Склерема новорожденных

Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з не установлены .Предполагают , что в развитии заболевания играют роль инфекции/ сепсис , токсикоз/, нарушения нервной системы/ в частности гио-таломо-гипофизарной системы/, дегидратация , переохлаждение , гипотрофия, недоношенность.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Первые признаки заболевания появляются на 3-4 день жизни ребенка в виде диффузного уплотнения кожи и подкожной клетчатки без отека. Вначале поражение захватывает только область ягодиц, бедер и голеней. При пальпации кожа уплотнена, тестовой консистенции, не собирается в складку, не передвигается над подлежащими тканями. При надавливании углубление не остается, границы поражения нечеткие. Кожа холодная на ощупь, вначале восковидного / желтоватого/ цвета, а затем лилово- цианотичного цвета. В дальнейшем процесс быстро распространяется на весь кожный покров, движения становятся затрудненными или вовсе невозможными, а кожа напоминает плотный натянутый панцирь.Весьма характерной особенностью заболевания является отсутствие поражения кожи ладоней, подошв и мошонки. Общее состояние ребенка очень тяжелое; отмечаются сонливость, гипотермия, вялость , замедление дыхания, нарушение кровообращения, энтерит, что зачастую через несколько дней приводит к летальному исходу, несмотря на лечение.

Cклередема новорожденных

Э Т И О Л О Г И Я И П А Т О Г Е Н Е З окончательно не установлены. Причины приводящие к развитию заболевания ; 1. Предрасположенность организма к отечным состояниям ; 2. Повышенная порозность капилляров; 3.несовершенство нервной регуляции водного обмена ; 4.особенности химического состава жира в подкожной клетчатке с преобладанием твердых жирных кислот , которые быстро застывают.

Предшествуют заболеванию ; 1.ОРВИ , инфекционные заболевания, корь, скарлатина , ангины, пневмонии , ревматоидный артрит; 2. Септические состояния; 3.тяжелые травмы,/ в том числе психогенные / ; 4. Инфекционные поражения кожи / пиодермия , рожа /; 5. Недостаточное питание , истощение ; 6. Длительное переохлаждение.

Кл и н и ч е с к а я к а р т и н а. Заболевание может начаться сразу после рождения , а иногда и в более поздние месяцы жизни .Поражение сначала проявляется на коже в области живота, где кожа становиться отечной, уплотненной, плотнотестоватой консистенции, блестящей, с белесовато- цианотичным оттенком. При пальпации кожа уплотнена, холодная на ощупь, не собирается в складку.При нажатии длительно остается вдавление за счет резко выраженного отека.Постепенно процесс распространяется на кожу туловища, верхних и нижних конечностей . В отличие от склеремы поражаются ладони и подошвы. СТОПЫ и кисти подушкообразно вздуты , имеют зеркальный блеск.Общее состояние остается сравнительно удоввлетворительным , хотя генерализованное поражение приводит к ограничению подвижности ребенка. Течение болезни доброкачественное, иногда отмечается спонтанное излечение болезни. При склереме прогноз неблагоприятный.

Л е ч е н и е склеремы и склеродемы проводится в условиях стационара совместно врачом-педиатром и дерматологом. 1.Ребенка согревают с помощью ванн / температура воды до 39 С/, грелок, помещают в кювез. 2.Назначают кортикостероидные гормоны; преднизалон, дексаметазон из расчета 1-2 мг/ кг массы тела. 3.Гемотрансфузии по 25-30 мл через день. 4.Гамма- глобулин. 5.Аевит внутримышечно по 0, 2 мл 1 раз в день 5-7 дн. 6.При необходимости показаны сердечные средства, дыхательные аналептики , антибиотики 7.Хорошие результаты получены при применении трийодтиронина гидрохлорида по 0, 5 -1 мг или тиреоидина по 0, 01 г в сутки в зависимости от возраста. 8.Наружно ; мази со стероидами, крем Унны, кремы с витамином А.

Вопросы для самоподготовки

1.Какие заболевания объединяются в группу болезней соединительной ткани

2.Чем заканчивается дезорганизация соединительной ткани при диффузной склеродермии

3. Какие органы и системы преимущественно поражаются при системной красной волчанке

4.Перечислите клинические формы хронической красной волчанки.

5.Какие основные диагностические критерии позволяют поставить диагноз дискоидной красной волчанки.

6. Укажите основные противопоказания к назначению антималярийных препаратов при лечении красной волчанки.

7. Какие элементы могут наблюдаться на коже у больных системной красной волчанкой . 8. Чем обусловлен симптом дамского каблучка при дискоидной красной волчанке

9. Дайте классификацию склеродермии.

10. Какие стадии течения ограниченной склеродермии Вы знаете

11. Назовите физиотерапевтические методы лечения склеродермии.

12. Перечислите наиболее характерные признаки дерматомиозита.