3.Діагностика, диференційна діагностика бронхоектатичної хвороби

Діагностика бронхоектатичної хвороби базується на анамнезі, фізикальному обстеженні та рентгенологічному дослідженні, починаючи з рентгенографії грудної клітини. Рентгенологічні дані, підозрілі для бронхоектазів, включають неправильні розкидані затемнення, викликані слизовими пробками, «стільникове легке» і кільця і «трамвайні рейки», викликані потовщеними, розширеними бронхами, розташованими перпендикулярно або вздовж до рентгенівського променю, відповідно. Рентгенографічні структури можуть відрізнятися в залежності від основного захворювання: бронхоектази при муковісцидозі розвиваються в основному у верхніх частках, тоді як викликані іншими причинами розташовані більш дифузно або переважають в нижніх частках. КТ з високою роздільною здатністю є методом вибору для виявлення бронхоектазів. Дослідження є майже на 100 % чутливим і специфічним. КТ зазвичай виявляє бронхіальні розширення і кісти (іноді у вигляді виноградних грон), розкидані слизові пробки і дихальні шляхи, які більш ніж в 1,5 рази більше в діаметрі у порівнянні з сусідніми кровоносними судинами. Розширені бронхи середнього калібру можуть сягати майже до плеври. Ателектаз, консолідація і зменшена васкуляризація є додатковими неспецифічними змінами. Диференціальний діагноз розширених дихальних шляхів включає бронхіт і «тракційні бронхоектази», які зустрічаються, коли легеневий фіброз розтягує дихальні шляхи і підтримує їх у відкритому стані.

Для документування вихідної функції та подальшого моніторингу прогресування захворювання повинні бути проведені дослідження функції легенів. Бронхоектази асоціюються з обмеженням потоку повітря (зменшені форсовані экспираторные обсяги в 1 з [ОФВ1], форсована життєва ємність [ФЖЕЛ] і ОФВ /ФЖЕЛ); ОФВ може покращитися у відповідь на бронхолітичні засоби типу бета-агоністів. Показники обсягів дифузійна здатність легень і монооксиду вуглецю (DLCo) можуть бути зменшені.

Дослідження, спрямовані на діагностику основної причини, включають аналіз мокротиння з фарбуванням та бактеріологічним дослідженням культур бактерій, мікобактерії (Mycobacterium avium комплекс і мікобактерій туберкульозу) і грибкової (Aspergillus) інфекції. Мікобактеріальна суперінфекція діагностується при неодноразово культивованих атипових мікобактеріях (при великій кількості колоній) і виявлення гранулем на біопсії з паралельними рентгенологічними ознаками захворювання. Додаткові дослідження можуть включати дослідження хлоридів поту для діагностики муковісцидозу, який повинен бути виконаний навіть у пацієнтів старшого віку; ревматоїдний фактор та інші серологічні тести для виключення системних захворювань сполучної тканини; імуноглобуліни, включаючи підкласи IgG, щоб документувати деякі імунодефіцити; тести на аспергиллезные преципитины, IgE та еозинофілію для виключення алергічного бронхопульмонального аспергильоза та альфа1-антитрипсин, щоб документувати його дефіцит. Коли клінічні прояви припускають дискінезію війок (при наявності захворювань синусів і бронхоектазів середньої і нижньої часток з безпліддям або без), повинна бути проведена біопсія назального або бронхіального епітелію, і біоптат досліджуватися трансмісійної електронної мікроскопією на наявність патологічної структури вій. Менш інвазивної альтернативою є дослідження рухливості сперми. Діагноз реснитчатой дискінезії повинен встановлюватися з обережністю, досвідченим лікарем, навченим спеціалізованим методам, оскільки неспецифічні структурні дефекти можуть бути присутніми в 10 % війок у здорових пацієнтів та у пацієнтів із захворюваннями легенів; інфекція може викликати минущу дискінезію; війчаста ультра структура може бути нормальною у хворих з первинними синдромами дискінезії війок, що характеризуються патологічною функцією війок.

Бронхоскопія призначається, коли підозрюються анатомічні порушення або здавлення ззовні.