Задача № 55

Женщине 31 год. В течение 3-х лет страдает заболеванием печени с частыми рецидивами. При обращении к врачу общей практики жалобы на умеренную желтуху. Тоны сердца глухие, печень по Курлову 16х14х11 см, уплотнена, селезенка на 2 см из подреберья. Рентгенологически - в синусах небольшое количество выпота, дисковидные ателектазы, выпот в перикарде.

Анализ крови: эр. - 3,2х10¹²/л, лейкоциты - 3,8х10⁹/л, п/я - 3, с/я - 52, эоз - 3, Лимф. - 36, мон - 6%, СОЭ - 44 мм/час, тромб. -101х10⁹/л. Общий белок - 72 г/л, А - 44%, Глобулины: a₁-4%, a₂ - 9%, b - 11%, g - 32%. Связанный билирубин - 56 мкмоль/л, свободный - 38 мкмоль/л. RW (+).AсAT - 264, AлAT - 206 мкмоль/л.

Вопросы к задаче:

1. Назовите предполагаемый диагноз и механизм развития заболевания?

2. Какие данные свидетельствуют в пользу предполагаемого диагноза? Чем объяснить изменения в клиническом анализе крови?

3. Какие дополнительные исследования и методы подтвердят диагноз?

4. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

5. Имеются ли показания для госпитализации? Принципы лечения заболевания.

Ответы на вопросы задачи № 55

1. Клиническая картина и данные обследования характерны для Аутоиммунного гепатита (АИГ). В патогенезе- дефект иммунной регуляции, снижение выработки Т-супрессорных лимфоцитов, появление в крови различных аутоантител, которые фиксируются на мембране гепатоцита и создают условия для атаки клеток печени и других органов собственными лимфоцитами

2. В пользу АИГ свидетельствуют: женский пол, молодой возраст, характерные клинические и лабораторные признаки: гепатоспленомегалия, выраженный цитолиз, паренхиматозная желтуха, гипергаммаглобулинемия–30%., системные проявления (перикардит, плеврит, пневмонит, ложно-положительный тест RW). Изменения в клиническом анализе крови (панцитопения) носят аутоиммунный характер и могут быть проявлением синдрома гиперспленизма

3. Необходимо исключить хроническое инфицирование вирусами гепатита В, С, D, повышение титров аутоантител (антимитохондриальных, антинуклеарных, антимикросомальных, к растворимому печеночному антигену), УЗИ органов брюшной полости, данные биопсии печени, положительный ответ на иммуносупрессивную терапию.

4. Дифференциальный диагноз АИГ первоначально проводят с первичным билиарным циррозом, вирусными гепатитами, гиперхроматозом, системной красной волчанкой, болезнью Вильсона - Коновалова.

5. Показана госпитализация в связи с тяжестью заболевания, необходимостью подтверждения диагноза (биопсия печени), а также с целью подбора базисной иммунносупрессивной терапии. Показана длительная терапия кортикостероидами, возможна комбинация с цитостатиками до получения полной ремиссии, симптоматическая терапия.

Задача № 56

Женщина 48 лет обратилась к участковому терапевту с жалобами на непереносимость жирной пищи, тупые боли в правом подреберье, периодически диффузный зуд, боли в костях, боли и опухание лучезапястных, коленных, межфаланговых суставов, выпадение зубов в течение последних двух лет. Ранее часто принимала антидепрессанты. Последние 3 месяца нарастающая желтуха, темная моча. Печень на 5 см, плотная, край закруглен. Селезенка – 16х12 см. Анализ крови: связанный билирубин – 144, свободный – 57 мкмоль/л, АсАТ – 216 нмоль/л, АлАТ – 283 нмоль/л, ЩФ- 622 мкмоль/л, холестерин – 9,1 ммоль/л, протромбин – 65 %, γ-глобулины -28%.