мому человеку — носителю мозга, в данном случае — больному эпилепсией с расщеп ленным мозгом. Но ведь врач или исследователь видит, слышит и оценивает психиче­ское состояние больного, не видя полушарий его мозга. Смеется или плачет именно больной, а не то или иное полушарие мозга, как следует из некоторых существующих описаний больных с расщепленным мозгом (Доброхотова Т.А., Брагина Н.Н., 1998).

При всех возможных возражениях, несогласии с R. Sperry и M.S. Gazzaniga, нельзя не отметить, что изучение больных после расщепления мозга внесло много нового в пред­ставления о мозге как о парном органе, обеспечивающем психическую деятельность, Полученные данные расширили учение о функциональной асимметрии полушарий — самом фундаментальном свойстве головного мозга человека. Это обстоятельство не ос­талось не замеченным Комитетом по Нобелевским премиям. В решении Каролинского медико-хирургического центра от 09.10.81. было записано, что Нобелевская премия вручается «Роджеру Сперри (одна половина) за открытие функциональной специали­зации полушарий мозга и Дэвиду Хьюбелу и Торстену Визелу (другая половина) за от­крытия, касающиеся обработки информации в зрительной системе».