Өкпенің жаиылма шашыраңқы процестері

Клиникалық-рентгендік тұрғыдан өкпенің респирациялық бөліктерінің ауруларын төрт топқа айырады:

1) инфильтрациялық-пневмониялық процестер;

2) домалақ құрылымдар;

3) қуысты құрылымдар;

4) шашыраңқы процестер.

Осылардың ішінде ең күрделісі және аз зерттелгені - өкпенің жайылма шашырыңқы процестері. Қазіргі уақытта бұл топқа себебі әртүрлі, бірақ рентгендік көріністері ұқсас - екі өкпенің түйінді, торлы немесе түйінді-торлы жайылма шашыраңқы көлеңкелермен білінетін ауруларын жатқызады. Сонымен "өкпенің жайылма шашыраңқы процесі" деген ұғым рентгендік синдром болып табылады, өйткені бұл кеселдердің диагностикасы рентгендік зерттеуге негізделеді.

Өкпенің жайылма зақымдануларының себептері:

• эмбриопатріялар, туа біткен аурулар;

• физикалық және химиялық ықпалдар;

• микроциркуляция бұзылыстары;

• өкпеге қарсы иммунологиялық реакдиялар;

• қабыну процестері;

• алмасу процестері (альвеолалық микролитиаз);

• ісік процестері.

Қазіргі кезде өкпенің жайылма зақымдануына әкелетін 154-ке жуық аурулар белгілі болды. Бұлардың көбісінің даму механизмі ұсақ - процесс альвеолааралық қалқалардың қабынуынан (альвеолит гранулемалардың түзілуі), васкулиттен немесе рецидивтеуші тнтерстициялық ісінуден басталып, жүре-бара өкпе қаңқасының -клерозына алып келеді. Өкпенің жайылма ауруларының патофизиологиялық бұзылыстарыда да бір-біріне ұқсайды -альвеолалық-капиллярлық мембраналардың зақымдануынан газдардың диффузиясы бұзылады, .диффузды пневмосклероздың -амуынан диффузиялық тыныс шамасыздығына, рестрикциялық тыныс шамасыздығы қосылады, сонымен қатар пневмосклероздың өрістеуі тыныс жолдарының обструкциясына әкеледі.

Өкпенің жайылма процестерінің клиникалық көріністері жұпыны, көбіне біртіндеп күшейетін ентікпе, кеуденің тарылу сезімі, аз-маз жөтел және өкпенің зақымданған ошақтарында крепитация пайда болады. Қандай да болсын процестің фиброздық фазасында кіші шеңберде қан қысымының жоғарылауынан, жүректің оң жақ бөліктеріне күш түсіп өкпетекті жүрек қалыптасады. Өкпенің жайылма ауруларын анықтау үшін комплекстік диагностиканы жүргізу қажет (анамнез, физикалық және лабораториялық-аспаптық тексеру, алынған меліметтерді салыстыру). Бірақ, осы ауруларды адамның тірі кезінде анықтау үшін ең маңыздысы - рентгендік зерттеу. Әсіресе, аурудың жасырын барысында өкпенің зақымдануын тек рентгендік зерттеу анықтай алады. Алдымен кеуденің тіке және жанынан түсірген рентгендік суреттері керек. Суреттерді жоғары кернеуде өндірілген рентгендік сәулемен аз ұстау әдісімен түсіреді және күдіктенген ошақты көздеп, ұлғайтып түсіреді. Өкпе өрнегінің өзгерістері электрорентгенография әдісімен түсіргенде (ЭРГ) анық көрінеді. Ұсақ, көлемі 3-5 мм-дей ошақтарды томография әдісімен табады. Көлемі бұдан ұсақ ошақтарды зонография әдісімен (рентгендік трубканы 10 градусқа дейін бұрып, қабат сайын түсірілген суреттер) анықтайды. Қажет болғанда компьютерлік томографияны, магаиттік-резонанстық томографияны және басқа ағзаларды тексеру әдістерін қолданады. Рентгендік тұрғыдан өкпенің жайылма зақымдануларын төрт түрге айырады:

1) шашыраңқы ошақты немесе түйінді-зақымданулар;

2) торлы (ретикулярлық) жайылма зақымданулар;

3) түйінді торлы (ретикулярлық-нодулярлық) жайылма зақымдайулар;

4) "ара ұясы" тәрізді өкпе.

1. Шашыраңқы ошақты (түйінді) жайылма зақымданудың

рентгендік көрінісі. Өкпенің екеуінде де көптеген шашырап

ораласқан ұсақ ошақтар (түйіндер) көрінеді. Түйін болып көрінетін ошақтардың морфологиялық құрылымы әр ауруда әртүрлі, мәселен гранулемалар, фиброздық түйіндер, ісіктіқ өсінділер, басылған ацинустар, қанталаулар, микролидтер (ұсақ тастар) т.б. Ошақтарының көлеміне қарай миллиарлық (0,5-2 мм), ұсақ ошақты (2-4 мм), орташа ошақты (4-8 мм) және ірі ошақты (8-12 мм) диссеминацияларын айырады.

Миллиарлық диссеминацияда бір типті көптеген ошақтар өкпенің барлық бөліктерінде симметриялы, біркелкі тегіс қаптап орналасады. Ошақтардың сыртқы пішіні домалақ, айқын, көлемдері бірдей. Миллиарлық диссеминация туберкулезде, пневмокониозда, гистиоцитоз Х-та, саңырауқұлақшалық зақымдануларда, жедел бронхиолитте, т.б. анықталады.

Ұсақ және орта ошақты диссеминацияларда ошақтардың орналасуы оншалықты симметриялы емес, көбіне өкпенің ортаңғы және төменгі бөліктерінде шоғырланады. Бұл ошақтардың пішіні домалақ, сопақша немесе полигональді. Құрамында кальций тұздары болса, ошақтардың көлеңкелері гомогенді емес және өте интенсивті. Ұсақ және орта ошақты диссеминациялар туберкулезде, пневмокониозда, саркоидозда, пневмонияның кейбір түрлерінде, өкпенің контузиясында немесе өкпенің басқа себепті қанталауларыыда, ісінуінде, жүйелі ауруларында, саңырау-құлақшалық зақымдануларында ісіктік процестің тарауында

кездеседі.

Ал, ірі ошақты диссеминациялар ісіктерге, паразитарлық ауруларға, туберкулезге, саркоидозға, силикотуберкулезге тән.

Рентгенограммадан түйінді зақымдануларды бір-бірінен айыру үшін ошақтардың айналасындағы өкпе тініне, өкпе түбірлеріне, плевраға, кеудені лимфа түйіндеріне, диафрагмаға, жүрек пен ірі тамырларға назар аударады.

2. Өкпенің торлы (ретикулярлық) жайылма зақымдануы. Өкпе зақымдануының бұл түрінде өкпенің интерстициялық тінінде сұйықтықтың немесе дәнекерлік тіннің көбеюінен, рентгенограммаларда қоюланып қалыңдаған өкпе өрнегі торға ұқсайды-Өзімізге белгілі, өкпе стромасының (қаңққасының) екі түрін айырады - фиброздық және ретикулярлық. Бөлік аралық сегментаралық, бөлшекаралық қалқалар, және тамырлар мен бронхтардың ірі тармақтарының адвентициялары фиброздық қанқаны құрастырады. Сау өкпе өрнегі болып табылатын – ірі тамырлар мен бронхтардың бойындағы фиброздық тін. Фиброздық тіннің көлемі көбейсе яғни қалыңдаса - өкпенің өрнегі күшейеді.

Ретикулярлық тін альвеолааралық қалқалардың, ұсақ бронхтар мен бронхиолалар қабырғаларының "қаңқасын" түзеді. Қалыптыда ретикулярлық қанқа рентгендік суретте көрінбейді. Ретикулярлық тін көбейіп қалыңдаса, онда өкпе жазықтығының мөлдірлігі жойылады және өкпе өрнегінде өзге элементтер - көп қабатты. өрмекшінің торына ұқсас торлар, ілмектер пайда болады, негізгі і өрнек осы тормен бүркелгендей болып тұрады. Өрнектің негізгі элементтері бұлдырланып, айқын көрінбейді (бұлдыр әйнек белгісі). Тор ілмектерінің ірілігіне қарай торланудың ұсақ (жіңішке), орташа және жуан түрлерін айырады. Ұсақ торлануды анықтау үшін рентгендік суреттің тікелей ұлғайту әдісін қолданады. Өкпе өрнегінің торлануын паракостальді аймақтарда және жанынан түсірген суреттерде төс арты кеңістігінен байқайды. Сау адамда осы аймақтарда өрнек болмайды.

3. Түйінді-торлы (ретикулярлық-нодулярлық) жайылма зақымдану. Бұл түрде өкпенің торлану фонында көптеген шашырап орналаскан ошақты көлеңкелер болады. Ошақты көлеңкелердің пайда болу себебі әртүрлі. Кейде бұлар шынайы түйіншектердің көлеңкесі болып табылады (гематогенді-диссеминацияланған туберкулезде, саркоидозда, рактық лимфангитте). Бірқатар жағдайларда тор ілмектерінің қабаттасқан қиылыспалары түйін болып көрінеді. Егер ошақтар мен тор көздерінің ірілігі әртүрлі болса, оларды бір-бірінен айыру оңай, мысалы, ұсақ тордың бетндегі ірі ошақтар немесе керісінше. Ал, олардың көлемі бірдей болса, ошақтардың көлемі мен орналасуын мұқият анықтау керек. Егер ошақтар тамырларды қуалап тізбектеліп орналасса және жан-жағына тармақталмаса, бұл шынайы түйіндер болғаны. Егерде көлеңкелер тек сызықшалардың қиылысқан нүктелерінде орналасса және олардың тормен байланысатын тармақтары болса, мұндай ошақтар қалындаған бөлшекаралық калқалардың немесе ортоградты бағытталған тамырлардың суретке түскен проекциясы болмақ.

Зақымданудың бұл түрінде өкпенің қалыпты өрнегі бұзылады, әсіресе қалыптыда тамырсыз зоналарда өрнектің пайда болуы көзге туседі. Сау адамдардың өкпе суретіңде артериялық тамырлардың өкпе түбірінен бөлек-бөлек будаланып тарауы тән. Сондықтан өкпе рентгенограммасында көп және аз тамырлы, қиық тәрізді жолақтарды айыруға болады. Ал, өкпенің жайылма зақымдануларында аз тамырлы аймақтарды торлы-түйінді көлеңкелер басып

кетеді.

4. "Ара ұясы" тәрізді өкпе - "end­stade­lung". Бұл көрініс - өкпенің көптеген түйінді және жайылма интерстициальді зақымдануларының ақырғы сатысы. Бұл сатыда көптеген альвеолалар мен ацинустар облитерацияланын жойылады; бөлшекаралық қалқалар аса қалыңдайды. ''Ара ұясы" тәрізді өкпенің морфологиялық негізі - өкпе паренхимасын бөлшектейтін қалың қалқалардың, қалқалардың арасында эмфиземалық ошақтардың, ұсақ кисталардың түзілуі. Рентгенограммада - қиқы-жиқы қалыңдығы әртүрлі, үзілмелі сызықшалар көрінеді; сызықшалар соншама қою және ірі болғандықтан контурлары иректелген тәрізді болады. Торлардың арасында пішіні әртүрлі ошақтар, қалың қабырғалы қуыстар көрінеді. Сонымен қатар, броңх қабырғаларының қалыңдауы, плевра жабысқақтары, өкпе түбірлерінің тыртықтық деформациясы, осыдан кеуде ортасы ағзаларының ығысуы, ошақтық ателектаздар анықталады. "Ара ұясы" тәрізді өкпе саркоидоздың, гистиоцитоз Х-тің, идиопатияльіқ фиброздаушы альвеолиттің, кейбір пневмокониоздардың, т.б. терминальді сатысы болып табылады.

Өкпенің диссеминацияланған процестерінің жіктемесі, (М.М.Илькевич, А.Н.Кокосов, 1984).

/. Альвеолиттер.

1. Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит (ИФА).

2. Экзогенді аллергиялық альвеолит (ЭАА).

3. Улық фиброздаушы альвеолит (УФА).

/. Гранулематоздар.

1. Өкпе саркоидозы.

2. Гематогенді диссеминацияланған өкпе туберкулезі.

3. Гистиоцитоз X.

4. Пневмокониоз (силикоз, силикатоз, бериллиоз, т.б.).

5. Пневмомикоздар (актиномикоз, кандидоз, криптококкоз, т.б.).

3. Ісіктік диссеминациялар.

1. Бронхиолоальвеолалық рак.

2. Карциноматоз.

3. Рактық лимфангит.

4. Өкпенің диссеминацияланған процестерінің сирек түрлері.

1. Өкпенің идиопатиялық гемосидерозы.'

2. Гудпасчер синдромы.

3. Альвеолалық протеиноз.

4. Өкпе леомиоматозы.

5. Біріншілік өкпе амиловдозы.

5. Басқа мүшелер мен жүйелердің зақымдануында дамитын өкпенің интерстициялык фиброздары.

1. Жүйелі ауруларда дамитын интерстициялық пневмониттер (ревматизм, ревматоидтық артрит, жүйелі қызыл жегі, Вегенер гранулематозы, жүйелі склеродермия, дерматомиозит, өкпе васкулиттері).

2. Қанайналым шамасыздығынан дамитын кардиогенді пневмосклероз.

3. Созылмалы активті гепатитте болатын интерстициялық фиброз.

4. Сәулелік зақымданудан дамитын интерстициялық фиброз.

5. "Шоктық өкпе" салдарынан дамыған интерстициялық фиброз.

Сонымен қатар өкпенің жайылма ауруларының қатарына түрлі инфекциядан (вирустардан, саңырауқұлақшалардан, бактериялардан, паразиттерден) дамыған пневмониялар жатады.

Өкпенің жайылма процесі туралы мына белгілердің көпшілгі болғанда күдіктену керек:

1) дене қызметі кезінде пайда болатын немесе күшейетін ентікпе (егер ол өкпеден тыс ауруға байланысты болмаса);

2) құрғақ немесе аз қақырықты жөтел (тәулігіне 1 литр немесе одан көп көпіршікті сұйық қақырық бронхиолоальвеолалық ракка ғана тән);

3) қан қақыру, идиопатиялық гемосидерозға, Гудпасчер синдромына, Вегенер гранулематозына және басқа некроздаушы ангаиттерге тән белгі;

4) дене қызметінен пайда болатын немесе күшейетін цианоз;

5) дене қызуының субфебрильді немесе фебрильді деңгейге көтерілуі;

6) демді алу мен шығарудың қысқаруы (өкпенің фиброзды процестеріне тән белгі);

7) зақымданған ошақтың үстінде перкуссиялық дыбыстың қысқаруы;

8) өкпенің базальді аймақтарында "целлофанның сытырына" немесе "қардың сықырына" ұқсас крепитацияның естілуі;

9) дене қызметінде гипоксемияның пайда болуы;

10) өкпенің рентгенограммасында интерстициялық өзгерістердің, және (немесе) көптеген ошақтардың, диафрагма күмбезінің жоғарылауының анықгалуы;

) өкпе вентиляциясының рестрикциялық бұзылыстары;

12) өкпенің диффузиялық қасиетінің төмендеуі.

Осы аталғандардың 1, 8, 10, 11, 12-ші белгілерінің анықталуы өкпенің диссеминацияланған процесінің болуын дәлелдейді.

Өкпенің жайылма ауруларының көпшілігінің себебі белгісіз. Олардың көбі иммундық жүйенің патологиясынан болады, мәселен альвеолиттер, гранулематоздар, интерстициялық пневмониттер иммундық патологияға байланысты дамиды.

Осы кезде адамның табиғи және синтезделген заттармен көп жұғысуы өкпенің диссеминацияланған жайылма ауруларын көбейтті. Бұл иммундық жүйеге шамадан тыс күш түсуінен болуы мүмкін. Экологиялық ықпалдармен бірге иммундық жүйенің зақымдануына полипрагмазия да үлесін қосады. Көптеген дәрілер иммундық толеранттықгы жойып, түрлі ауруларға, соның ішінде өкпенің жайылма шашыраңқы процестерінің дамуына септігін тигізеді.

Альвеолиттер.

Альвеолиттердің дамуы үш фазамен жүреді:

• интерстициялық ісіну;

альвеолит (альвеолалардың инфильтрациясы мен пролиферациясы);

• интерстициялық фиброз.

Альвеолиттің алғашқы фазасы рентгенограммада көрінбеуі мүмкін. Бүл кезде диагаозды бронхоальвеолалық шайындыны цитологиялық зерттеп және галлий радионуклеотидімен өкпе сцинтиграфиясын жасап анықтайды. Сау өкпеде ⁶⁷Gа жиналмайды да, сцинтиграммада көрінетін көлеңкелер болмайды. Альвеолиттерде, әсіресе, инфильтрат құрамында лимфоциттер көп болса - радионуклеотид өкпеге жиналады. Альвеолиттердің рентгендік көрінісі инфильтрация, пролиферация,