Оптимальное питание и лечение метаболических осложнений

ЛЕЧЕБНОЕ ПИТАНИЕ И ЕГО РАСЧЁТ

Drucy Borowitz et al. Cystic Fibrosis Foundation Evidence-Based Guidelines for Management of Infants with Cystic Fibrosis J Pediatr 2009;155:S73-93.

Зростання та харчування

Вкрай важливо приділяти особливу увага зростанню та харчуванню на початку першого року життя є, тому що це час екстраординарних метаболічних потреб; здорові немовлята повинні подвоїти вагу, що була при народженні, к 4-місячного віку і збільшити втроє к 1 року. МВ Фонд рекомендує, щоб діти досягли відношення вага-довжина 50 процентиля к 2 рокам життя, хоча досягнення цієї мети раніше в дитинстві може бути корисним (9). Дані реєстру МВ Фонду показують, що високий індекс маси тіла на 2 році життя тісно пов'язан з кращою легеневою функцією в дитинстві. Епідеміологічні дані показують, що поліпшення стану харчування дітей пов'язано з покращенним прогнозом. Немовлята, які не досягають очікувані показники ваги і довжині, або ті, які менш ніж 25 процентиль, знаходяться в значному ризику і повинні доглядатись дуже ретельно. Існує виражена кореляція між низькими показниками фізичного розвитку і фенотипу і генотипу функції підшлункової залози.

Типи годівлі

Основні принципи годування здорових немовлят відносяться і до грудного годування дітей з МВ.

Переваги грудного годування молоко, у тому числі потенційно корисні компоненти грудного молока, для здорових дітей широко визнаються. Керівні Харчові принципи, Ассоціації МВ, Європейський консенсус по харчуванню у пацієнтів з МВ та Консенсус Велікобрітанії рекомендують грудне вигодування. Одне проспективне когортне дослідження не виявило відмінностей у вазі або довжині між дітьми, які знаходились виключно на грудном і тими, хто був виключно на штучному вигодуванні. Три ретроспективних дослідження надали докази на користь грудного вигодування в порівнянні з штучним для дітей грудного віку з МВ. В одному дослідженні було виявлено зниження засвоєння білка при грудному вигодовуванні, але не виявлено різниці в антропометричних показниках, азоті сечовини крові, або рівні сироваткового альбуміну в порівнянні з штучним вигодовуванням в 7 тижнів. Ще одне дослідження показало, що немовлята, що отримували людське молоко, мали вищу вагу і висоту, ніж ті, хто отримував штучні суміші. Два когортних дослідження припустили, що грудне вигодування забезпечує легеневі або інші медичні переваги для пацієнтів з МВ.

Існує обмежене число доказів стосовно вибору суміші для штучного годування (стандартна формула для немовлят чи формула з гідролізованим білком)

Дитинство - час високої метаболічної потреби. Пацієнтам з МВ рекомендується висококалорійна дієта протягом усього їхнього життя. Немає доступних даних щодо використання збагаченого грудного молока, високо-калорійних сумішей або високо-калорійного прикорму (твердого) у немовлят і дітей ясельного віку, які ростуть добре. Тим не менш, збагачене грудне молоко, високо-калорійні суміші або високо-калорійний прикорм повинні використовуватись, якщо втрата ваги або недостатній набір ваги визначені. Для дітей з дефіцитом зросту, Ассоціація МВ рекомендує використовувати ентеральні добавки на додаток зі звичайною їжею, щоб поліпшити швидкість підвищення ваги.

Першим прикормом повинно бути м'ясо, як хороше джерело заліза і цинку.

Команда медичної допомоги хворим на МВ повинна переконатися, що родина має доступ до достатнього харчування для годуючих матерів і харчування для дітей.

Жиророзчинні вітаміни. Про симптоми дефіциту вітамінів A і Е у пацієнтв повідомлялось у пацієнтів з МВ. Більш високий ризик дефіциту жиророзчинних вітамінів у пацієнтів, які є гомозиготними по F508del (DF508) та осіб з гіпоальбумінемією або при збільшенні лужної фосфатази на момент встановлення діагнозу. Низький рівень вітаміну Е пов'язан зі зниженням когнітивних здібностей. Через поширеность дефіциту жиророзчинних вітамінів і у зв’язку з клінічним впливом цього дефіциту, рівні цих вітамінів в крові слід вимірювати регулярно.

Цинк. Пацієнтам з недостатньою прибавкою у зрості незважаючи на зростаючі адекватне споживання калорій і ферментів підшлункової залози можна додати цинк у дозі 1 мг елементарного цинку / кг / день в розділених дозах протягом 6 місяців

Alan R. Smith et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23-S42

Состояние питания имеет прочную положительную связь с лёгочной функцией и выживанием при МВ. Обеспечение нормального роста ребёнка и поддержание нормального питания у взрослых представляет важные цели для бригады МВ.

Каковы цели, поставленные для алиментарного/нутритивного статуса у пациентов с CF? Младенцы и дети должны нормально расти так, чтобы младенцы достигали нормальных перцентилей веса и роста, сходных с остальной популяцией, к возрасту двух лет. Дети и подростки должны достигать 50-й перцентили индекса массы тела (BMI). У взрослых абсолютный BMI должен поддерживаться выше 20 кг/м², идеально – 22 кг/м² (женщины) и 23 кг/м² (мужчины). Все пациенты должны иметь нормальный статус по жирорастворимым витаминам и микроэлементам. Следует контролировать статус незаменимых жирных кислот, если такой анализ доступен. По диетологической оценке и ведению больных изданы директивы и руководства.

Как следует контролировать алиментарный/нутритивный статус при ведении больного? Пока не закончится рост, при каждом посещении центра должны проводиться точные измерения веса (кг), роста (м) и окружности головы (см) (до возраста 2 лет). У взрослых рост следует измерять ежегодно. Измерения должны быть пересчитаны в BMI (> 2 лет) и сравнены с национальными эталонными картами. Младшим детям и подросткам требуется особое внимание ввиду их ускоренного процесса роста.

Как следует определять экзокринную недостаточность поджелудочной железы (EPI) и адекватное замещение панкреатических ферментов?

Требуется проверка EPI. Определение коэффициента поглощения жира (CFA) – «золотой стандарт», но оно очень обременительно. Фекальная панкреатическая эластаза-1 (FE1) – простой и надёжный метод с двух недель жизни, при отсутствии жидкого стула.

У пациентов с достаточной функцией поджелудочной железы FE1 следует проверять ежегодно в младенческом и детском возрасте, а также в периоды замедления роста, потери веса и диареи.

Адекватность замещающей панкреатические ферменты терапии (PERT) определяют клинически, наблюдая алиментарный статус, признаки и симптомы нарушения всасывания, и чрезмерный аппетит при медленном наборе веса. Повышенные дозы PERT могут привести к болям в животе и запору. Имеются директивы и руководства по тестированию на EPI и дозировке ферментов.