Аномалии развития почек и верхних мочевых путей.

Диагноз агнезии (врожденного отсутствия почки) требует дополнительной верификации с помощью прямой или непрямой ангиографии. Врач УЗИ может, как правило выставлять в диагноз только дифференциальный ряд «невизуализируемой почки», куда могут входить, кроме агенезии, аплазия почки и нефросклероз.

Ультразвуковой диагноз удвоения почки полностью оправдан только при визуализации двух почек, чаще сра­щенных полюсами, либо при четкой визуализации двух сосудистых ножек. Наличие паренхиматозной «перемыч­ки», так называемой колонны Бертина, разделяющей по­чечный синус, не является отдельным признаком удвоения ЧЛС. С другой стороны, нередки случаи полного удвое­ния ЧЛС, выявляемые при экскреторной урографии, имеющие ультразвуковую картину нормальной, обыч­ной по структуре почки. Это еще раз подтверждает основное положение об эхографической картине нормаль­ной ЧЛС: пока нет признаков уростаза, в условиях нор­мального диуреза структуры чашечно-лоханочного комплекса не дифференцируются от остальных элементов почечного синуса.

Среди аномалий положения наиболее часто врач УЗИ сталкивается с нефроптозом и дистопией почки. При вы­явлении аномально расположенной почки обычно возни­кают трудности с дифференциальным диагнозом нефроптоза и дистопии. При этом необходимо помнить, что почка с патологической смещаемость имеет нормальной длины мочеточник и сосудистую ножку на уровне L, - L₂ . Дистопированная почка имеет короткий мочеточник и сосуды, отходящие от крупных стволов на уровне почки. Если дистопия не сочетается с другими аномалиями раз­вития, как правило, такая почка является случайной ультразвуковой находкой, без каких либо клинических проявлений. При осложненном нефроптозе врач вправе ожидать выявление дилатаций, гидронефротической тран­сформации с истончением паренхимы, нефросклероза.

Среди аномалий взаимоотношения (сращение почек) наиболее часто встречаются подковообразная почка. При­мерно в 90% случаев, отмечается сращение нижними полюсами, гораздо реже- средними и верхними сегмента­ми. Заподозрить подковообразную аномалию врач уль­тразвуковой диагностики может: 1) при необычном рас­положении длинных осей обеих почек, 2) при отсутствии четкой визуализации полюсов почек. Затем производится исследование парааортальной области, в которой визуа­лизируется «перешеек», по структуре чаще напоминаю­щий структуру почки (визуализируется паренхима и по­чечный синус), либо представленный фиброзной тканью (тяж пониженной эхогенности, без дифференциации па­ренхимы и почечного синуса). Лоханки подковообразной почки обычно расположены ниже, мочеточники короче, сосуды отходят от нижней части аорты или от подвздош­ных артерий. Часты осложнения: нефролитиаз, гидронефротическая трансформация. Визуализация конкремен­тов в перешейке требует особой тщательности в проведении исследования.

При S-образной почке отмечается гомолатеральное расположение почек, лоханки такой почки развернуты в противоположные стороны. При L-образной почкетакже отмечается ассиметричное сращение двух почек под уг­лом примерно в 90". Горизонтальная часть такой почки обычно заканчивается в надаортальной области.

В слу­чаях аплазии почек паренхима практически отсутствует, визуализация аплазированного мочеточника чаще невоз­можна. Поэтому врач вынужден выносить в диагноз диф­ференциальный ряд «невизуализируемой почки». Неред­ко приходится проводить дифференциальный диагноз между гипоплазией почки и нефросклерозом. Гипоплазированная почка, не сочетающаяся с дисплазией, уменьше­на в размерах (до половины обычного объема), но сохра­няет эхоструктуру нормальной почки. При нефросклерозе изменяются не только размеры, но и эхоструктура почки.

Абсолютным патоморфологическим критерием дисплазированной почки считается наличие беспорядочно расположенных примитивных канальциевых структур, наличие недифференцируемой мезенхимы, сохранившей способность продуцировать гиалиновый хрящ. Эхографически почки представлены неоднородной массой с мно­жественными, мелкими, гипо-, гиперэхогенными струк­турами, без дифференциации «паренхима-почечный си­нус», «кора-пирамидки».

Кистозная болезнь почек может быть наследственной или спорадической, одно- или двухсторонней и иметь клинические признаки сразу после рождения, или они мо­гут выявляться значительно позже. Классификация кистозной болезни почек предложена Е. Potter и основывается на микроисследованиях и при трактовке эхограмм.

А. Поликистоз

1. Инфантильный тип

2. Ювенильный тип

3. Взрослый тип

Б. Мультикистоз

1. Мультикистозная дисплазия

2. Мультилокулярная киста (доброкачественная кистозная нефрома, киста Вильмса, поликистозная нефрома)

В. Медуллярная киста

1. Медуллярная губчатая почка

2. Медуллярная кистозная болезнь (ювенильный нефрофтиз)

Г. Солитарная киста

1. Простая киста

2. Гидрокаликоз, лоханочная киста, дивертикул ча­шечки

Д. Смешанные кисты (кортикальные)

1. Болезнь Conrad, синдром Zellweger

2. Туберозный склероз

3. Малые кортикальные кисты с обструктивным гидронефрозом

Мультикистозная почка не имеет паренхимы, опреде­ляются кистозные структуры, разделенные прослойкой фиброзной ткани, зачаточные элементы ЧЛС, почечная артерия и мочеточник отсутствуют или атрезированы. Мультикис­тозная почка взрослого человека имеет маленькие разме­ры, вседствие выраженных фибропластических процессов, по форме и структуре напоминает виноградную кисть, с множеством несообщающихся кист и отсутствием нормальной почечной паренхимы. Мультилокулярная киста - доброкачественная опу­холь, заключенная в капсулу и содержащая множествен­ные, несоединяющиеся между собой кисты. Согласно гистологическим данным, такое объемное образование может быть мультилокулярной кистой, доброкачествен­ной нефромой, кистозной лимфангиомой, кистозной гамартромой и кистой Вильмса. На эхограммах визуализи­руется объемное образование, содержащее множествен­ные кисты, разделенные плотными перегородками, сме­щающее и сдавливающее нормальные структуры почки.

Кистозно-медуллярная дисплазия (ювенильный медулгярный нефрофтиз Фанкони, медуллярная губчатая почка) эхографически представле­на ультразвуковым симптомом «гиперэхогенных пира­мид». Средней эхогенности ободок по периферии среза почки является нормальным по структуре и эхогенности слоем коркового вещества. При этом пирамиды практи­чески не дифференцируются по эхогенности от почечного синуса и создается иллюзия истонченной паренхимы. Функция медуллярной губ­чатой почки не изменена, если нет каких-либо осложне­ний: формирование камня, кровотечение, воспаление.

Поликистоз почек представлен двумя формами:

а) мелкокистозный вариант (инфантильный тип), наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Кистозно перерождаются все отделы нефрона. Эхографически мелкокистозный тип представлен «большими белыми почками» с утолщенной гиперэхогенной паренхимой, собирательная система дифференцируется крайне слабо, почки с трудом выделяются среди окружающих их тка­ней, вокруг паренхимы определяется токий гипоэхогенный ободок происхождение которого связано с перифери­ческим сдавлением паренхимы. Кисты настолько малы, что на эхограммах не определяются. Вариантом инфантильного поликистоза является ювенильный поликистоз, но в этом случае имеет место сочетанное поражение почек и печени (фиброз);

б) крупнокистозный вариант (взрослый тип), наследу­ет по аутосомно-доминантному типу. Кисты располагаются в любом отделе нефрона. Обычно симптомы проявляются после возраста 30-35 лет, возникают артериальная гипертензия, пальпируемое образование в брюшной полости, боли и гематурия. Осложнениями являются прогрессирующая почечная недостаточность, инфицирование, камнеобразование и разрыв кисты. Эхографически на ранних стадиях почки бывают обычной величены, сохраняется дифференциация «паренхима-почечный синус», а диффе­ренциация «кора-пирамиды» нарушена. В паренхиме оп­ределяются множественные мелкие кистозные структуры и множественные точечные гиперэхогенные структуры. На поздних стадиях заболевания эхографически почки представлены глыбой кист, разделенных фиброзными пе­ремычками с множественными петрификатами. Паренхима практически не прослеживается. На этой стадии забо­левания поликистоз приходится дифференцировать с гидронефротической трансформацией почки. При поликистозе кисты расположены беспорядочно, создавая поли­цикличность контура почки. При гидронефротической трансформации сохраняется овальная или бобовидная форма почки, часто визуализируется связь между концен­трически расположенными чашечками и лоханкой.

Среди аномалий развития мочевых путей наиболее часто встречаются различные виды удвоения ЧЛС и мочеточника, стриктуры и дивертикулы мочеточника, уретероцеле, эктопия устья мочеточника. За исключени­ем уретероцеле практически все аномалии мочевых путей эхографически выявляются только при нарушении пассажа мочи, при появлении признаков уростаза.