Алгоритм диагностики лёгочной гипертензии (приложение 1).

При подозрении на наличие лёгочной гипертензии (имеются клинические симптомы, анамнез) рекомендуется проведение ЭХОКГ. В случае выявления лёгочной гипертензии (ЛАДср.>25 мм рт ст) прежде всего следует рассмотреть наиболее вероятные причины, связанные с заболеваниями левых отделов сердца и лёгких.

При подтверждении болезней сердца и лёгких необходимо лечение основного заболевания в зависимости от тяжести ЛГ и поражения правых отделов сердца.

Если нет болезней сердца и лёгких, проводится сцинтиграфия вентиляционно-перфузионных отношений лёгких с последующим дополнительным обследованием и специфическим лечением (в настоящее время эти методы не доступны в КР).

При отсутствии дефектов перфузии необходимо проведение катетеризации правых отделов сердца для подтверждения ЛАГ, при необходимости проводятся дополнительные специфические диагностические тесты. В данном случае алгоритм направлен на исключение других причин ЛАГ и установление диагноза идиопатической лёгочной гипертензии.

После установления диагноза лёгочной гипертензии необходимо оценить прогноз заболевания для определения тактики ведения пациентов (табл.3).

Примечание: Верификация диагноза легочная гипертензия и подбор терапии осуществляются на третичном уровне.

Таблица 3. Оценка прогноза лёгочной гипертензии.

Контролируемая Хороший прогноз	Маркеры	Неконтролируемая Плохой прогноз
I-II	Функциональный класс по (NYHA)	III-IV
Нет	Клинические признаки сердечной недостаточности	Да
> 440 метров пиковое потребление кислорода > 15мл\кг\мин, АД > 120 мм.рт.ст	6 минутный тест ходьбой (CPET)	<380 метров пиковое потребление кислорода < 10,4 мл\кг\мин АД < 120 мм.рт.ст
Нормальные	Биохимические маркеры (BNP и NT - pro BNP)	Высокие
Нет признаков недостаточности ПЖ, TAPSE (Систолическая экскурсия полости трикуспидального клапана) > 2 см. Нет экссудативного перикардита	Эхокардиография	Признаки недостаточности ПЖ, TAPSE < 1,5 см. Экссудативный перикардит
Давление в правом предсердии < 8 мм.рт.ст	Катетеризация правых отделов сердца	Давление в правом предсердии > 10 мм.рт.ст

Лечение лёгочной гипертензии

1. Лечение идиопатической лёгочной артериальной гипертензии

Лечение пациентов с ИЛАГ не следует рассматривать как простое назначение препаратов, так как оно характеризуется сложной стратегией, которая требует последовательную оценку тяжести, глубокое понимание гемодинамики, и знание эффективности лекарственных препаратов. На любом из этих этапов, знания и опыт лечащего врача имеют решающее значение для оптимизации результатов лечения пациента.

Для лечения лёгочной артериальной гипертензии рекомендуются общепринятые традиционные подходы и специфические (базисные) препараты и/или комбинированная терапия.

Традиционная (базовая) терапия:

I. Немедикаментозные:

Кислородотерапия - при снижении насыщения (сатурации) крови кислородом ниже 90%

(РаО₂ менее 60 мм.рт.ст.) рекомендованы длительные (до 18 и более часов в сутки) ингаляции

кислорода.

II. Медикаментозное лечение:

1. Пероральные антикоагулянты: Варфарин под контролем МНО.

Стартовая доза Варфарина 2,5-5мг под контролем МНО (2 – 3).

2. Диуретики (Фуросемид, и др.). Показаны пациентам с правожелудочковой сердечной недостаточностью. Дозы подбираются индивидуально. Во всех случаях назначения диуретиков необходимо тщательно контролировать уровни электролитов крови, а также состояние функции почек.

3. Дигоксин – при правожелудочковой сердечной недостаточности.

Специфические препараты (по доступности):

Специфическую терапию необходимо начинать при отрицательном результате вазореактивного теста (который проводится при катетеризации правых отделов сердца) и отсутствии положительной динамики от использования БКК.

1. Простаноиды – (Эпопростенол, Илопрост, Трепростинил,  Берапрост).  В настоящее время ПГ являются перспективной группой препаратов для лечения ЛГ, поскольку помимо вазодилатирующего обладают антиагрегационным и антипролиферативным действием.

2. Антагонисты рецепторов эндотелина-1 характеризуются мощным вазоконтрикторным и митогенным свойствами в отношении гладкомышечных клеток (Бозентан, Амбризентан, Мацитентан).

3. Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (Силденафил, Тадалафил) - мощные селективные ингибиторы цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы тип 5. Предотвращая деградацию цГМФ, вызывают снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка.

4. Растворимый стимулятор гуанилатциклазы (Риоцигуат)

Комбинированная терапия. Использование для лечения пациентов ЛАГ комбинации базисных лекарственных препаратов, воздействующих на различные патофизиологические механизмы, является эффективным подходом. При этом возможно одновременное назначение двух препаратов, либо присоединение второго или третьего препарата к предшествующей терапии, которая оказалась недостаточно эффективной.

Хирургическое лечение: При неэффективности медикаментозной терапии рассматривается возможность хирургического лечения - предсердной септостомии или трансплантации легких или комплекса сердце-легкие.