63. Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.

Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов (артериолах, капиллярах, венулах) IgA-содержащих иммунных комплексов с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.

Эпидемиология: 1-оме место среди системных васкулитов; чаще болеют дети и молодые люди до 20 лет

Этиология геморрагического васкулита:

а) лекарственная аллергия

б) применение сывороток и вакцин

в) укусы насекомых

г) холодовая аллергия

д) пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника и др.)

Инфекционные агенты (чаще -гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, вирусы) являются лишь разрешающим фактором, а не причинным.

Патогенез геморрагического васкулита: иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) с IgA  отложение ЦИК в микрососудах кожи и внутренних органов 

деструктивные и деструктивно-продуктивные микроваскулиты с множественными микротромбозами, увеличение проницаемости сосудистой стенки с выходом из сосудистого русла белков и эритроцитов

Клиническая картина геморрагического васкулита:

а) начало чаще острое, внезапное, с повышением температуры до субфебрильной, слабостью, недомоганием

б) кожный синдром – ведущий клинический синдром, присутствующий у всех больных:

- мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре) симметричная склонная к слиянию геморрагическая сыпь, легко определяемая визуально и осязаема

- сыпь чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище и практически никогда – на слизистых, усиливается в вертикальном положении

- элементы сыпи исчезают через 2-3 сут после появления

- обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже присутствуют и старые, и свежие элементы (картина пестрого вида)

- сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв

в) суставной синдром – встречается у 2/3 больных, чаще у взрослых:

- симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с периартикулярным отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений

- характерно сочетание артрита с миалгией и отеком нижних конечностей

- длительность суставного синдрома 1-2 недели

г) абдоминальный синдром – более, чем у 50% больных, возникает из-за отека и геморрагий в брюшину, стенку кишки (чаще поражается начальный и конечный отделы тонкой кишки, реже наблюдаются геморрагические и язвенно-некротические изменения в толстой кишке, поражение пищевода и желудка):

- внезапное появление интенсивных болей в животе по типу кишечной колики, локализующихся в мезогастрии, схваткообразных, иногда сопровождающихся тошнотой, рвотой (в том числе и кровавой)

- может развиться типичное желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом

- осложнения: инвагинация (чаще у детей), кишечная непроходимость, перфорация с перитонитом

- длительность абдоминального синдрома от суток до 10

д) почечный синдром – у 10-50% больных, чаще у взрослых:

- гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель после начала заболевания

- ведущие проявления – изолированная макрогематурия или ее сочетание с умеренной протеинурией; нефротический синдром и АГ нехарактерны

- при персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН

е) легочной синдром - капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями в альвеолы:

- кашель со скудным количеством мокроты, кровохарканье, одышка

- несоответствие скудной аускультативной картины степени рентгенологических изменений (множественные инфильтраты в средних и нижних отделах)

- иногда – геморрагический плеврит

ж) поражение сердца - геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард, на ЭКГ возможны инфарктные изменения

з) поражение ЦНС - приступообразные головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, при отеке оболочек – менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки и др.

Клинические варианты геморрагического васкулита:

а) молниеносная форма – смерть через несколько дней от инсульта или кишечного кровотечения

б) острая форма – от нескольких недель до нескольких месяцев; в исходе - выздоровление или рецидивирующее течение

в) рецидивирующее течение – характерны рецидивы с периодами ремиссии различной продолжительности (от нескольких месяцев до года и более)

Диагностика геморрагического васкулита:

1. Лабораторные данные неспецифичны:

а) ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ (при абдоминальной форме и особенно при ГН); нередко эозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме

б) ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН)

в) БАК: диспротеинемия в острый период за счет повышения IgA

г) положительный анализ кала на скрытую кровь при абдоминальном синдроме

2. Инструментальные исследования:

а) биопсия кожи и ее иммуногистохимическое исследование – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ІgA-содержащих иммунных комплексов

б) ФГДС – выявление эрозий в пищеводе, желудке, ДПК и др.

Лечение:

1. Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи

2. Основной метод лечения - гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза

3. При недостатом эффекте гепарина:

а) для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл в/в

б) никотиновая кислота 0,1% - 1 мл (1 амп) в физ. р-ре в/в капельно медленно для стимуляции фибринолиза

в) дезагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно

г) лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГН - пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней

д) при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты