62. Геморрагические болезни: определение, классификация, клинические и гематологические проявления как основа для дифференциальной диагностики и терапии.

Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза. Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов. Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями тромбоцитов, плазменных факторов свёртывающей системы крови. Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены: - поражением кровеносных сосудов, поражением тромбоцитов различной этиологии; факторов свёртывающей системы крови. Классификация геморрагических заболеваний

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

1. Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки:

- геморрагический диатез Ослера – истончение базальной мембраны мелких сосудов

- геморрагический васкулит – тромбирование сосудов

Ведущая роль: ИК – стенка – увеличение проницаемости

2. Обусловленные первичным поражением тромбоцитарного ростка.

-Тромбоцитопении: перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение; повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых ЛС.-Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций.

3. Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):-наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда (нарушение синтеза ко-фактора 8 фактора. Сам 8 фактор - норм).

Причина: нарушение синтеза 8 и 9 ф-р свертывания (эндотелий, печень).

Диагностика базируется на следующих основных принципах: Определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения: начало в раннем возрасте либо у взрослых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение. Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) или приобретённого характера заболевания. Уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными - применением ЛС, вакцинацией и т.д.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок). Кол-во тромбоцитов, время кровотечния, свертывания, 8 и 9 факторы. Симптомы геморрагических заболеваний и диагностика Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазий на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазий (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими нарушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда. Может развиться цирроз печени. Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии.

Лечение:

8 и 9 факторы (криопреципетат)

Аминокапроновая к-та

Перевязка сосуда

Укрепление сосудистой стенки (витамин С)