Туа біткен гемолитикалық қан аздық

Туа біткен гемолитикалық қан аздық эритроциттердің генетикалық ақауы салдарынан пайда болады. Осыған байланысты олар өз қызметін толық атқара алмай, тез ыдырайды. Туа біткен гемолитикалық қан аздық түрлеріне эритроциттер менбраналарының бұзылуына байланысты түрі, эритроциттерде ферменттер белсенділігінің бұзылуына байланысты түрі және глобин шынжырының құрылысының бұзылуынан пайда болатын түрі жатады. Сырқаттың ағымы гемолиздің мөлшеріне байланысты. Ремиссия кезеңінде науқастар шағымданбайды. Қозу кезінде әлсіздік, бастың айналуы, дене қызуының көтерілуі байқалады. Сырқаттың негізгі клиникалық белгісі оқтын – оқтын тері жамылғышының сарғаюы. Қан аздық синдромының белгілері әртүрлі, үлкен және қарт адамдарда трофикалық өзгерістер байқалады, көк бауырдың көлемі үлкейеді. Сырқаттың ағымында ауру белгілерінің айқын білінуі байқалады. Бұл кезде эритроциттердің ыдырауына байланысты дене қызуы күрт жоғарлап, сарғаю қатты білінеді, терісі қышиды. Науқастың іші қатты ауырсынып, құсады.

Дерт анықтамасы. Зертханалық зерттеу кезінде көтеріңкі гемолиз белгілері байқалады (гипохромды анемия, қан сары суындағы темір мөлшерінің өсуі және нысана тәріздес эритроциттердің болуы).

Емі. Эритропоэзді жақсарту үшін В - тобындағы витаминдерді қолданады. Көк бауыр қатты ұлғайса, ота арқылы алып тастайды. Ауыр жағдайларда гормон дәрілерімен қолданады, қан алмастырушыларды құяды.

Жүре пайда болған гемолитикалық қан аздық

Гемолитикалық анемияның бұл түріне әкеп соғатын себептерге жатады: аутоиммундық дәрістер, эритроциттердің мутацияға ұшырауы, эритроциттердің механикалық бұзылуы және олардың химиялық заттармен зақымдануы. Сырқатқа әкеліп соқтыратын паразиттердің әсерін және Е -витаминінің жеткіліксіздігін де ұмытуға болмайды.

Клиникалық бейнесі. Сырқаттың белгілері гемолитикалық синдромымен байланысты. Сырқаттың ағымында гемолитикалық криздер байқалады. Сырқат 3 жағдаймен өтеді: І кезеңінде аурудың шағымдары аса білінбейді, анда – санда терісі сарғайып, әлсіздік білінеді. ІІ кезеңінде терінің лимонды сары түсі назар аудартады, криз кезінде тері одан сайын сарғая түсетіндігі анықталады. Асқынған анемия кезінде қан қысымы төмендеп, тахикардия, басқа да қан аздықтың белгілері байқалады. Бірте – бірте көк бауыр үлкейеді. ІІІ ауыр кезеңінде гемолиз синдромы анықталып, оның тән ерекшеліктері анықталады. Қанның жалпы анализінде гемоглобин және эритроциттер азаяды, аурудың басты белгісі – қанда уақ, домалақ эритроциттердің көптен табылуы. Олардың көлемі кішірейген. Қанда гемолиздің басқада белгілері байқалады: бос билирубин жоғарылайды, нәжісте стеркобилин, зәрде – уробилиннің мөлшері артады.

Дерт анықтамасы. Сырқат негізінен тек ІІІ кезеңдегі белгілері арқылы айқындалады: гемолитикалық сарғаю, эритроциттердің тұрақтылығының төмендеуі, аутогемолиздің өсуі, көк бауырдың үлкеюі.

Емі. Сырқаттың негізгі емі жоқ. Емнің нәтижелісі – көк бауырды алып тастау (спленэктомия). Одан кейін патологиялық гемолиз эритроциттердің ақауына қарамастан тоқтайды. Спленэктомияны сырқаттың ауыр ағымында және жиі байқалатын гемолитикалық кризде жасайды. Асқынған анемия кезінде эритроцитарлы масса құйылады.

Бақылау сұрақтары

1. Қан аздық ауруына жалпы түсінік беріңіз.

2. Сырқаттың даму себебіне байланысты жіктелу тәртібінің тізімін беріңіз.

3. “Анемиялық синдром” терминін қалай түсінесіз?

4. Темір жетіспеушілік қан аздықтың негізгі клиникалық белгілеріне қысқаша сипаттама беріңіз.

5. Бирмер – Аддисон қан аздық сырқатының ерекше белгілерін атап шығыңыз.

6. Гемолитикалық қан аздықтың мағынасын беріңіз.

7. Қан аздық ауруларында емдәм тәртібіне сипаттама беріңіз.

8. Қан аздық ауруларының негізгі емдік қағидасы.

9. Аурудың болжамы қалай болады деп ойлайсыз?