4. Профілактика

Антенатальна : жінкам з 2-ї половини вагітності призначають препарати заліза або полівітаміни, збагачені залізом.

При повторній або багатоплідній вагітності обов”язковий прийом препаратів заліза на протязі 2-го та 3-го триместра.

Постнатальна профілактика для дітей з групи високого ризику розвитку ЗДА. Цю групу формують:

• усі недоношені діти

• діти, народжені від багатоплідної вагітності і при ускладненому перебігу другої половини вагітності ( гестози, фетоплацентарна недостатність, ускладнення хронічних захворювань)

• діти із дизбактеріозами кишечнику, харчовою алергією

• діти, які знаходяться на штучному вигодовуванні

• діти, які ростуть із випередженням загальноприйнятих стандартів фізичного розвитку.

Передбачається регулярне проведення діагностики можливого розвитку ЗДА і, при її визначенні, призначається профілактичні дози препаратів заліза (0,5-1 мг/кг/доб) на протязі 3-6 місяців.

5. Диспансерний нагляд

Після нормалізації показників крові загальний аналіз крові проводиться 1 раз на місяць на протязі першого року, потім – щоквартально на протязі наступних 3 років.

Лейкози.

Це пухлини системи крові (гемобластози), що виникають з кровотворних клітин і первинно уражають кістковий мозок.

Причини виникнення лейкозів різноманітні і, не дивлячись на багаточисленні дослідження, до цього часу розкриті не повністю. Існують вірусна, хімічна, ендогенна (обмінна) і радіаційна теорія їх походження.

Особливостями лейкозів є їх динамічність, тобто здатність до трансформації в бік прогресування анаплазії (меншої диференційованості клітин), втягнення в процес інших клітин кровотворної системи. Такі зміни пухлинних клітин ведуть до того, що в певний момент деякі з них набувають здатності продукувати свої клони, що обумовлює швидку генералізацію процесу.

 Класифікація лейкозів.

Виділяють гострі та хронічні форми лейкозів. Морфологічним субстратом при гострих лейкозах є молоді бластні клітини, при хронічних – дозріваючі і морфологічно зрілі клітини.

Гострі лейкози поділяються на мієлобластичний, монобластичний (мієломонобластний), еритромієлобластичний, мегакаріобластичний, промієлоцитраний, плазмобластичний, лімфобластичний лейкоз у дітей і у дорослих, малопроцентну форму лейкозу.

Хронічний лейкоз поділяється на хронічний мієлолейкоз, сублейкемічний мієлоз, еритромієлоз, еритремію, мегакаріоцитраний лейкоз, лімфолейкоз, лімфоматоз шкіри, мієломну хворобу.

Поділ лейкозів базується на цитоморфологічних ознаках: гострий відрізняється від хронічного меншим ступенем зрілості клітин. 

Розрізняють три форми перебігу лейкозів: із значним збільшенням числа патологічно змінених клітин в периферичній крові (лейкемічна форма), з помірним збільшенням (сублейкемічна форма), при нормальній або й зниженій кількості лейкозних клітин (алейкемічна форма).

В клінічному перебігу лейкозів виділяють стадії: 1) початкову; 2) розгорнуту (маніфестації клінічних проявів); 3) термінальну (поліклонову).

Гострий лейкоз

(leucosis acuta) – гемобластоз, що характеризується проліферацією найбільш молодих (бластних) клітин крові з порушенням їх диференціювання до більш зрілих форм, а також розвитком вогнищ патологічного кровотворення в різних органах. Захворювання виникає переважно в молодому віці (до 30 років) і дещо частіше у чоловіків.

Клініка. Клінічну картину гострого лейкозу визначають наступні синдроми: анемічний, геморагічний, виразково-некротичний та інтоксикаційний, ступінь вираженості яких залежить від стадії захворювання. В більшості випадків лейкоз виникає раптово: з’являється різка загальна слабкість, виражена інтоксикація, висока температура ремітуючого або гектичного типу, проливні поти, озноб та інші ознаки сепсису, геморагічний синдром. Загальний стан хворих у більшості випадків з самого початку тяжкий.

Нерідко першою ознакою хвороби є біль в горлі при ковтанні в результаті розвитку виразково-некротичних уражень слизової оболонки глотки і зіву, який може спочатку розцінювитись просто як некротична ангіна. Хворих непокоїть біль в кістках і суглобах, а іноді – зубний біль внаслідок підокісної лейкемічної інфільтрації.

В ряді випадків початковий період захворювання характеризується або безсимптомним перебігом, або повільним розвитком. З’являються загальна слабкість, швидка втомлюваність, біль у кістках, непостійна субфебрильна температура тіла. Через деякий час розвивається повна клінічна картина хвороби з маніфестацією осовних її синдромів.

При пальпації виявляють збільшення окремих груп лімфатичних вузлів, селезінки, печінки. Збільшення печінки і селезінки спочатку незначне, а в пізніх стадіях спостерігаєтсья виражена гепато- і спленомегалія. На дотик печінка і селезінка щільні, неболючі. Пульс частий і малий.

Перкуторно відмічається стерналгія, осалгія. При виникненні ексудативного перикардиту перкуторно виявляють розширення меж серця.

При аускультації вислуховується систолічний шум на верхівці серця або над усіма точками аускультації, який виникає внаслідок дистрофії міокарда та анемії, тахікардія; артеріальний тиск різко знижений. При поширенні патологічного процесу на плевральні листки над легенями можна вислухати шум тертя плеври; при випітному плевриті над ураженою ділянкою дихання не вислуховується. Поява шуму тертя перикарда над ділянкою серця свідчить про розвиток сухого перикардиту, при ексудативному перикардиті тони серця значно послаблені.

В подальшому розвиток лейкозу може спричинити інфільтрацію шкіри (лейкеміди). У зв’язку з анемією, інтоксикацією та можливим специфічним, лейкемічним ураженням порушуються функції нирок, шлунка, кишківника, розвивається міокардіодистрофія. У хворих виникає імунодефіцитний стан (порушується клітинний, гуморальний і неспецифічний імунітет). У 12-18 % хворих розвивається нейролейкоз).

 Можуть проявитись і інші симптоми; такі як головний біль, задишка, кашель, радикуліт та ін.

В термінальному періоді стан хворих вкрай тяжкий, свідомість відсутня. При огляді спостерігається блідість слизових оболонок і шкіри, яка часто набуває жовтуватого або землистого відтінку. Вологість шкіри підвищена, тургор її знижений. Нерідко спостерігаються геморагічні прояви у вигляді поширених крововиливів у шкіру і підшкірну основу або масивних кровотеч з слизових оболонок.

Рідше виникає петехіальний тип кровоточивості. Можливий розвиток крововиливів під кон’юнктиву, у місця ін’єкцій та ін. Симптоми джгута і щипка позитивні.

У хворих даної категорії в місцях контанку з твердою поверхнею (ліжко) та на місці крововиливів часто розвиваються некрози, пролежні, особливо в термінальній стадії, нерідко ускладнюючись інфікуванням. Некротичні поверхні покриті нашаруваннями брудно-сірого або жовтуватого кольору, які важко зняти; під ними виявляються виразки, що тривало кровоточать. Характерна для початкового періоду катаральна ангіна швидко переходить в некротичну, з’являється виразковий стоматит, іноді запально-некротичний процес поширюється на слизову оболонку м’якого піднебіння, надгортанник, трахею, стравохід, шлунок і т. д. З рота хворого чути неприємний гнильний запах.

В крові виявляють значний лейкоцитоз – до 1´10¹¹- 2´10¹¹ /л, рідко більше. Можуть зустрічатись сублейкемічні варіанти хвороби з нормальним рівнем лейкоцитів у периферичній крові. В ряді випадків у початковйій стадії гострого лейкозу виявляють лейкопенію, яка згодом змінюється на лейкоцитоз. Патогномонічною ознакою гострого лейкозу є наявність в периферичній крові бластних клітин (до 95-99% всіх клітинних елементів); переважання тих чи інших їх форм визначається гематологічним варіантом лейкозу. В більшості випадків, крім бластів, у крові присутні лише зрілі клітинні елементи, проміжні форми між ними відсутні (“лейкемічне провалля”). Еозинофіли й базофіли в крові відсутні, а вміст інших клітин знижений як в процентному, так і в абсолютному вираженні. Спостерігається тромбоцитопенія й гіпопластична анемія (внаслідок пухлинної проліферації у кістковому мозку і витіснення пухлинними елементами всіх інших клітин). Зсідальність крові у більшості випадків гострих лейкозів порушена (внаслідок дефіциту деяких чинників зсідання крові та підвищення її фібринолітичної та антикоаглянтної властиностей). ШОЕ різко прискорена.

Обов’язковим методом дослідження хворих з підозрою на гострий лейкоз є морфологічне дослідження пунктату кісткового мозку.

Перебіг захворювання прогресуючий. Витіснення пухлинним клоном ростків нормального кровотворення у хворих на гострий лейкоз веде до розвитку імунодефіциту. Характерним є поява інфекційних ускладнень, частіше розвивається пневмонія, на фоні якої можливе грибкове ураження – кандидомікоз легень.

Прогноз стосовно видужання залишається неблагоприємним. Середня тривалість життя хворих складає близько 2 місяців, в окремих випадках від 2 днів до 1,5 років. Сучасні засоби лікування дозволяють продовжити життя хворих до 2-3-х і навіть 5 років і більше.

Лікування. Основним методом лікування є поліхіміотерапія комбінаціями цитостатичних засобів, які пригнічують процес поділу клітин, що в першу чергу стосується пухлинних клітин, які мають високу мітотичну активність. Поєднують 3-5 засобів: 6-меркаптопурин, вінкрістін, метотрексат, циклофосфан та ін. з врахуваням клініко-гематологічного варіанту лейкозу. Цитостатичні засоби призначають разом з кортикостероїдними препаратами (преднізолон тощо) у високих дозах. Поліхіміотерапію проводять за спеціальними схемами, складеними з врахуванням вибіркової дії цитостатичних засобів на різні бластні клітини і фази клітинного циклу. Вона направлена на повне знищення лейкозного клону і проводиться в 3 етапи: індукція ремісії, її консолідація (закріплення) і підтримуюча терапія з курсами реіндукції. В доповнення до хіміотерапії застосовують засоби активної й пасивної імунотерапії (імунні лімфоцити, імунна РНК, інтерферон, імунокоректори – левамізол, декаріс, тималін, Т-активін).

Одним з перспективних методів лікування гострого лейкозу є трансплантація кісткового мозку від генетично споріднених родичів після підготовки хворих тотальним опроміненням і курсу хіміотерапії.

Симптоматична терапія направлена на усунення анемії (гемотрансфузії), лікування геморагічих ускладнень та їх профілактику (вікасол, хлорид кальцію, амінокапронова кислота). При виникненні інфекційних ускладнень призначають антибіотики. З метою дезінтоксикації вводять гемодез, реополіглюкін, ізотонічний розчин хлориду натрію, застосовують форсований діурез, ентеросорбцію, гемосорбцію, плазмосорбцію та ін. Доцільне введення великих доз вітамінів.

 

Геморагічні діатези. Причини, клініка, діагностика, догляд, профілактика.

      Геморагічні діатези являють собою групу захворювань, які характеризуються підвищеною схильністю організму до кровотеч і крововиливів.

Геморагічні діатези мають різну етіологію і механізми розвитку.

Типи геморагічного діатезу:

Залежно від причин і механізму розвитку розрізняють такі типи (групи) діатезу:

- діатези, зумовлені порушенням тромбоцитарного гемостазу. До цієї групи відносяться тромбоцитопатії та тромбоцитопенії. Також можуть виникати при порушенні імунітету, хворобах нирок і печінки, вірусних інфекціях, під впливом хіміотерапії і великих доз радіації.

- діатези, які виникають внаслідок порушення згортання крові. До цієї групи відносять такі захворювання як гемофілія А, В, С, фібринолітична пурпура та ін Ці діатези можуть виникати внаслідок прийому антикоагулянтів або фібринолітиків.

- діатези, обумовлені порушенням цілості судинної стінки. До них відносять авітаміноз С, геморагічний васкуліт, геморагічної телеангіектазії та інші захворювання.

- діатези, що виникають внаслідок як тромбоцитарного гемостазу, так і порушення згортання крові. До цієї групи відносять хвороба Віллебранда, тромбогеморрагіческій синдром. Такий діатез може виникати при променевої хвороби, гемобластозах та інших хворобах.

Алгоритм клінічної діагностики геморагічних діатезів.

Основою алгоритму діагностики ГД є розпізнавання типу кровоточивості в даного хворого на основі аналізу анамнестичних даних і клінічного обстеження.

Виділяють 5 основних типів кровоточивості.

І. Гематомний тип

Характеризується масивними, напруженими, глибокими і дуже болючими крововиливами в суглоби, м’язи, в підшкірну і заочеревинну клітковину, в очеревину і субсерозну оболонку кишківника, що супроводжується клінікою абдомінальної катастрофи (апендициту, кишкової непрохідності, перитоніту, коліки та ін.). Легко виникають гематоми в місцях ін”єкцій, особливо дом’язових. При огляді великі суглоби деформовані, їх контури згладжені, рухомість обмежена. Гематомний синдром часто поєднується з профузними спонтанними, посттравматичними і постопераційними кровотечами, які можуть бути пізніми: через декілька годин після травми чи операції. Пупкові кровотечі у новонароджених, носові, кровотечі з ясен, шлунково-кишкові кровотечі, гематурія – характерні симптоми цього типу.

І. Петехіально-екхімозний (синячковий) тип.

Проявляється багаточисельними точковими (петехії) і плямистими крововиливами на шкірі у вигляді синяків і “кровопідтьоків” (екхімози). Різноманітні їх величина і колір (від багряно-синього до зеленого і жовтого), що пов’язано з різним часом виникнення геморагій, надає шкірі вигляду “шкіри леопарда”. Петехії і екхімози не зникають при натисканні, легко виникають при травмуванні мікросудин шкіри при стисканні тісним одягом (“відбиткові”), манжеткою при вимірюванні артеріального тиску (“манжеткові”), поверхневі порізи та подряпини супроводжуються тривалою кровоточивістю. Частими є кровотечі з ясен, шлунково-кишкові кровотечі, мено- і метрорагії.

ІІІ. Змішаний (синячково-гематомний) тип.

Від другого типу відрізняється поширеністю кровопідтьоків і ущільненням шкіри в місцях геморагічного просякання, що супроводжується болючістю. Від першого типу відрізняється переважанням гематом в підшкірній та заочеревинній клітковині, в брижі, субсерозній оболонці кишківника при рідкому втягненні в процес суглобів.

ІV.Васкулітно-пурпурний тип

Характеризується геморагіями у вигляді висипки в поєднанні з елементами еритеми. Геморагії виникають на фоні ексудативно-запальних змін, височать над рівнем шкіри, ущільнені, нерідко оточені обідком пігментації, інколи нeкротизуються, покриваються кірочкою. Зворотній розвиток повільний, з тривалим збереженням інфільтрації і пігментації. Нерідко  є поєднання з імунними і алергічними проявами: лихоманкою, артралгіями, вузловатою еритемою, кропивницею, набряком Квінке, ураженням нирок, кишківника, легень, збільшення селезінки та ін.

V. Ангіоматозний тип – відмічається впертими кровотечами, які часто повторюються з певною локалізацією (з судинних дисплазій). При цьому відсутні крововиливи в шкіру, підшкірну клітковину та інші тканини. Найбільш частими  є  рясні носові кровотечі. Рідше джерелом профузних кровотеч знаходиться в судинах шлунку, кишківника, легень. Виявлення того чи іншого типу кровоточивості в сукупності з даними анамнезу дозволяє поставити попередній діагноз ГД і намітити відповідну програму параклінічних досліджень. Так, гематомний тип кровоточивості характерний для коагулопатій (спадкових чи набутих порушень коагуляційного гемостазу), петехіально-екхімозний - для порушень судинно-тромбоцитарного гемостазу (тромбоцитопеній, тромбоцитопатій). Змішаний тип кровоточивості із спадкових захворювань властивий хворобі Віллебранда, тоді як набутий генез цих порушень найбільш часто зустрічається при ДВЗ - синдромі. Васкулітно-пурпурним типом кровоточивості проявляється геморагічні мікротромбоваскуліти (хвороба Шенлейн-Геноха), ангіоматозним-телеангіектазія (хвороба Рандю-Вебера-Ослера), гемангіоми, мезенхімальні дисплазії та ін.

Симптоми геморагічного діатезу

        Основним симптомом захворювання є наявність на тілі різних висипань, характер і локалізація яких залежать від виду і типу захворювання. Можливі кровотечі та крововиливи, великі гематоми. При важкій формі хвороби висипання переходять у виразки. Можуть турбувати болі в животі, нудота і блювота з домішкою крові.

Діагностика геморагічного діатезу

        Діагностика захворювання полягає у визначенні причини крововиливів. Для цього призначають загальні аналізи крові та сечі, а також біохімію, коагулограму (аналіз на визначення здатності згущуватися), аналіз на визначення вмісту мікроелементів в сироватці крові. Також визначають загальний час згортання крові, концентрацію протромбіну, проводять протромбінового і тромбінового тести. Для діагностики захворювання використовують імунологічні тести, а також інші аналізи, які призначить лікар.

Лікування геморагічного діатезу

    Лікування залежить від виду і типу діатезу, а також від механізму кровоточивості.

     Якщо мають місце такі захворювання як васкуліт і тромбоцитопенічна пурпура, то застосовують лікування кортикостероїдними препаратами, При авітамінозі С призначають аскорбінову кислоту, вітамін РР, рутин. Якщо пацієнта турбують рясні і часто повторювані кровотечі, показано хірургічне втручання з видаленням селезінки. При гемофілії застосовують переливання крові або плазми. Розвиток анемії передбачає призначення препаратів заліза, дотримання дієти.

ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ.

Визначення. Терміном “тромбоцитопенія” визначають стани, які характеризуються зниженням кількості тромбоцитів нижче 150*10⁹/л. Група тромбоцитопеній досить гетерогенна, про що свідчать дані про етіологію і патогенез цих станів.

Етіологія, патогенез. Основними причинами  тромбоцитопеній можуть бути: зниження продукції клітин в кістковому мозку, надлишкова деструкція та утилізація на периферії а також затримка обмінного пулу в селезінці (в нормі він складає до 30% всієї маси тромбоцитів).

Тромбоцитопенії поділяють на спадкові і набуті форми.

ІДІОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА .

Визначення. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), (симптомокомплекс Верльгофа) – первинна тромбоцитопенія з аутоімунним механізмом утворення антитромбоцитарних антитіл.

Чинники

Головний чинник, який призво­дить до клінічних проявів захворю­вання — це зниження тромбоцитів через утворення в організмі антитіл до них.

У хворих на тромбоцитопенію кількість кров'яних тілець, які вироб­ляються кістковим мозком, не змен­шена, а навпаки, підвищена в 2,5— З рази. Це підвищення функції кіст­кового мозку пов'язано з посиленням синтезу тромбоцитопоетинів, що є відповіддю на малу кількість тромбо­цитів у крові. Життя тромбоцитів під час захворювання знижено до декіль­кох годин замість 7—10 днів у нормі за рахунок впливу антитромбоцитарних антитіл і швидкого руйнування.

Чинниками, що сприяють захво­рюванню, є імунні порушення в ор­ганізмі, спадковість.

Розрізняють 4 групи імунних тром­боцитопеній, а саме:

1) ізоімунні — руйнування тром­боцитів пов'язано з трансфузією чужорідних тромбоцитів до орга­нізму дитини за наявності анти­тіл до них (антитіла можуть по­трапляти до дитини від матері, яка була імунізована антигеном, що відсутній у її організмі, але при­сутній в організмі дитини);

2) трансімунні — руйнування тром­боцитів дитини аутоантитілами ма­тері, яка страждає на аутоімунну тромбоцитопенію зі зниженою бар'єрною функцією плаценти;

3) гетероімунні — руйнування тромбоцитів у разі порушення ан­тигенної структури тромбоцита під впливом вірусів або медика­ментів;

4) автоімунні — руйнування тром­боцитів антитілами, що виробляю­ться на власний невідомий антиген. Доведено значення спадковості у розвитку тромбоцитопенії.

Якісна неповноцінність тромбоци­тів спадкується за аутосомно-домі­нантним генотипом. Під впливом не­сприятливих умов такий генотип ре­алізується у тромбоцитопенічній пурпурі.

Класифікація

За причиною

1. Ідіопатична тромбоцитопенія — причину утворення антитіл до тромбоцитів не вдається виявити.

2. Симптоматична тромбоцитопе­нія — на тлі головного захворюван­ня — лейкозу, хронічного гепати­ту, системного червоного вовчака.

За механізмом розвитку

1. Спадкова тромбоцитопенія.

2. Набута тромбоцитопенія.

За перебігом

Класифікація (А.Ф. Романова, 1997). За перебігом розрізняють 2 форми ІТП:

1.     Гостра – з раптовим початком в дітей від 2 до 6 років та виздоровленням в терміни до 6 місяців.

2.     Хронічна – із прихованим початком, рідкими спонтанними ремісіями і частими рецидивами. Пік захворюваності у віці від 20 до 40 років.

За клінічною картиною

1. Суха тромбоцитопенія — без кровотеч.

2. Волога тромбоцитопенія — з кровотечами.

За періодами

1. Період загострення — криз.

2. Період клінічної ремісії.

3. Період клініко-гематологічної ремісії.

Клінічні прояви

У хворих із сухою формою тром­боцитопенії на шкірі з'являються кро­вовиливи у вигляді петехій (дрібних крапок) і екхімозів (великих плям). Крововиливи можуть з'являтися або самі по собі, або після незначних травм. Вони можуть бути також на слизових оболонках, у склері, сітків­ці ока. Крововиливи бувають від оди­ничних до множинних, вони безбо­лісні і розташовуються асиметрично.

У дітей з вологою формою тром­боцитопенії до зазначеної симптома­тики приєднуються кровотечі, найчас­тіше зі слизової оболонки носа, з лун­ки видаленого зуба, маткові кровотечі. Кровотечі тривалі, рясні, самостійно не припиняються. Мож­ливі кровотечі з травного тракту, ни­рок, кровохаркання.

Долоні, підошви, волосяні фоліку­ли не уражаються висипкою.

Найважче ускладнення при тромбоцитопенічній пурпурі — це рапто­вий внутрішньочерепний крововилив, який може загрожувати життю ди­тини.

У періоді ремісії діти почуваються добре, у них немає таких загальних симптомів, як слабкість, втрата маси або лихоманка, а також характерних змін внутрішніх органів. Збільшення селезінки не властиве цьому захво­рюванню.

У періоді кризу спостерігають такі прояви:

• рухова активність знижена;

• самопочуття погане;

• виражена слабкість;

• у дитини виражені симптоми кро­вотеч;

• шкірні покриви бліді — залежно від тривалості та величини кро­вовтрати; на шкірі і слизових оболонках наявні петехії та екхімози;

• дихальна система — у разі вели­кої крововтрати може бути вира­жена задишка;

• серцево-судинна система — пору­шення її залежатиме від ступеня крововтрати. Артеріальний тиск знижується, пульс частішає, стає ниткоподібним;

• система травлення — можливе зниження апетиту до анорексії. Стул у вигляді мелени, що вказує на наявність шлунково-кишкової кровотечі;

• сечова система — в сечі виявля­ють мікро- і макрогематурію.

Діагностичні критерії.

1.     Відсутність зв’язку кровоточивості з будь-яким попереднім чи фоновим захворюванням.

2.     Геморагічний синдром з петехіально-екхімозним  типом кровоточивості.

3.     Тромбоцитопенія в периферичній крові (нижче 150-100*10⁹/л – до одиничних тромбоцитів в препараті).

4.     Позитивні “судинні” проби (джгута, щипка, манжеткова та ін.).

5.     “Відпечаткові” крововиливи на шкірі (при носінні тісного одягу, поясів, після глибокої пальпації та ін.)

6.     Подовження часу капілярної кровотечі (проба Д’юка) при нормальних показниках часу зсідання крові за Лі-Уайтом.

7.     Порушення ретракції кров’яного згустка (зниження індексу менше 40%)

8.     Виявлення антитромбоцитарних антитіл (за методом Діксена, за даними ІФА).

9.     Підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів (ЦІК), імуноглобулінів класу G.

10.Поєднання тромбоцитопенії з аутоімунною гемолітичною анемією (позитивна пряма проба Кумбса) – синдром Еванса-Фішера.

Лікування. При вираженому геморагічному синдромі для лікування хворих на ІТП використовують глюкокортикостероїдні гормони (середня початкова доза 60мг/добу). Ефективність ГКС в дозі 1,5-2 мг/кг маси тіла на добу упродовж 4 тижнів складає від 10 до 30% при хронічній формі захворювання. У хворих з гострою формою ІТП кількість тромбоцитів неухильно зростає і досягається повна ремісія. При недостатній ефективності ГКС призначають делагіл до 2 місяців під контролем кількості лейкоцитів і консультацій окуліста. Використовують також імуносупресанти (азатіоприн),  імуномодулятори (тималін, Т-активін, спленін).

При неефективності консервативної терапії в терміни від 4 до 6 місяців від початку лікування – рекомендують спленектомію (в 80% - висока ефективність, у 60% - тривала ремісія). Смертність після спленектомії – менше 1%. Спленектомія протипоказана: при першому епізоді ІТП (можливий ефект від ГКС), у дітей (для гострих форм характерна спонтанна ремісія); у вагітних жінок (ризик розвитку сепсису та інших ускладнень). При вагітності частота загострень знижується, роди рекомендується вести під захистом стероїдних гормонів, особливо, якщо жінка раніше ними лікувалася.. Третій напрямок терапії при ІТП – високі дози (400 мг/кг) імуноглобулінів для внутрівенного введення (ВВІГ) на протязі 5 днів. Лікувальна дія цих препаратів полягає в тому, що вони інактивують антитіла, зв’язують і виводять бактеріальні, вірусні та інші антигени.

Видаленню ЦІК, аутоантитіл сприяють також еферентні методи лікування – плазмаферез (ПА).

Особливої уваги заслуговують питання трансфузійної терапії хворих на ІТП. Необхідно враховувати, що алогенна трансфузія крові несприятливо впливає на імунітет реципієнта. Крім того, в консервованій донорській крові через 1-2 доби гинуть тромбоцити і лейкоцити, а на 3-4 добу на 50% знижується газотранспортна функція еритроцитів. Інфузії тромбоцитарної маси не показані для більшості хворих на ІТП, так як можливе посилення імунізації і тромбоцитолізу. Тільки при зниженні рівня гемоглобіну нижче 60 г/л (гематокрит 18-25%) чи при масивній гострій крововтраті, рекомендується переливання відмитих еритроцитів (не більше 3 діб консервації) і корекція ОЦК з допомогою кристалоїдних і колоїдних розчинів.

При критичних станах (гострий геморагічний синдром при зниженні тромбоцитів нижче 20*10⁹/л) проводиться трансфузія тромбоконцентрату, заготовленого від донора, сумісного з пацієнтом за системою АВО на фракціонаторі крові. Вводять по 4-8 доз тромбоконцентрату (4 – 8 х 10⁹/л клітин), що дає тимчасовий (на декілька днів) гемостатичний ефект. Часті трансфузії тромбоцитів не показані, так як поглиблюють дисфункції кров’яних пластинок.

З гемостатичною метою призначають також свіжозаморожену плазму (СЗП), епсилон-амінокапронову кислоту, інгібітори протеаз, дицинон. При носових кровотечах проводять нетугу тампонаду носа з використанням гемостатичної губки і адроксона.

Профілактика. Всі хворі ІТП повинні знаходитись під диспансерним спостереженням лікаря-гематолога. При працевлаштуванні необхідно враховувати, що пацієнтам протипоказана робота і перебування в умовах охолодження (на вулиці) і перегрівання (в гарячих цехах), важке фізичне навантаження, включаючи заняття спортом, теплові процедури. Строго виключають з використання речовини (алкоголь, оцет) і медикаменти (НПЗП, вітамін В₆, карбеніцилін, аміназин, антикоагулянти, фібринолітики), що порушують агрегаційну функцію тромбоцитів. Корисним є включення в раціон земляних горіхів – арахісу, прийом всередину настоїв з листків кропиви, подорожника, тисячолисника.

Перебіг, ускладнення, прогноз. Протікання хронічне, рецидивуюче і гостре з повним виздоровленням в період до 6 місяців (у дітей). Найбільш серйозні ускладнення спостерігаються при зниженні тромбоцитів до 20-10*10⁹/л. В цих умовах можливий розвиток спонтанного внутрічерепного крововиливу (частота менше 1% хворих). У жінок може бути крововилив в яєчники (apoplexia ovarii) з розвитком гострої наднирникової недостатності (синдром Уотерхауза-Фрідеріксена). Можливі крововиливи в склеру чи сітківку очей. Прогноз визначається характером відповіді на терапію, що проводиться та перебігом захворювання.

ГЕТЕРОІМУННІ ФОРМИ ТРОМБОЦИТОПЕНІЙ (ТРОМБОЦИТОПАТІЙ).

Тромбоцитопенії, викликані вірусною інфекцією.

Механізм руйнування тромбоцитів імунний: зміни антигенної структури тромбоцитів виникають під впливом вірусу. Кровоточивість (другий тип) появляється через 2-3 тижні після початку вірусної інфекції – краснухи, кору, вітряної віспи (у дітей), грипу, аденовірусної інфекції – в дорослих. Протікає гостро, крім шкірних проявів спостерігаються  шлункові та ниркові кровотечі. У 62% пацієнтів – лімфаденопатія, збільшення селезінки (8%). Прогноз сприятливий. Зміни зникають через 2,5-4 тижні. Ефективним є лікування глюкокортикоїдами.

Тромбоцитопенії, пов’язані з прийомом медикаментів.

Відомий цілий ряд медикаментів, які можуть викликати імунну тромбоцитопенію: хінін, хінідин, дігітоксин, ПАСК, сульфаніламід, гіпотіазид, солі золота, ріфампіцин та ін. Клінічні прояви починаються через 2-3 тижні після початку прийому препаратів.

Медикаменти, здатні викликати порушення функції тромбоцитів та тромбоцитопенію.

 

1.Речовини, стабілізуючі клітинні мембрани: —    b-адреноблокатори —    місцеві анестетики (новокаїн) —    антигістамінні препарати; —    трициклічні антидепресанти (аміназин).

2.   Речовини, що порушують синтез тромбоксану А2: —    ацетилсаліцилова кислота; —    нестероїдні протизапальні препарати

3.   Антибіотики (пеніцилін, цефалоспорини).

4.   Речовини, які збільшують вміст цАМФ: —    діпірідамол; —    еуфілін; —    папаверин; —    простаноїди;

5.  Цитостатичні препарати: —    вінкрістін; —    вінбластін;

6.   Інші: —    гепарин; —    етанол; —    декстрани; —    дифлюкан —    a-інтерферони;

 

Лікування. Поява чи усугублення тромбоцитопенії при введенні гепарину (подовження часу кровотечі більше ніж 4 хв) потребує негайного припинення лікування цим препаратом. Рекомендовано також проведення дискретного плазмаферезу (ПА) з видаленням 1,5-2л плазми із заміщенням сольовими розчинами. При загрозі тромбозу вводиться також свіжозаморожена плазма чи кріосупернатант-фракція плазми, що залишається після видалення кріопреципітату. В процесі ПА виводяться як антитіла до комплексу гепарин-ПФ-4, так і сам комплекс, стимулюється тромбоцитопоез.

Профілактика  ГІТ І і ІІ базується на динамічному визначені у хворих, які отримують гепарин, кількості тромбоцитів і  часу тривалості кровотечі (проба Д’юка). Рекомендується визначати вміст тромбоцитів, час кровотечі, час зсідання крові за Лі-Уайтом до призначення гепарину і в динаміці: на 3-4 день, 6-7, 10-12, 13-15 дні його застосування.

Прогноз в більшості випадків сприятливий, але описані випадки крововиливів в мозок. Як правило, через 3-4 дні після відміни препаратів кількість тромбоцитів збільшується.

Гемофілія є спадковою хворобою, зумовленою дефіцитом або молекулярними аномаліями одного з прокоагулянтів, які беруть участь в активації зсідання крові.

Виділяють настпуні види гемофілії у дітей:

• гемофілію А – дефіцит фактора VIII зсідання крові (87-94 % випадків);

• гемофілію В – дефіцит фактора ІХ зсідання крові (6-13 % хворих із загального числа хворих на гемофілію);

• гемофілія С – дефіцит фактора ХІ зсідання крові.

Гемофілія А і В успадковується за рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою, типом, тому на неї хворіють тільки чоловіки. Жінки, успадковуючи Х-хромосому від батька, хворого на гемофілію, та одну Х-хромосому від здорової матері, є кондукторами гемофілії.

До гемофілій умовно відносять також генетично зумовлений дефіцит фактора ХІ, визначаючи його як гемофілію С або хворобу Розенталя, якою хворіють і чоловіки, і жінки.

У залежності від рівня дефіцитного фактора виділяють:

• тяжку форму захворювання – рівень фактора < 2,0%;

• форму середньої тяжкості – рівень фактора – 2,1- 5,0%;

• легку форму захворювання – рівень фактора > 5,0%.

Деякі автори додатково виділяють ще «приховану» форму гемофілії у дітей з рівнем фактора 15-50%.