Клиника.

Начало чаще острое, с одновременным возникновением ряда симптомов.

Главным в постановке диагноза является кожный геморрагический синдром – пурпура. Она обычно выступает первым симптомом, но иногда может появиться после суставных и абдоминальных проявлений.

Кожный синдром:

- сыпь - пятнисто-папулезная, геморрагическая, может подвергаться некрозу.

- локализация сыпи чаще располагаются на нижних конечностях, несколько реже на ягодицах, верхних конечностях, туловище, лице, могут быть на ладонях и подошвах.

- расположена симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях.

- характерна волнообразность высыпаний. Обычно наблюдаются 2–1 (и более) волны.

- в процессе обратного развития элементы бледнеют, затем образуются пятна пигментации, которые в итоге исчезают.

- часто отмечается отечность волосистой части головы, век, губ, кистей и стоп, спины, промежности по типу отека Квинке.

Суставной синдром:

- наиболее часто поражаются коленные и голеностопные суставы.

- суставы отечны, болезненны.

- суставной синдром обычно нестоек, исчезает быстро, но может возникать вновь

Абдоминальный синдром:

- коликообразные боли в животе, которые могут быть очень сильными.

- рвота, иногда с примесью крови.

- озможно появление черного стула (мелены) или алой крови в испражнениях в виде "малинового желе".

- изменения держатся 3–4 недели.

Наиболее опасное проявление ГВ – поражение почек, поскольку оно может привести как к острой, так и хронической почечной недостаточности (ХПН). Поражение почек обнаруживается у 25–50% детей в острой фазе геморрагического васкулита.

Почечный симндром:

1. В анализе мочи - микро- и макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. 2. Возможны артериальная гипертензия.

3. Нефротический синдром, азотемия и олигоурия.

У части детей формируется хронический нефрит, обычно гематурическая форма. ХПН чаще появляется во взрослом состоянии.

Диагностика.

1. Клиническая картина.

2. Лабораторные данные: В общем анализе определяется ускорение СОЭ, лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, тромбоцитоз.

Лечение.

Постельный режим до стойкого исчезновения высыпаний, через 10 –14 дней после последних геморрагий его постепенно расширяют, резкое нарушение режима может спровоцировать новую волну пурпуры ортостатического характера. В среднем длительность постельного режима составляет 3–4 недели. Возобновление кожного синдрома заставляет вновь переводить ребенка на постельный режим.

Диета- гипоаллергенная. Исключаются экстрактивные вещества, яйца, шоколад, какао, кофе, клубника и земляника, красные яблоки, сдоба, промышленные консервы. При абдоминальном синдроме назначают стол №1, при нефрите – стол №7 с постепенным переходом на гипохлоридную диету.

Медикаментозная терапия

1. антиагреганты и антикоагулянты:

- курантил (3–5 мг/кг в сутки),

- трентал (5–10 мг/кг в 3–4 приема

- ацетилсалициловую кислоту в малых дозах (5–10 мг/кг в сутки в 3–4 приема),

-тиклопидин (по 250 мг 2–3 раза в день).

Антиагреганты дают не менее 3–4 недель, при наличии нефрита – до 6 месяцев.

- гепарин (подкожное введение дает наиболее длительный гипокоагуляционный эффект, длительность гепаринотерапии составляет от 7 до 20 дней, при нефрите – до 4–6 недель, дозу снижают постепенно – по 100 ед./кг в сутки каждые 2–3 дня и при дозе 100–150 ед./кг в сутки отменяют).

2. для коррекции микроциркуляции:

- никотиновую кислоту и ее препараты (компламина, теоникола).

3.антигистаминные препараты (диазолин, тавегил, перитол, фенкарол) в течение 7–10 дней.

4.при сопутствующей инфекции назначаются антибиотики курсом 7- 10 дней (амоксициллин, азитромицин, мидекамицин).

5. энтеросорбенты (полифепан, энтеросорб, смекта, активированный уголь). Она проводится в течение 7–14 дней и до 30 дней при нефрите.

5.при тяжелом течении геморрагического васкулита назначаются глюкокортикостероиды.

6.инфузионная терапия при ГВ проводится с целью улучшения микроциркуляции. Назначают реополиглюкин из расчета 10–20 мл/кг.

7.при наличии противопоказаний к терапии кортикостероидами назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – ортофен, вольтарен, индометацин. Курс 4–6 недель.

8. антиоксиданты (ретинола, токоферола).

9.иммуномодуляторы применяют димефосфон.

10.спазмолитики и обезболивающие назначается при выраженном абдоминальном синдроме.