Симптомы амилоидоза
Исходя
из того, что амилоидоз может поражать
практически любой орган и ткань, симптомы
данного заболевания могут быть самыми
разнообразными. При различных формах
амилоидоза вначале отмечается
преимущественное поражение одного
органа, что характеризуется нарушением
его функции и развитием симптомов
органной недостаточности. При
прогрессировании заболевания процесс
распространяется по всему организму,
вовлекая другие ткани. Исключение
составляет локальный амилоидоз, при
котором поражается лишь один орган.
Чаще
всего поражению подвергаются почки,
реже – селезенка, кишечник и желудок.
Заболевание в основном имеет комплексный
характер с поражением нескольких
органов. Серьезность заболевания
характеризируется его длительностью,
наличием осложнений и локализацией.
Амилоидоз может проявляться:
поражением почек;
поражением печени;
поражением сердца;
надпочечниковой недостаточностью;
увеличением селезенки (спленомегалией);
поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);
поражением нервной системы;
поражением кожи;
поражением суставов;
поражением мышц.
Поражение почек
Поражение почек является наиболее частым и в то же время наиболее опасным проявлением амилоидоза. В клинической картине амилоидоза почек выделяют 4 стадии:
латентную (скрытую);
протеинурическую;
нефротическую;
азотемическую.
Латентная стадия В латентной стадии заболевание практически никак не проявляется. При вторичных формах на первый план выступают симптомы основной патологии, а симптомы поражения почек появляются спустя несколько лет или десятилетий, однако описаны случаи более быстрого развития амилоидоза (через 3 – 4 месяца). Протеинурическая стадия Может длиться 10 и более лет и характеризуется отложением депозитов амилоида в почечной ткани – в мелких сосудах, в клубочках (в которых происходит ультрафильтрация крови), в межклеточном пространстве. Все это приводит к сдавливанию, атрофии (уменьшению в размерах) и гибели нефронов (функциональных единиц почечной ткани, обеспечивающих образование мочи). При этом нарушается целостность почечного фильтра (который в норме непроницаем для клеток крови и крупномолекулярных белков), в результате чего с мочой начинают выделяться белки (протеины). Выделительная функция почек на данном этапе нарушена незначительно, поэтому заподозрить амилоидоз можно только на основании лабораторных данных. Нефротическая стадия Дальнейшее нарушение целостности почечного фильтра приводит к развитию нефротического синдрома, характеризующегося потерей большого количества белка с мочой (более 3 г/л) и снижением концентрации белков в крови. Так как белки участвуют в поддержании коллоидно-осмотического давления (то есть удерживают жидкую часть крови в сосудистом русле), снижение их концентрации приводит к переходу жидкости в ткани организма, в результате чего развиваются генерализованные отеки, являющиеся основным проявлением амилоидоза на данном этапе. Отеки появляются независимо от положения тела и времени суток. Они начинают появляться в области лица, век, половых органов, в поясничной области. По мере прогрессирования заболевания отеки усиливаются и могут достигать крайней степени выраженности (анасарки). Отмечается скопление жидкости в полостях организма – асцит (в брюшной полости), гидроторакс (в плевральной полости), гидроперикард (в полости сердечной сумки). Кожа становится бледной, отмечается повышенная ломкость ногтей и волос. Возможно выделение крови с мочой. Продолжительность данной стадии обычно не превышает 4 – 6 лет, после чего (в отсутствии лечения) развивается азотемическая стадия. Азотемическая стадия Количество функциональной почечной ткани на данном этапе амилоидоза составляет менее 25%. Этого недостаточно, чтобы выводить из организма побочные продукты обмена веществ (мочевину, мочевую кислоту и другие), в результате чего их концентрация в крови начинает повышаться. Клинически почечная недостаточность проявляется:
Нарушением мочеобразования – человек может выделять менее 50 мл мочи в сутки (при норме не менее 800 мл).
Нарушением общего самочувствия – слабостью, повышенной утомляемостью.
Нарушением системы пищеварения – отсутствием аппетита, частой тошнотой и рвотой, сухостью во рту, неприятным запахом изо рта и так далее.
Поражением кожных покровов – больные жалуются на кожный зуд, кожа бледная и сухая, со следами расчесов (из-за зуда).
Поражением сердечно-сосудистой системы – может отмечаться повышение артериального давления, аритмии (нарушение частоты сердечных сокращений), гипертрофия (увеличение в размерах) сердечной мышцы.
Повреждением мозга – развивается в результате воздействия высоких концентраций мочевины и мочевой кислоты на нервную ткань мозга и проявляется раздражительностью, бессонницей, нарушением памяти, психики и умственных способностей.
Анемией (уменьшением концентрации гемоглобина и эритроцитов в крови) – развивается из-за недостатка эритропоэтина – вещества, синтезируемого почками и активирующего образование красных клеток крови в костном мозге.