- •Введение
- •Часть I общая неврология
- •Глава 10 история детской неврологии
- •Глава 2 этика и деонтология
- •Глава 3 биологическое развитие нервной системы
- •3.1. Филогенез нервной системы
- •3.2. Эмбриогенез мозга в норме и патологии
- •Классификация нарушений морфогенеза
- •3.3. Онтогенез головного мозга
- •3.4. Общие принципы функционирования нервной системы
- •Глава 4 нейроанатомия
- •Оболочки головного и спинного мозга, желудочки мозга. Циркуляция цереброспинальной жидкости.
- •Глава 5 нейрофизиология
- •Глава 6
- •Глава 7 методы исследования в неврологии
- •7.1. Методика клинической диагностики заболеваний
- •Нервной системы у детей
- •Общие принципы диагностики
- •7.2. Электроэнцефалография
- •Изменения ээг при эпилепсии.
- •7.3. Электронейромиография
- •7.4. Вызванные потенциалы
- •7.5. Ультразвуковая допплерография
- •Методы исследования мозгового кровотока
- •3. Методы цветовой допплеровской эхографии
- •7.6. Методы нейровизуализации
- •7.7. Спинномозговая пункция (смп) и исследование цереброспинальной жидкости (цсж)
- •Глава 8 двигательные функции
- •8.1. Регуляция движений
- •8.3. Развитие двигательных функций ребенка в первый год жизни
- •Формирование патологической постуральной активности и движений.
- •8.4. Произвольные движения и их расстройства
- •8.4.1. Синдромы поражения пирамидного пути и периферического мотонейрона
- •Методика обследования
- •8.4.2. Синдромы поражения стриопаллидарной системы
- •8.4.3. Гиперкинезы
- •8.4.4. Нарушения координации движений
- •8.4.5. Синдромы поражения мозжечка
- •Глава 9 чувствительность
- •9.1. Виды чувствительности и ее восприятие
- •9.2. Типы чувствительных расстройств и синдромы поражения
- •Глава 10 черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения
- •IV нерв — блоковый (n. Trochlearis).
- •Глава 11 вегетативная (автономная) нервная система. Методика исследования. Синдромы поражения
- •Глава 12 высшие психические функции и их формирование в онтогенезе
- •12.1. Функциональная организация коры большого мозга
- •12.2. Основные виды высших психических функций и их нарушения
- •Глава 13 сознание и его нарушение
- •Глава 14 бодрствование и сон
- •Глава 15 кровоснабжение головного и спинного мозга
- •15.1. Кровоснабжение головного мозга
- •15.2. Синдромы поражения отдельных сосудистых бассейнов
- •15.3. Кровоснабжение спинного мозга. Синдромы поражения
- •Глава 16 топическая диагностика
- •16.1. Важнейшие неврологические симптомы поражения
- •16.2. Задачи по топической диагностике Топическая диагностика поражения моста мозга:
- •Клиническая неврология детского возраста
- •Перинатальная неврология
- •17.1. Внутричерепные кровоизлияния
- •17.2. Гипоксия-ишемия мозга
- •17.3. Родовая травма спинного мозга
- •17.4. Акушерские парезы и параличи
- •17.5. Внутриутробные инфекции (torch-инфекции)
- •17.6. Сирингомиелия
- •17.7. Детский церебральный паралич
- •1. Внутриутробная гипоксия
- •2. Дизнейроонтогенез
- •3. Последствия гипоксически-ишемического поражения
- •Классификация дцп
- •Состояние, угрожаемое по развитию дцп Характеристика раннего неонатального периода:
- •Этапы эволюции симптомов и развития дцп
- •Глава 18 факоматозы
- •18.1. Туберозный склероз
- •18.2. Нейрофиброматоз
- •18.3. Синдром Штурге—Вебера
- •18.4. Синдром Гиппеля—Линдау
- •18.5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
- •Глава 19 наследственные болезни обмена
- •19.1. Митохондриальные болезни (мб)
- •Биохимическая классификация наследственных болезней обмена (нбо)
- •19.2. Лизосомальные болезни
- •19.3. Нарушение обмена липидов
- •19.4. Пероксисомные болезни
- •19.5. Нарушение обмена аминокислот
- •19.6. Нарушение обмена углеводов
- •19.7. Поражение нервной системы при врожденном гипотиреозе
- •Глава 20
- •20.1. Наследственно-дегенеративные заболевания базальных ганглиев
- •20.2. Наследственно-дегенеративные заболевания мозжечка, продолговатого и спинного мозга
- •20.3. Диффузные дегенеративные заболевания мозга
- •20.4. Наследственные синдромы с демиелинизацией мозга
- •Глава 21 инфекционные заболевания нервной системы
- •21.1. Менингиты
- •Гнойном менингите
- •21.2. Энцефалиты
- •Глава 22 аутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной системы
- •22.1. Острые диссеминированные энцефаломиелиты
- •22.2. Рассеянный склероз
- •22.3. Заболевания периферической нервной системы
- •22.3.1. Поражения черепных нервов
- •22.3.2. Периферические полиневропатии
- •Глава 23 нервно-мышечные заболевания
- •23.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Миодистрофия Эмери—Дрейфуса.
- •Окулофарингеальная миодистрофия.
- •23.2. Врожденные структурные миопатии
- •23.3. Спинальные амиотрофии
- •23.4. Множественный врожденный артрогрипоз
- •23.5. Воспалительные миопатии
- •23.6. Миотония
- •23.7. Периодические параличи
- •23.8. Миастения
- •Клиническая классификация миастении
- •Глава 24 опухоли головного и спинного мозга
- •Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений цнс
- •24.1. Опухоли головного мозга
- •24.2. Опухоли спинного мозга
- •24.3. Абсцесс головного мозга
- •Глава 25 травмы нервной системы
- •25.1. Черепно-мозговая травма
- •Классификация черепно-мозговых травм.
- •25.2. Травмы спинного мозга
- •Глава 26 эпилепсия
- •Классификация эпилептических приступов и эпилептических синдромов.
- •Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981)
- •Глава 27 тики
- •Глава 28 поведенческая неврология
- •28.1. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
- •28.2. Нарушения когнитивного развития
- •28.3. Энурез и энкопрез
- •Глава 29 головная боль
- •Глава 30 сосудистые заболевания мозга
- •Глава 31 неврологические синдромы при врожденных пороках сердца
- •Глава 32 поражения мозга при заболеваниях крови и соматических болезнях
- •32.1. Заболевания крови
- •32.2. Коллагенно-сосудистые заболевания
- •32.3. Системная красная волчанка
- •Глава 33 реабилитация детей с поражениями нервной системы
- •Оглавление
- •Глава 8. Двигательные функции. — а. С. Петрухин................... 159
- •Ч а с т ь II. Клиническая неврология детского возраста
- •Глава 18. Факоматозы. — а.А. Дёмушкина, а.С. Петрухин.............. 397
- •Глава 19. Наследственные болезни обмена. — а.С. Петрухин........... 414
- •Глава 20. Наследственно-дегенеративные заболевания. — а.С. Петрухин. .453
- •Глава 21. Инфекционные заболевания нервной системы. — а.С. Петрухин 510
- •Глава 22. Аутоиммунные демиелинизирующие заболевания
- •Глава 23. Нервно-мышечные заболевания. — с.А. Мальмберг........... 583
15.2. Синдромы поражения отдельных сосудистых бассейнов
В неврологический практике необходимо четко знать синдромы поражения бассейна того или иного мозгового сосуда. Однако не всегда можно установить четкие границы сосудистого бассейна. Обилие анастомозов обеспечивает содружественную васкуляризацию смежных областей мозга, иногда весьма значительных по площади. Кроме того, существуют многочисленные варианты индивидуальных отклонений в кровоснабжении отделов мозга, находящихся на границе двух сосудистых бассейнов. Наконец, в детском возрасте трудность четкого клинического определения границ сосудистого поражения может быть обусловлена также незаконченной дифференциацией функций между основными центрами мозга, зоны которых еще не имеют четко очерченной территории.
Передняя мозговая артерия (А. сегеbri anterior) васкуляризует кору большого мозга и субкортикальное белое вещество медиальной поверхности лобной и теменной долей, части нижней (базальной) поверхности лобной доли, а также узкий участок передней и верхней частей наружной поверхности лобной и теменной долей, в частности верхние отделы
предцентральной и постцентральной извилин. Кроме того, передняя мозговая артерия снабжает кровью обонятельный тракт, передние 4/5 мозолистого тела, головку и наружную часть хвостатого ядра, передние отделы
чечевицеобразного (лентикулярного) ядра, переднюю ножку внутренней капсулы.
Корковые ветви передней мозговой артерии спускаются по наружной поверхности полушарий, анастомозируя с ветвями средней мозговой артерии. Таким образом, средняя часть пред-центральной и постцентральной извилин (проекция рук) васкуляризируется сразу из двух бассейнов.
При нарушении кровотока в передней мозговой артерии наблюдается следующее:
- неравномерный гемипарез и гемигипестезия с преимущественным поражением ноги (верхний отдел центральной дольки) на противоположной очагу стороне: парез руки быстрее восстанавливается;
- контралатеральные очагу хватательный и аксиальные рефлексы (растормаживаются подкорковые автоматизмы);
- гемиатаксия на противоположной очагу стороне (нарушение корковой коррекции движений по лобно-мостомозжечковому пути);
- апраксия (корковые зоны праксиса и мозолистое тело) на гомолатеральной стороне (чаще слева), так как на контралатеральной развивается гемипарез (при монопарезе ноги может выявляться апраксия руки на той же стороне);
- изменение психики, так называемая лобная психика (дезориентация, расстройство памяти, спутанность, болтливость, склонность к плоским шуткам);
- гиперкинезы мышц лица и руки (поражение переднего отдела хвостатого и чечевицеобразного ядер);
- нарушение обоняния (обонятельный тракт);
- расстройство мочеиспускания по центральному типу при двустороннем поражении.
Средняя мозговая артерия (А. сегеbri media) обеспечивает кровоснабжение коры большого мозга и подкоркового белого вещества большей части наружной поверхности больших полушарий. На основании мозга средняя мозговая артерия отдает несколько глубинных веточек, сразу внедряющихся в вещество мозга и васкуля-ризующих колено и передние 2/з задней ножки внутренней капсулы, часть хвостатого и чечевицеобразного ядер. Одна из глубоких ветвей — артерия чечевицеобразного ядра и полосатого тела (A. lenticulostriata), относящаяся к системе таламостриарных артерий, служит одним из основных источников геморрагического поражения подкорковых узлов и внутренней капсулы. Другая веточка — передняя ворсинчатая артерия (A. choroidea anterior) нередко отходит непосредственно от внутренней сонной артерии и обеспечивает васкуляризацию сосудистых сплетений, а также может принимать участие в кровоснабжении хвостатого и чечевицеобразного ядер, двигательной зоны внутренней капсулы, зрительной лучистости (пучка Грациоле), центра Вернике височной доли. В латеральной борозде от средней мозговой артерии отходит несколько артерий. Передняя, промежуточная и задняя височные артерии васкуляризуют височную долю, передняя и задняя теменные артерии обеспечивают питание теменной доли, к лобной доле направляется широкий общий ствол, распадающийся на глазнично-лобную ветвь (васкуляризует среднюю и нижнюю лобные извилины), артерию предцентральной борозды (задненижний отдел лобной доли) и артерию центральной борозды (кровоснабжает центральную дольку). В отличие от передней мозговой артерии средняя мозговая артерия васкуляризует не только кору большого мозга, но и значительную часть белого вещества, в том числе под корой верхнего отдела центральной дольки, относящегося к бассейну передней мозговой артерии, и внутреннюю капсулу. Поэтому закупорка глубокой центральной веточки средней мозговой артерии вызывает равномерную гемиплегию с поражением и лица, и руки, и ноги, а поражение поверхностной предцентральной ветви — неравномерный гемипарез с преимущественным поражением мышц лица и руки.
При нарушении кровообращения в бассейне средней мозговой артерии наблюдаются следующие симптомы:
- контралатеральная очагу гемиплегия (равномерная при поражении глубоких ветвей средней мозговой артерии и с преимущественным парезом мышц лица и руки при закупорке корковых ветвей);
- контралатеральная очагу гемианестезия;
- поворот головы и взора в сторону очага (поражение адверсивного поля);
- моторная афазия (центр Брока лобной доли), сенсорная афазия (центр Вернике височной доли) или тотальное нарушение речи;
- двусторонняя апраксия (при поражении нижнего полюса левой теменной доли);
- нарушение стереогноза, анозогнозия, нарушение схемы тела (верхние отделы правой теменной доли);
- контралатеральная квадрантная гемианопсия [(зрительная лучистость, пучок Грациоле) в толще височной доли].
При закупорке передней ворсинчатой артерии развивается клинический синдром в виде гемиплегии, гемианестезии, гемианопсии, таламических болей, грубых вазомоторных нарушений с отеком пораженных конечностей.
Задняя мозговая артерия (A. cerebri posterior) васкуляризует кору большого мозга и субкортикальное белое вещество затылочной доли, заднего отдела теменной доли, нижней и задней частей височной доли. В месте своего отхождения от базилярной артерии задняя мозговая артерия отдает несколько глубоких веточек, обеспечивающих питание задних отделов
зрительного бугра, гипоталамуса, мозолистого тела, хвостатого ядра, части зрительной лучистости (пучка Грациоле), субталамического ядра (льюисово тело). Задняя мозговая артерия участвует также в кровоснабжении четверохолмия и ножек мозга.
Нарушение кровообращения в бассейне задней мозговой артерии сопровождается:
- контралатеральной центральной гомонимной гемианопсией, половинной или квадрантной (поражение внутренней поверхности
затылочной доли, шпорной борозды клина (cuneus), язычной борозды (gyms lingualis);
- зрительной агнозией (наружная поверхность левой затылочной доли);
- таламическим синдромом: контралатеральными очагу гемианестезией, гемиатаксией, гемианопсией, таламическими болями, трофическими нарушениями;
- амнестической афазией, алексией (поражение смежных областей теменной, височной и затылочной долей слева);
- атетоидными, хореиформными гиперкинезами;
- альтернирующими синдромами поражения среднего мозга (синдромы Вебера и Бенедикта);
- периферической гемианопсией, обусловленной поражением задних отделов зрительных трактов (полная половинная гомонимная гемианопсия на противоположной стороне с выпадением реакции зрачков со «слепых» половин сетчаток).
Кровоснабжение ствола головного мозга и мозжечка обеспечивается позвоночными артериями, базилярной и задними мозговыми артериями.
Базилярная (A. basilaris) артерия (так называемая основная) принимает участие в васкуляризации моста мозга и мозжечка. Кровоснабжение мозжечка осуществляется тремя парами мозжечковых артерий, две из которых отходят от основной артерии (верхняя и передняя нижняя), а одна (задняя нижняя) является наиболее крупной ветвью позвоночной артерии.
Закупорка этой артерии вызывает параличи конечностей (геми-,
тетраплегии), расстройства чувствительности с одной или обеих сторон, поражение черепных нервов (II, III, V, VII), чаще в виде альтернирующих стволовых синдромов, изменение мышечного тонуса (гипотония, гипертония, децеребрационная ригидность, горметония). В связи с двусторонними двигательными расстройствами обычно не выявляются нарушения координации движений. Постепенная закупорка базилярной артерии (тромбоз) характеризуется медленным развертыванием клинической картины, появлением вначале преходящих симптомов: головокружения, пошатывания при ходьбе, нистагма, парезов и гипестезий конечностей, асимметрий лица, глазодвигательных расстройств.
Позвоночные артерии (Аа. vertebra-lis) образуют базилярную артерию, отдают две веточки, сливающиеся в переднюю спинномозговую артерию, две задние спинномозговые артерии, не сливающиеся и идущие раздельно по бокам задних канатиков спинного мозга, а также две задние нижние мозжечковые артерии. Позвоночные артерии васкуляризуют продолговатый мозг, задненижние отделы мозжечка, верхние сегменты спинного мозга. При нарушении кровообращения в бассейне позвоночной артерии возникают контралатеральная гемиплегия и гемианестезия туловища и конечностей, гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на лице, симптомы поражения бульбарных черепных нервов. Может наблюдаться альтернирующий синдром Валленберга—Захарченко, характерный для закупорки задней нижней мозжечковой артерии.
Задняя нижняя мозжечковая артерия (A. cerebelli inferior posterior) васкуляризует верхнебоковые отделы продолговатого мозга (веревчатые тела,вестибулярные ядра, ядро поверхностной чувствительности тройничного нерва, двойное ядро (Nucl. ambiguus), ствол спиноталамического пути), задненижний отдел мозжечка. При поражении этой артерии наблюдаются гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на лице (поражение спинномозгового пути V нерва), парез мягкого неба и голосовой связки (Nucl. ambiguus), нарушение симпатической иннервации глаза — синдром Бернара—Горнера (поражение нисходящих волокон к цилиоспинальному центру) и мозжечковые расстройства, а
контралатерально — легкий гемипарез (поражение пирамидного пути), болевая и температурная гемианестезия на туловище и конечностях (спиноталамический путь). Имеется несколько вариантов этого синдрома.
Отток крови из мозга осуществляется по системе поверхностных и глубоких мозговых вен, которые впадают в венозные синусы твердой мозговой оболочки (рис. 15.2, см. вклейку).
Поверхностные мозговые вены — верхние и нижние (Vv. cerebri superfi-cialis) собирают кровь из коры полушарий большого мозга и субкортикального белого вещества. Верхние впадают в верхний сагиттальный синус, нижние — в поперечный синус и другие пазухи основания черепа. Глубокие вены обеспечивают отток крови из подкорковых ядер, внутренней капсулы, желудочков мозга и сливаются в одну большую мозговую вену (V. cerebri magna), которая впадает в прямой синус. Вены мозжечка впадают в большую мозговую вену и синусы основания черепа.
Из венозных синусов кровь оттекает по внутренним яремным венам, позвоночным венам, а затем по плечеголовным венам (Vv. biachiocepha-licae) и впадает в верхнюю полую вену. Кроме того, в обеспечении оттока крови определенное значение имеют диплоические вены черепа и эмиссарные вены (Vv. emissariae) — выпускники, соединяющие синусы с наружными венами черепа, а также мелкие вены, выходящие из черепа вместе с черепными нервами.
Характерными особенностями вен мозга являются отсутствие в них клапанов и обилие анастомозов. Разветвленная венозная сеть мозга, широкие синусы обеспечивают оптимальные условия для оттока крови из замкнутой черепной полости. Венозное давление в полости черепа практически равно внутричерепному. Этим обусловлено повышение внутричерепного давления при венозном застое и, напротив, нарушение венозного оттока при внутричерепной гипертензии (опухоли, гематома, гиперпродукция цереброспинальной жидкости и т.п.).
Система венозных пазух насчитывает 21 синус (8 парных и 5 непарных). Стенки синусов образованы листками отростков твердой мозговой оболочки. На срезе синусы имеют довольно широкий просвет треугольной формы. Наиболее крупным является верхний сагиттальный синус. Он идет по верхнему краю серпа большого мозга (falx cerebri), получает кровь из поверхностных мозговых вен и широко связан с диплоическими и эмиссарными венами. В нижнем отделе серпа большого мозга располагается нижний сагиттальный синус, анастомозирующий с верхним сагиттальным синусом с помощью вен серпа большого мозга. Оба сагиттальных синуса связаны с прямым синусом, находящимся в месте соединения серпа большого мозга и намета мозжечка. Спереди в прямой синус впадает большая мозговая вена, несущая кровь из глубоких отделов мозга. Продолжением верхнего сагиттального синуса под мозжечковым наметом является затылочный синус, идущий к большому затылочному отверстию. В месте прикрепления мозжечкового намета к черепу идет парный поперечный синус. Все указанные синусы соединяются в одном месте, образуя общее расширение — синусный сток (confluens sinuum). У пирамид височной кости поперечные синусы делают изгиб внизи дальше под названием сигмовидных синусов вливаются во внутренние яремные вены. Таким образом, кровь из обоих сагиттальных, прямого и затылочного синусов сливается в синусный сток, а оттуда по поперечным и сигмовидным синусам попадает во внутренние яремные вены.
На основании черепа расположена густая сеть синусов, принимающих кровь от вен основания мозга, а также от вен внутреннего уха, глаз и лица. По обе стороны от турецкого седла расположены пещеристые синусы (sinus cavernosus), которые с помощью клиновидно-теменных синусов (sinus sphenoparietalis), идущих вдоль малого крыла клиновидной (Os sphenoidale), так называемой основной кости, анастомозируют с верхним сагиттальным синусом. Кровь из пещеристых синусов по верхним и нижним каменистым синусам (sinus petrosus) вливается в сигмовидные синусы и далее во внутреннюю яремную вену. Пещеристые, а также нижние каменистые синусы обеих сторон анастомозируют позади турецкого седла с помощью межпещеристого синуса и венозного базилярного сплетения. Связь синусов основания черепа с глазными венами (Vv. ophthalmicae), венами лица (угловые вены — Vv. angularis, крыловидное венозное сплетение — plexus pterygoideus) и внутреннего уха может обусловить распространение инфекции (например, при отите, фурункулах верхней губы, век) на пазухи твердой мозговой оболочки и вызвать синусит и синус-тромбоз. Наряду с этим при закупорке пещеристых или каменистых синусов нарушается венозный отток по глазным венам и возникает отек лица, век, окологлазной клетчатки. Изменения на глазном дне, возникающие при внутричерепной гипертензии, обусловлены нарушением венозного оттока из полости черепа и, следовательно, затруднением поступления крови из глазной вены в пещеристый синус.
