24.2. Опухоли спинного мозга

Частота. Опухоли спинного мозга у детей встречаются редко и составляют 5 % от всех опухолей ЦНС. Дети школьного возраста болеют чаще дошкольников, преобладают мальчики.

Классификация. Традиционно опухоли спинного мозга так же, как и головного, делят по локализации — по их анатомическому отношению к твердой мозговой оболочке и спинному мозгу.

Принципиально опухоли спинного мозга могут быть разделены на:

интрамедуллярные — 20 %; экстрамедуллярные — 80 %:

— субдуральные — 65 %;

— экстрадуральные — 15 %.

Экстрамедуллярные опухоли встречаются у детей гораздо чаще интрамедуллярных. Кроме того, около 65 % опухолей спинного мозга носят характер «песочных часов», т.е. частичнорасполагаются внутри спинномозгового канала, а частично вне его.

Опухоли спинного мозга развиваются из клеток тех же типов, что и опухоли головного мозга. В педиатрической практике много доброкачественных интраспинальных опухолей. Метастазы, шванномы и менингиомы менее распространены у детей по сравнению со взрослыми. По данным ряда авторов [Critchley E., Eisen A., 1997], метастатическая опухоль, миелома и лимфома очень часто являются причиной экстрадуральной компрессии спинного мозга. Среди экстрамедуллярных опухолей наиболее часто встречаются менингиома, шваннома, нейрофиброма. Астроцитома и эпендимома — наиболее частые интрамедуллярные опухоли. Лучшим примером трансдуральной опухоли является шваннома. Гемангиобластома и липома мозга обычно располагаются интрамедуллярно, но могут достигать и поверхности.

Среди различных видов опухолей у детей в основном наблюдаются холестеатомы, дермоиды, саркомы и эпендимомы.

Опухоли спинного мозга делятся на первичные и вторичные (метастатические). Метастатические опухоли прорастают из грудной и брюшной полостей, позвоночного канала. Метастазы в спинной мозг чаще располагаются эпидурально и вызывают компрессию мозга. Причиной сдавления спинного мозга могут быть метастазы при миеломной болезни, лимфоме, лейкозе, саркоме и раке легкого, молочной железы, предстательной железы, почки.

Отмечается определенная зависимость расположения опухолей по длиннику спинного мозга от возраста пациентов. У детей ²/₃ опухолей располагаются либо в шейном отделе, либо в области конского хвоста.

Отмечается зависимость в расположении опухолей и по поперечнику спинного мозга: внутримозговые опухоли чаще бывают у детей, на боковой поверхности спинного мозга — чаще у детей и пожилых людей.

Клиническая картина. Большинство опухолей, будучи доброкачественными, с медленным ростом, характеризуются постепенным развитием неврологической симптоматики. Низкая частота распространения спинномозговых опухолей у детей затрудняет своевременную диагностику.

У младенца единственным проявлением боли может быть раздражительность, проявляющаяся отказом от еды или непрерывным криком. У детей старшего возраста корешковая боль может быть ошибочно принята за поражение сустава или висцеральную боль.

Ригидность позвоночного столба со спазмом параспинальных мышц всегда должна настораживать. Слабость нижней конечности может отмечаться родителями как прихрамывание, нежелание бегать или играть или как внезапная утрата ловкости, когда верхняя конечность становится слабой.

Недержание у ребенка, который до этого приобрел навыки туалета, важно расценивать как патологическое. Сколиоз, кифоз, кривошея и стойкая деформация стопы (например, конская стопа, полая стопа) должны насторожить клинициста о возможных неврологических нарушениях. Если наблюдаются семейные случаи нейро-фиброматоза или болезни Гиппеля— Линдау, то имеется большая вероятность развития спинномозговой опухоли. Наличие кожных стигм при расщелине позвоночника (spina bifida) также настораживает в отношении ее появления.

Экстрамедуллярные опухоли (развивающиеся не из вещества спинного мозга) вначале обычно вызывают сдав-ление или разрушение спинномозговых корешков либо костной ткани и лишь затем повреждают спинной мозг. Интрамедуллярные опухоли с самого начала проявляются симптомами поражения спинного мозга.

В клинике экстрамедуллярных опухолей спинного мозга различают три стадии: I — корешковая; II — синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун—Секара); III — синдром поперечного поражения спинного мозга.

У детей корешковая стадия может продолжаться несколько лет, а синдром Броун—Секара может пройти быстро, подчас незаметно. Это связано с тем, что у детей диаметр спинного мозга очень мал, и другая его половина также страдает от компрессии.

Наиболее ранним проявлением экстрамедуллярной опухоли является болевой синдром, связанный с раздражением корешков и оболочек. Возникают спонтанные стреляющие и опоясывающие боли, которые ощущаются обычно на уровне расположения опухоли и поэтому являются важным топико-диагностическим признаком. При локализации опухоли на задней и заднебоковой поверхностях мозга может быть выявлена болезненность при надавливании на остистые отростки и паравертебральные точки. Отмечаются симптомы натяжения. Упорные боли приводят к рефлекторной фиксации вынужденного положения туловища (возникает сколиоз, «утиная» походка). При локализации опухоли на боковой поверхности мозга возникает сколиоз, дуга которого открыта в сторону опухоли. Каудально расположенные опухоли вызывают появление «утиной» походки.

Корешковые боли могут зависеть от положения тела — симптом «корешковых болей положения». Они усиливаются в горизонтальном положении и уменьшаются при переходе в положение сидя или стоя. Этот симптом наблюдается только при экстрамедуллярных опухолях, преимущественно конского хвоста.

Помимо болей, часто наблюдаются выпадение чувствительности по корешковому типу, угасание соответствующих уровню поражения рефлексов. Нарушения чувствительности при экстрамедуллярной опухоли в соответствии с законом эксцентричного расположения более длинных проводников распространяются снизу вверх.

Подтверждением экстрамедуллярной локализации опухоли служит положительная проба Квекенштедта — пережатие шейных вен приводит к резкому усилению корешковых болей (симптом ликворного толчка).

Интрамедуллярные опухоли на начальных этапах в зависимости от локализации новообразования в задних или передних отделах спинного мозга могут протекать в двух вариантах: в виде сирингомиелического или

полиомиелитического синдромов. Течение интрамедуллярных опухолей более быстрое, чем экстрамедуллярных. В клинике нет корешковой стадии. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера. Диссоциированный характер проявляется нарушением болевой и температурной чувствительности тех сегментов, где локализуется опухоль, при сохранности сенсорной функции задних столбов. В дальнейшем присоединяются проводниковые двигательные и чувствительные расстройства. Развивается нижний парапарез с нарушением функций тазовых органов. Проводниковые расстройства чувствительности вначале выражены ближе к уровню расположения опухоли, а затем в соответствии с законом эксцентричного расположения длинных проводников распространяются ниже (симптом «масляного пятна»).

При интрамедуллярных опухолях возникают вялые параличи, которые имеют большую распространенность, чем при экстрамедуллярных.

Из-за воздействия на вегетативные центры, расположенные в боковых рогах, наблюдаются выраженные вазомоторные, секреторные и трофические расстройства. У детей отмечается диффузное потение — симптом «влажной рубашки».

При двух вариантах локализации опухолей в позвоночном канале наблюдаются своеобразные клинические синдромы.

Опухоль в области большого затылочного отверстия может распространяться в направлении шейного отдела спинного мозга или в заднюю черепную ямку. Она вызывает симптомы поражения нижележащих черепных нервов, утрату чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в затылочной области, асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в конечностях. Чаще всего такая опухоль оказывается менингиомой.

Опухоли конуса спинного мозга или конского хвоста характеризуются болями в спине, прямой кишке и нижних конечностях. Они могут имитировать картину поражения межпозвоночных дисков в

пояснично-крестцовом отделе. Позже присоединяются периферические параличи нижних конечностей и нарушения функций тазовых органов типа истинного недержания мочи (моча вытекает каплями) или парадоксальной ишурии (при переполненном мочевом пузыре).

В клинической картине спинальных опухолей в ряде случаев выявляются ишемические нарушения, существенно изменяющие клиническую картину. Анализ таких случаев показывает, что причина острого поражения спинного мозга заключается не столько в темпе его компрессии, сколько в развитии ишемических изменений из-за нарушения артериального и венозного кровообращения. При экстравертебральной или субдуральной локализации компрессии вначале часто возникают преходящие спинальные расстройства в виде парезов, парестезии, нарушения функции тазовых органов, провоцирующиеся различными факторами (длительной ходьбой, физическим напряжением, перегреванием, пребыванием в лежачем положении). Течение клиники в этих случаях приобретает ремиттирующий характер. Типичной для начального периода присоединения спинальной ишемии является дисциркуля-торная преходящая миелопатия.

Больной К., 12 лет; в начале заболевания отмечалась дисциркуляторная преходящая миелопатия в виде слабости ног при ходьбе. Через 8 мес присоединилось преходящее онемение в нижних конечностях и нижней части туловища. Угасли коленные и ахилловы рефлексы. Периодически, особенно после ходьбы, отмечалось затрудненное мочеиспускание. Спинномозговая пункция выявила частичный блок субарахноидального пространства, значительное повышение белка в ЦСЖ с плеоцитозом и ксантохромией. Миелография показала задержку контраста на уровне II поясничного позвонка. Произведена ламинэктомия и удалена невринома, располагавшаяся по задней поверхности медуллярного конуса и сдавливавшая круциатные артериальные ветви, осуществляющие на уровне конуса связь между передней и задними спинальными артериями.

Больная С, 14 лет, поступила в больницу с жалобами на боли в области левого плеча, слабость в руках, отсутствие движений в ногах, императивные позывы на мочеиспускание, задержку стула, нарушение чувствительности на туловище, ногах и частично на руках.

Заболевание развивалось прогрессирующе на протяжении 2 лет. За месяц до поступления в клинику больная перестала передвигаться. В результате комплексного обследования поставлен диагноз интрамедуллярной опухоли на уровне шестого шейного сегмента (С₆). Произведена операция — ламинэктомия на уровне сегментов С₄—С₇. Спинной мозг патологически утолщен, плотный на ощупь, выбухает кзади. Сделан разрез спинного мозга. Обнаружена опухоль плотной консистенции, отделяющаяся от ткани спинного мозга. Опухоль удалена. Гистологический диагноз — менингиома.

Через неделю после операции увеличился объем активных движений в руках, затем восстановилось самостоятельное мочеиспускание, появились движения в ногах. Выписана со значительным улучшением.

Диагностика. Для определения уровня патологического процесса имеют значение определение границ нарушений чувствительности, характер двигательных и рефлекторных расстройств, а также симптоматика при поражениях различных уровней спинного мозга.

Ранней диагностике способствуют исследования ЦСЖ

(белково-клеточная диссоциация), ликвородинамические пробы на проходимость спинального субарахноидального пространства (Квекенштедта, Стуккея). Прикаудально расположенных опухолях часто имеет место «сухая» пункция. При рентгенографии позвоночника выявляется симптом Элсберга—Дайка — деструкция дужки тела позвонка. Применяют тепловизионное исследование позвоночника с выявлением локальной или паравертебральной зоны гипертермии на уровне опухоли и гипотермии стоп и голеней по типу чулок.

Для подтверждения диагноза используют КТ или MPT. MPT с использованием контрастирования — наиболее информативный неинвазивный метод исследования спинного мозга, эпидурального пространства и окружающих спинной мозг структур; особенно метод информативен при интрамедуллярных процессах. МРТ может быть использована для обзора всей ЦНС при поиске множественных процессов. Аксиальная КТ — превосходный метод для исследования экстрадуральных процессов.

В связи с широким применением МРТ миелография с контрастированием применяется все реже, тем более что она плохо переносится детьми из-за необходимости пунктирования иглой. Экстрамедуллярные поражения деформируют колонку контрастного вещества по ее наружной поверхности, а интрамедуллярные очаги, расширяющие спинной мозг, смещают контраст латерально. КТ-миелография полезна при экстрадуральных и экстрамедуллярных процессах. Маленьким детям следует проводить седативную терапию или общую анестезию для достижения технически удовлетворительного исследования.

Дифференциальный диагноз. Опухоли спинного мозга дифференцируют с кровоизлиянием в вещество спинного мозга и его оболочки, арахноидитом, арахномиелитом, эпидуральным абсцессом, туберкулезным спондилитом, сирингомиелией, опухолями позвоночника, рассеянным склерозом, диастомиелией.

Дифференциальная диагностика опухолей спинного мозга с нарушениями спинального кровообращения основывается на остром начале последних, регрессе некоторых или всех симптомов, отсутствии болей и изменений в ЦСЖ.

Эпидуральный абсцесс, арахноидит и арахномиелит отличаются от опухолей связью возникновения и течения с инфекционными процессами, воспалительными изменениями в ЦСЖ, колебаниями выраженности неврологических нарушений. Эпидуральный абсцесс развивается остро, сопровождается резкой локальной болезненностью, отечностью в области патологического процесса.

Отличие опухолей спинного мозга от поражений позвоночника (спондилит, спондилоартрит, опухоли первичного и метастатического характера) основывается на отсутствии неврологических нарушений, типичных для опухолей спинного мозга, и на результатах спондилографии (томографии), МРТ.

Дифференциацию также проводят с диастомиелией — пороком развития позвонков и спинного мозга, при котором в позвоночном канале образуется фиброзная, хрящевая или костная перегородка, расщепляющая в поперечном направлении спинной мозг и его оболочки. Для диагностики применяют МРТ.

Лечение. Лечение начинают сразу после установления диагноза и проводят по возможности максимально полное удаление опухоли. При метастазах в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция показана при одиночном метастазе в позвоночник, с последующей лучевой терапией и химиотерапией.

При тяжелом болевом синдроме, обусловленном множественными метастазами или разрушением крестца опухолью, показана хордотомия, т.е. пересечение спиноталамического пути на уровне 2—3-го грудных сегментов спинного мозга на противоположной стороне от болевой зоны нижней конечности.

Химиотерапия обычно является дополнением к хирургическому лечению и лучевой терапии. Все большеона используется в лечении злокачественных спинальных опухолей. Химиотерапия с успехом применяется в лечении лейкоза при поражении позвоночного столба. Такие спинальные опухоли, как остеогенная саркома и саркома Эвинга, также являются чувствительными к химиотерапии. Антимитотическая химиотерапия используется как стандартный метод в лечении миеломы и лимфомы. Лучшим лекарственным средством для лечения миеломы является мелфаран, который уменьшает системное распространение и осложнения этой болезни, особенно в сочетании с преднизолоном.

Нет никаких свидетельств лучшего выживания в случае использования химиотерапии в лечении злокачественных астроцитом спинного мозга. Наиболее оптимистические результаты получены в лечении

интрамедуллярных злокачественных эпендимом. Иммунотерапия с подоболочечными моноклональными антителами может использоваться в лечении субарахноидального метастазирования медуллобластомы и примитивных эктодермальных опухолей.

Обнаружение эстрогенных и прогестероновых рецепторов в клетках церебральной менингиомы привело к применению в лечении таких опухолей (особенно в относительно недоступных местах) синтетических стероидов. Для этого наиболее подходят мифепристон и гестринон. Такие же рецепторы были найдены в первичных спинальных опухолях, в частности в невриномах и эпендимомах. Лечение новообразований гормонами или их синтетическими аналогами часто обозначают термином «гормонотерапия». Гормонотерапия как адью-вантная может использоваться в случае остаточных или рецидивирующих спинальных менингиом. Применение кортикостероидов может сопровождаться временным улучшением функций.

Прогноз. Результаты оперативного лечения тем лучше, чем раньше произведена операция и чем менее выражены изменения в спинном мозге, вызванные компрессией и нарушением спинального кровообращения. Если неврологические расстройства достигли максимальной выраженности (ниже уровня поражения полностью отсутствуют движения, чувствительность и нарушены функции тазовых органов), то при любом методе лечения вероятность существенного улучшения крайне мала. Поэтому важное значение имеет раннее лечение.