210. Этиология внешнего дыхания, дых нед-ть. Одышка

Внешнее дыхание — это совокупность процессов, совершающихся в легких и обеспечивающих нормальное содержание в крови кислорода и углекислоты. В легких происходят три основных процесса — вентиляция альвеол, диффузия молекулярного кислорода и углекислого газа через альвеолокапиллярную мембрану и перфузия (протекание соответствующего количества крови через легочные капиллярные сосуды), строгая взаимосвязь которых и обеспечивает нормальный газовый состав крови.. Недостаточность дыхания — патологический процесс, развивающийся вследствие нарушения внешнего дыхания, при котором не обеспечивается поддержание адекватного потребностям организма газового состава артериальной крови в состоянии покоя или при физической нагрузке.. Основные механизмы развития недостаточности дыхания заключаются в нарушении процессов вентиляции, перфузии, диффузии, а также их количественного соотношения Одышка. При недостаточности дыхания и некоторых других патологических процессах у человека может возникнуть ощущение недостатка воздуха и связанная с ним потребность усилить дыхание. Это явление носит название одышки, или диспноэ. В патологии одышку могут вызывать следующие процессы: 1) плохая оксигенация крови в легких 2) нарушение транспорта газов кровью (анемия,; 3) затруднение движений грудной клетки и диафрагмы; 4) ацидоз; 5) повышение обмена веществ; , Очевидно, развитие одышки при патологических процессах связано с нерекращающейся стимуляцией центра вдоха. Возбуждение центра вдоха распространяется не только на периферию, к дыхательным мышцам, но и в вышележащие отделы центральной нервной системы, где, вероятно, и формируется ощущение недостаточности дыхания. Одышка возникает в случае преобладания возбуждающих вдох влияний над угнетающими или повышения чувствительности к ним дыхательного центра. Важнейшими из этих влияний являются следующие: 1. Возбуждение рецепторов, стимулирующих центр вдоха, которые активизируются при уменьшении объема легочных альвеол (один из рефлексов Геринга — Брейера — рефлекс на спадение легких). 2. Возбуждение рецепторов интерстициальной ткани легких (j-рецепторов). Вблизи капиллярных сосудов малого круга кровообращения в толще интерстициальной ткани легких существуют j-рецепторы, которые возбуждаются при увеличении объема интерстициальной жидкости в стенках альвеол. 3. Возбуждение ирритантных рецепторов, расположенных в эпителии и субэпителиальном слое всех воздухоносных путей. Эти нервные окончания обладают свойствами одновременно механо- и хеморецепторов 4. Рефлексы с барорецепторов аорты и сонной пазухи. Эти рефлексы включаются в патогенез одышки при кровопотере, шоке, коллапсе. 5. Рефлексы с хеморецепторов аорты и сонной пазухи. При снижении в крови напряжения О2, повышении напряжения СO2 или же увеличении концентрации ионов водорода происходит усиленное возбуждение рецепторов, заложенных в аортальном и каротидном тельцах, и как следствие — усиленное возбуждение центра вдоха. 6. Непосредственная стимуляция нейронов дыхательного центра. В продолговатом мозге имеются хеморецепторы, избирательно чувствительные к ионам водорода, сильное возбуждение которых при гиперкапнии (ацидозе) тоже способствует развитию одышки. 7. Рефлексы с дыхательных мышц. Ощущение недостаточности дыхания может возникнуть при чрезмерном растяжении межреберных мышц и сильном возбуждении рецепторов растяжения, импульсация с которых поступает в высшие отделы головного мозга. Этот механизм включается во время выполнения тяжелой физической работы, 8. Стимуляция дыхательного центра продуктами собственного метаболизма. Дыхание при одышке, как правило, частое и глубокое. Усиливается как вдох, так и выдох, который носит активный характер и совершается при участии экспираторных мышц. Однако в некоторых случаях может преобладать либо вдох, либо выдох, и тогда говорят об инспираторной (затруднен и усилен вдох) или экспираторной (затруднен и усилен выдох) одышке. Инспираторная одышка наблюдается, например, в первой стадии асфиксии, при общем возбуждении центральной нервной системы, при физической нагрузке у больных с недостаточностью кровообращения, при пневмотораксе. Экспираторная одышка встречается реже и возникает главным образом при бронхиальной астме, эмфиземе, когда при выдохе увеличивается сопротивление току воздуха в нижних дыхательных путях. Если одышка вызвана наличием препятствия для прохождения воздуха в верхних дыхательных путях, то наблюдается стенотическое дыхание. Брадипноэ — это редкое дыхание. Механизм развития редкого дыхания заключается в изменении характера нервной импульсации, идущей от различных рецепторов к дыхательному центру, или в первичном нарушении деятельности самих дыхательных нейронов. наблюдаться при повышенном артериальном давлении при гипероксии тахипноэ — частое поверхностное дыхание. В основе развития полипноэ лежит рефлекторная перестройка работы дыхательного центра. У человека полипноэ может наблюдаться при лихорадке, при функциональных нарушениях центральной нервной системы (истерия), при поражении легких (ателектаз, пневмония, застойные явления). Гиперпноэ, или глубокое частое дыхание, в физиологических условиях возникает как реакция дыхательной системы, направленная на приведение вентиляции легких в соответствие с потребностями усилившегося обмена веществ, например, во время мышечной работы. При этом улучшается оксигенация крови и поддерживается кислотно-основное равновесие в организме выведением избыточного количества СО2. При патологических условиях гиперпноэ развивается вследствие интенсивной рефлекторной или гуморальной стимуляции дыхательного центра, например при снижении парциального давления молекулярного кислорода во вдыхаемом воздухе или при повышении в нем концентрации CO2, при анемии, ацидозе и т. д. Крайняя степень возбуждения дыхательного центра проявляется в виде дыхания Куссмауля, которое чаще всего наблюдается у больных в состоянии диабетической комы. Оно представляет собой глубокое шумное учащенное дыхание, при котором после глубокого вдоха следует усиленный выдох с активным участием экспираторных мышц Периодическим дыханием называется такое нарушение ритма дыхания, при котором периоды дыхания чередуются с периодами апноэ. Существует два типа периодического дыхания — дыхание Чейна — Стокса и дыхание Биота Дыхание Чейна — Стокса характеризуется нарастанием амплитуды дыхания до выраженного гиперпноэ, а затем уменьшением ее до апноэ, после которого опять наступает цикл дыхательных движений, заканчивающихся также апноэ Циклические изменения дыхания у человека могут сопровождаться помрачением сознания в период апноэ и нормализацией его в период увеличения вентиляции. дыхание Чейна — Стокса является признаком гипоксии головного мозга. Оно может возникать при недостаточности сердца, заболеваниях мозга и его оболочек, уремии.. Клетки коры большого мозга и подкорковых образований вследствие гипоксии угнетаются — дыхание останавливается, сознание исчезает, угнетается деятельность сосудодвигательного центра. Однако хеморецепторы при этом все еще способны реагировать на происходящие изменения содержания газов в крови. Дыхание Биота - дыхательные движения, характеризующиеся постоянной амплитудой, внезапно прекращаются так же, как и внезапно начинаются Чаще всего дыхание Биота наблюдается при менингите, энцефалите и других заболеваниях, сопровождающихся повреждением центральной нервной системы, особенно продолговатого мозга. Терминальное дыхание. Апнейстическое дыхание характеризуется судорожным непрекращающимся усилием вдохнуть, изредка прерываемым выдохом. Гаспинг-дыхание — это единичные, редкие, убывающие по силе "вздохи", которые наблюдаются при агонии, например, в заключительной стадии асфиксии. Такое дыхание называется также терминальным или агональным.

211.ВЕНТИЛЯЦИОННЫЕ ФОРМЫ ДЫХАТ.НЕДОСТ-СТИ. АСФИКСИЯ. Недостаточность дыхания — пат-ий процесс, развивающийся вследствие нарушения внешнего дыхания, при кот-ом не обеспеч-ся поддержание адекватного потребностям ор-ма газового состава артериальной крови в состоянии покоя или при физической нагрузке. Нарушения альвеолярной вентиляции. Альвеолярная вентиляция заключается в регулярном обновлении альвеолярных газов в соответствии с потребностями ор-ма. Нарушение ф-ии дыхательного центра. Вентиляция альвеол регулируется нейронами дыхательного центра, расположенного в продолговатом мозге и мосту. Благодаря работе дыхательного центра устанавливаются определенный ритм, глубина и частота дыхания, что обеспеч-ет нормальный газообмен в соответствии с потребностями ор-ма. Ф-я дыхательного центра может быть нарушена вследствие прямого действии на ЦНС различных патогенных факторов или рефлекторно (влияния на хемо-, барорецепторы и т.д.). Нарушение целости грудной клетки и плевральной полости. Целость плевральной полости обеспеч-ет создание постоянного транспульмонального давления (разность м/у давлением воздуха внутри альвеол и давлением в плевральной полости), кот-ое поддерживает легкое в расправленном состоянии. Во время вдоха, когда объем грудной клетки увелич-ся, транспульмональное давление возрастает до тех пор, пока не преодолеет эластическую тягу легких, вследствие чего альвеолы расширяются. В том случае, когда нарушается целость плевральной полости и в нес попадает атмосферный воздух, транспульмональное давление снижается, а легкое спадается. Скопление воздуха в плевральной полости и повышение давления в ней называется пневмотораксом. Воздух может попасть в полость плевры при проникающем ранении грудной клетки, разрыве эмфизематозных альвеол на поверхности легкого, распаде легочной ткани (туберкулез, опухоль, абсцесс). При этом полость плевры может сообщаться с легкими и другими воздухоносными органами - пищеводом, желудком, кишкой. Иногда воздух вводят в плевральную полость с лечебной целью. В том случае, когда недостаточность дыхания возникает остро или подостро и достигает такой степени, что в кровь перестает поступать кислород, а из крови не выводится углекислота, развивается асфиксия. Чаще всего она возникает при сдавлении дыхательных путей (удушение), закупорке их просвета (инородные тела, воспалительный отек), наличии жидкости вдыхательных путях и альвеолах (утопление, отек легкого, попадание рвотных масс), при двустороннем пневмотораксе. Кроме того, асфиксия может развиться при сильном угнетении дыхательного центра, нарушении проведения нервных импульсов к дыхательным мышцам, резком ограничении подвижности грудной клетки. В течении асфиксии выделяют три периода, которые можно наблюдать у животного в эксперименте, например при пережатии трахеи. Первый период асфиксии хар-ся быстрым увеличением глубины и частоты дыхания с преобладанием фазы вдоха над фазой выдоха. Во втором периоде частота дыхания постепенно уменьшается при сохраняющейся максимальной амплитуде дыхательных движений, усиливается фаза выдоха. В третьем периоде асфиксии наблюдается уменьшение амплитуды дыхания, его частоты и, наконец, остановка дыхания.

213.Факторы и причины, вызывающие патологию ЖКТ. Недостаточн пищевар-я- это состоян ЖКТ, когда он не обеспечив достаточного усвоения поступающ-й в орг-м пищи. При этом развиваются отрицательный азотистый баланс, гипопротеинэмия,гиповитаминозы, явл-я неполного голодания, истощение орг-ма, нарушение реактивности. Основные причины нарушения пищеварения: 1) погрешности в питании(недоброкач-я, грубая пища, сухоедение, холодное и горячее) 2) возбудители некотор инфекций( брюшной тиф, дизентирия). 3) попадан в ЖКТ ядов (солей тяж мет.,растит-х ядов). 4) врожденные аномалии пищеварит тракта. 5) действие ионизирующ радиации 6) опухоли 7) послеоперац состояние 8) психотравмы, отриц эмоции 9) курение алкоголь. Нарушение аппетита. Ощущение голода и сытости обусловл активностью пищев центра. Оч вожна роль гипоталамуса; ядра которого чувствит-ны к Ур-ню глюкозы в крови. Возбуждение вентромедиальных ядер вызыв чувство сытости, а вентролатеральных- голода. Есть 3 вида расстройств аппетита: патологич усиление, понижение, извращение. 1)патологич усиление-гиперрексия. Сочетается с повышен потребл пищи-полифагией. При крайней степени говорят о булемии. Патологич усиление может наблюдаться при заболеваниях ЦНС (нервозы, слабоумие, опухоли), эндокринных желез( тириотоксикоз, сах диабед). Патологич понижен аппетита вплодь до анорексии. В клиники понижен аппетита сущ при различн заболеваниях. Сущ неск-ко видов анорексии: 1) интоксикационная – сопровождает длительн тяж заболевания и отравления. 2) диспепсическая- симптом заболевания ЖКТ, обусловл наруш ф-ции рецепторов пищеварит тракта, может носить условно-рефлекторный хар-р. 3) нейродинамическая – в следствии реципрокного торможения пищевого центра при рвоте, болевых синдромов. 4) невротическая- отриц эмоции, стресс, сильное возбуждение коры гол мозга. 5) нервно-психическая- сознательное, резкое ограничение приема пищи при навязчивом представлении об излишней полноте. Нарушение глотания. Глотание- сложн рефлектор акт, состоящ из произвольн и рефлекторн фаз. Произвольная фаза- нарушается при парезах языка, психич расстройствах. Нарушение рефлекторн фазы из-за: поражение рецепторов слизистой рта и глотки(ангины), спазма глотат мускулатуры(столбняк, бешенство). Расстройства глотания при ботулизме связаны с нарушением передачи импульсов с нервов на мыщцы, участвующ в акте глотания. Этот акт нарушается при повреждения центров глотания или двигат нервов, иннервирующих глатательн мускулатуру. Затрудн глотания вызыв-ся механич препятствиями( опухоль, рубец). Расстройства глотания опасны т. к могут сопровожд-ся попадением слюны и частиц пищи в дыхат-е пути, развитием аспирационной пневмонии или гангрены легких. Стойкое наруш глотания затрудняет прием пищи и ведет к истощению. Нарушения пищеварение в полости рта. В полости рта пища измельчается зубами и смачивается слюной. Нарушение измельчения пищи (жевания) возникает в результате повреждения или отсутствия зубов, нарушения функции жевательных мышц или поражения височно-нижнечелюстных суставов. Причиной повреждения или потери зубов чаще всего являются кариес или пародонтит. К нарушению жевания могут привести также заболевания слизистой оболочки полости рта.В полости рта обитает около 30 различных видов микроорганизмов, среди которых немало патогенных. Кариозные зубы, флора десневых карманов при пародонтите, как и тонзиллит, могут вести к сенсибилизации организма или даже является источником орального сепсиса. Вместе с тем в полость рта поступает целый ряд защитных факторов, источниками которых служат слюна и эмигрирующие лейкоциты. В их числе следует назвать антибактериальные ферменты: лизоцим, РНКазу, ДНКазу и пероксидазу. Защитную роль играют также иммуноглобулины слюны.

215. Типовые расстройства моторной функции желудка. Виды (изменение тонуса мышц стенки желудка, сфинктеров, изменение перистальтики). Причины, последствия (синдром раннего насыщения, изжоги, тошноты, рвоты, демпинг-синдрома), механизмы развития.Нарушение двигательной функции желудка выражается изменениями перистальтики (гипер- и гипокинез) и мышечного тонуса (гипер- и гипотония), нарушением эвакуации пищевых масс из желудка, рвотой.Усиление перистальтики (гиперкинез) обычно обусловлено увеличением числа импульсов, поступающих к мышечной оболочке желудка по волокнам блуждающего нерва, или повышением его раздражимости. В механизме нарушения двигательной функции желудка важную роль играют расстройства гуморальной регуляции. Повышению перистальтики способствуют грубая пища, алкоголь, холиновые вещества, гистамин, а также тревога, гнев. Повышение двигательной функции желудка может наблюдаться при гастрите и язвенном поражении желудка, а также при почечной или печеночной колике. Усиление перистальтики желудка обычно сопровождает повышение кислотности желудочного сока. При этом кислые пищевые массы, попадая в двенадцатиперстную кишку, вызывают длительное закрытие привратника и замедление эвакуации желудочного содержимого.Тормозят двигательную активность желудка гастроингибирующий и вазоактивный пептиды, секретин, которые также вырабатываются в тонкой кишке. Снижение двигательной функции желудка (гипокинез) чаще всего наблюдается при гастрите, похудании и ослаблении общего тонуса организма. Понижению моторики желудка способствуют повышенное содержание жира в пище, неприятные вкусовые ощущения, страх, печаль. ослабление функции желудочно-пищеводного соединения (нижнего пищеводного сфинктера), которое приводит к рефлюксу желудочного содержимого в пищевод и возникновению изжоги — чувства жжения в надчревной области и за грудиной.Тяжелым расстройством моторики, ведущим к нарушению эвакуации пищевых масс из желудка, является пилороспазм. Наблюдается он при язвенной болезни, некоторых видах гастрита, полипозе желудка и других заболеваниях и сопровождается компенсаторным усилением перистальтики и гипертрофией мышечной оболочки желудка. К нарушениям двигательной функции желудка относятся также рвота и отрыжка.Рвота — сложный рефлекторный акт, в результате которого содержимое желудка (и кишок) извергается наружу через рот. Рвоте обычно предшествуют тошнота, саливация, учащенное дыхание и сердцебиение. Происходит глубокий вдох, опускается надгортанник и поднимается гортань, что предохраняет дыхательные пути от попадания в них рвотных масс. В акте рвоты важную роль играет сокращение диафрагмы и мышц передней стенки живота, которое сопровождается антиперистальтическими сокращениями мышц желудка при закрытом привратнике. Рвотный центр расположен в продолговатом мозге, вблизи чувствительного ядра блуждающего нерва. Он может возбуждаться импульсами из желудка и кишок (растяжение, недоброкачественная пища, токсические вещества), печени, почек, матки , вестибулярного лабиринта, а также высших нервных центров (в ответ на неприятные запахи, зрительные и словесные образы).тошнота – неприятное безболезненное субъективное ощущение надвигающегося желания выполнить рвотный акт. Демпинг-синдром-ряд симптомов, которые возникают после операций на желудке, особенно после гастрэктомии. После приема пищи (особенно богатой углеводами) больной испытывает слабость и головокружение, бледнеет, у него может выступить сильный пот. Приступ продолжается от 30 минут до двух часов; причина его заключается в быстрой эвакуации содержимого желудка, в результате чего происходит резкое снижение содержания сахара в крови, а значительная часть жидкости из крови поступает в кишечник.

218.НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЕНИ. НАРУШ-Е ОБМЕНОВ.ПЕЧЕНОЧНАЯ КОМА. Печеночная недостаточность — состояние, при котором функцио­нальная деят-сть печени не обеспечивает гомеостаз. Классификация. Печеночная недостаточность может быть абсолютной, если снижение ф-ии печени обусловлено ее поражением, и относительной, когда она вызвана несоответствием функциональной активности печени повышенным потребностям ор-ма в ее ф-ии. В зависимости от основных патогенетических механизмов возникновения выделяют следующие разновидности печеночной недостаточности: 1) печеночно-клеточную (при дистрофических и некротических поражениях гепатоцитов); 2) экскреторную, или холестатическую (в результате нарушения желчеобразовательной и желчевыделительной ф-ий печени); 3) сосудистую (при нарушении кровообращения в печени). По степени выключения функций печеночная недостаточность бывает тотальной (нарушены все функции печени) и парциальной (частичной). Нарушение углеводного обмена проявляется в развитии гепатогенной гипогликемии, наследственных заболеваниях - гликогенозов, галактоземии, фруктозурии. Нарушение жирового обмена при заболеваниях печени приводит к развитию жирового гепатоза, при котором в гепатоцитах накапливается жир и происходит диффузное или очаговое ожирение печени. Нарушение белкового обмена при патологии печени проявляется в гипопротеинемии. геморрагический синдром, диспротеинемия. Наруш-е барьерной ф-ии печени. Поражение печени патологическим процессом сопровождается нарушением защитной (барьерной) функции печени, что проявляется в снижении фагоцитарной активности купферовских клеток (звездчатых эндотелиоцитов) и других макрофагальных элементов и антитоксической (обезвреживающей) ф-ии. При заболеваниях печени (цирроз, гепатит, опухоль) угнетение фагоцитарной активности может быть обусловлено не только недостаточным кровоснабжением (гипоксией) и структурной деформацией органа, но и блокадой купферовских клеток образующимися в самой печени продуктами распада клеток и метаболитами. При этом уменьшается способность печеночных макрофагов элиминировать путем фагоцитоза из крови жировые кайли, эритроциты, микроорганизмы, их токсины, особенно поступающие с портальным кровотоком из кишечника, что приводит к возникновению токсемии с разнообразными проявлениями (лейкоцитоз, лихорадка, гемолиз эритроцитов, почечная недостаточность, эрозии кишечника и др.). Выключение антитоксической ф-ии печени приводит к разв-ю гепатоцеребрального синдрома (печеночной энцефалопатии) и наиболее тяжелой формы клиническою проявления печеночной недостаточности — печеночной комы. Гепатоцеребральный синдром, хар-щийся нарушениями психики, сознания и двигательными расстройствами (дрожание, атаксия, ригидность мышц), может перейти в печеночную кому. Печеночная кома — синдром, обусловленный токсическим поражением центральной нервной системы с глубокими расстройствами ее ф-ий (потеря сознания, отсутствие рефлексов, судороги, нарушение кровообращения, дыхания), возникающий вследствие печеночно-клеточной (массивный некроз гепатоцитов) и сосудистой (наличие портокавальных анастомозов) форм печеночной недостаточности.

219.НАРУШЕНИЕ ЖЕЛЧЕОБРАЗОВАНИЯ И ЖЕЛЧЕВЫВЕДЕНИЯ, ЖЕЛТУХИ Нарушение желчеобразования проявляется в увеличении или уменьшении секреции желчи, как правило, с одновременным изменением ее состава. Этиология. Причины - : изменение нейрогуморальной регуляции (например, увеличение секреции желчи при усилении тонуса блуждающего нерва); алиментарные факторы, некоторые лекарственные растения и препараты; экзогенные и эндогенные факторы, нарушающие энергетический обмен в организме, в том числе и в печени, не пораженной патологическим процессом (гипоксия, перегревание, гипотермия, отравление цианидами); поражение печени и желчевыводящих путей (гепатит, гепатоз, холецистит), приводящее к нарушению секреторной функции гепатоцитов вследствие их дистрофии и деструкции и изменению реабсорбции компонентов желчи снижение активности кишечной микрофлоры, уменьшающее печеночно-кишечный кругооборот компонентов желчи и, следовательно, их концентрацию в желчи (при патологических процессах в тонкой кишке, под влиянием антибиотиков); нарушение образования и обмена билирубина и желчных кислот и изменение их содержания в желчи. Патогенез. К механизмам, обусловливающим количественные и качественные нарушения желчеобразования, относятся: изменение секреторной активности гепатоцитов; нарушение реабсорбции компонентов желчи в желчевыводящих путях и кишках (печеночно-кишечный кругооборот); сдвиги в транс- и интерцеллюлярной фильтрации некоторых веществ из крови в печеночные капиллярные сосуды В связи с тем что секреция желчи и реабсорбция ее компонентов являются энергозависимыми процессами, в основе их нарушения лежат энергетические сдвиги в тканях (нарушение активности ферментов биологического окисления, сопряженности тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования и др.). Изменение фильтрация обусловлено колебаниями осмотического градиента и состоянием проницаемости мембран. Нарушение печеночно-кишечного кругооборота некоторых компонентов желчи происходит при изменении ферментативной активности микрофлоры кишок, которая обеспечивает биохимическое превращение желчных кислот и связанного билирубина (образование их производных, деконъюгирование, разрушение) и последующую реабсорбцию в тонкой кишке, возвращение с кровью в печень и повторную экскрецию с желчью. Количество реабсорбированных в кишках желчных кислот определяет интенсивность их биосинтеза в печени и влияет на холатохолестериновый индекс желчи, играющий важную роль в ее литогенных свойствах, т. е. способности желчи к образованию камней. Нарушение желчевыделения. Этиология. Причины нарушения прохождения желчи по желчевыводящим путям в двенадцатиперстную кишку могут быть следующие: механическое препятствие оттоку желчи при сдавлении желчевыводящих путей извне (опухолью головки поджелудочной железы, воспаленной тканью, рубцом) или их закупорке (камнем, гельминтами, густой желчью); нарушение иннервации желчевыводящих путей — гипер- и гипокинетические дискинезии (например, уменьшение желчевыделения при спазме сфинктера шейки желчного пузыря); изменение гуморальной регуляции желчевыделения (желчевыделение усиливается при гиперпродукции секретина, холецистокинина, мотилина)

Желтуха— симптомокомплекс, сопровождающийся желтым окрашиванием кожи и слизистых оболочек и возникающий при повышении содержания билирубина в крови. Надпеченочная желтуха характеризуется усиленным распадом эритроцитов и повышенным образованием билирубина. Гипербилирубинемия связана главным образом с накоплением свободного пигмента, который не переходит в мочу. Печень метаболи-зирует большее, чем в норме, количество пигмента, и поэтому билирубин усиленно выделяется в желчь и далее в кишечник. Количество метаболитов желчных пигментов в моче и кале резко возрастает. Накопления в крови желчных кислот и холестерина при этой форме желтухи не происходит, так как отток желчи свободен. При гемолитической желтухе часто наблюдается анемия с типичными изменениями формы и величины эритроцитов (микросфероцитоз, серповидные эритроциты и др.).Печеночная желтуха возникает при болезни Боткина, инфекционном гепатите Ва­сильева, отравлении грибами, фосфором, хлороформом и другими ядами. Она называется также паренхиматозной, Печеночная желтуха развивается в результате повреждения гепатоцитов, при этом лизосомы печеночных клеток выделяют желчь в лимфатические и кровеносные сосуды. Допускается и обратное всасывание желчи из желчных протоков в кровь. В крови увеличивается уровень связанного прямого и сво­бодного непрямого билирубина, Темный цвет мочи связан с билирубинурией (прямой билирубин), уробили-нурией (нарушено превращение уробилиногена, всосавшегося в кровь из тонкой кишки и поступающего в печень). Кроме того, в моче обнаруживаются желчные кислоты и следы стеркобилина В группе печеночных желтух различают печеночноклеточную, холестатическую и энзимопатическую желтухи Подпеченочная желтуха характеризуется внепеченочным холестазом вызывается: а) обтурацией желчного протоков камнем, паразитами, опухолью; б) сдавлением желчных протоков в) сужением желчных протоков послеоперационными рубцами, спайками;. Длительный холестаз сопровождается увеличением печени, В начале развития механической желтухи печеночные клетки еще продолжают вырабатывать желчь, но отток ее по обыч­ным путям нарушен, и она изливается в лимфатические щели, попадая оттуда в кровь. В крови повышается в основном количество связанного билирубина. Выделение уробилина с мочой отсутствует, выделение стеркобилина с калом понижено или незначительно. В крови содержатся все составные части желчи, в том числе обладающие токсическими свойствами желчные кислоты (холемия), что объясняет появление таких симп­томов, как кожный зуд, брадикардия, гипотония.

220.Патофизиология почек. Общая этиология и патогенез патологии почек. Виды почечной патологии по происхождению; типовые формы патологии почек. Охарактеризуйте отдельные формы патологии почек: нефриты, пиелонефриты, нефротический синдром. В основе развития заболеваний почек лежат различные по характеру патологические процессы — воспаление, в том числе аллергической природы, типические расстройства местного кровообращения, дисметаболические нарушения, опухолевое перерождение и др. Многообразные этиологические факторы и патологические процессы довольно часто воспроизводят сходные морфологические, функциональные и клинические проявления изменений почечных и внепочечных функций. В их основе лежит сходство непосредственных механизмов, ответственных за повреждение почечных структур. Именно в этом заключается развитие "больших" клинических синдромов (острая и хроническая недостаточность почек, нефротический синдром) при различных нозологических формах, разумеется, в различной степени выраженности. В то же время действие некоторых этиологических факторов при наличии варьирующего комплекса сопутствующих условий характеризуется выраженным полиморфизмом изменений в почках и, вероятно, различными особенностями их патогенеза. Примером может служить диабетическая нефропатия. Пиелонефрит представляет собой инфекционно-воспалительное заболевание слизистой оболочки мочевых путей и паренхимы почек с преимущественным поражением интерстициальной ткани. Заболевание возникает в связи с занесением возбудителя инфекции в почки гематогенным путем или распространением его в восходящем направлении по мочевым путям. Возникновению заболевания, переходу острого пиелонефрита в хронический способствуют различные условия, вызывающие застой мочи, нарушение трофики мочевых путей, общие заболевания, снижающие реактивность организма

Начинается пиелонефрит как острое заболевание, которое в большинстве случаев (исключая случаи полного выздоровления) через латентную, бедную симптомами фазу переходит в хроническую форму, заканчивающуюся сморщиванием и недостаточностью почек. Клиническое течение пиелонефрита характеризуется признаками тяжелого инфекционного процесса, проявляющегося выраженной интоксикацией; лихорадкой, лейкоцитозом; развитием артериальной гипертензии; умеренно выраженным отечным синдромом и анемией; мочевым синдромом [полиурия, в поздней стадии — олигурия, поллакиурия — частые мочеиспускания;

Нефротический синдром включает в себя разнообразные болезненные состояния почек и других органов, для которых характерными являются выраженная протеинурия и гипопротеинемия, диспротеинемия, гиперлипидемия, отечный синдром. по происхождению делят на первичный и вторичный. Первичный нефротический синдром не связан с каким-либо предшествующим заболеванием почек. Чаще всего в основе его возникновения имеется наличие генетически обусловленных дефектов обмена веществ. Вторичный нефротический синдром обусловлен некоторыми заболеваниями почек (гломерулонефрит) или других органов (нефропатия беременных, сахарный диабет, амилоидоз, красная волчанка и др.). Наблюдается также при отравлении солями тяжелых металлов, при обширных ожогах, радиационном поражении и тд. Большинство нефротических состояний обусловлено иммунологическими механизмами, преимущественно ГЗТ. Источниками антигенов могут быть экзогенные факторы: бактериальные, вирусные, паразитарные, лекарственные, пищевые, соединения тяжелых металлов и др. В качестве эндогенных антигенов служат ДНК, денатурированные нуклеопротеиды, белки опухолевого происхождения, тиреоглобулин. Поражение клубочков почечных телец связывают с отложением на поверхности или в самой базальной мембране капиллярных сосудов амилоида, глико- и липопротеидов, фибриногена с активацией гуморальных и клеточных звеньев воспалительной реакции. Вследствие этого утрачивается структурная целостность базальной мембраны, изменяются ее состав и физико-химические свойства, резко повышается ее проницаемость для плазменных белков. Воспалительные процессы в почках — нефриты — весьма разнообразны по форме, локализации, распространению и течению. Известно, что воспалительные изменения могут обнаруживаться в почечных клубочках (гломерулиты или гломерулонефриты) или же локализоваться в межуточной ткани органа (интерстициальные нефриты). В свою очередь гломерулиты в одних случаях носят диффузный характер, т. е. в воспалительный процесс вовлекаются одновременно все почечные клубочки, в других - лишь некоторая их часть. Наконец, в зависимости от стадии и течения заболевания также весьма меняется клиническая картина. Так, начальные фазы гломерулонефрита, чаще всего острые, обычно протекают бурно с характерной клинической картиной; в более поздних стадиях болезнь (хронические нефриты) приобретает чрезвычайно разнообразное течение — от вяло, подчас инаперцептно текущих форм до крайне тяжелых необратимых синдромов.

221.Почечная недостаточность (острая, хроническая). Основные факторы и причины острой и хронической почечной недостаточности; основные звенья патогенеза. Уремия, определение понятия, проявления. Нефролитиаз, уролитиаз (камнеобразование), причины патогенез, проявления. Острая почечная недостаточность-быстро возникающее потенциально обратимое, резкое снижение функции почек, сопровождающееся появлением гиперазотемии и многих других нарушений гомеостаза и функции органов. Острая почечная недостаточность может быть следствием шока (травматического, ожогового, гемотрансфузионного, операционного и др.), токсического воздействия на почку некоторых ядов (например, ртути, мышьяка, грибного яда) или лекарственных препаратов, инфекций, острых заболеваний почек (нефрит, пиелонефрит и др.), нарушения проходимости верхних мочевых путей. Основные признаки ОПН: олигурия — анурия (суточное количество мочи меньше 400—500 мл), задержка в организме азотистых шлаков, нарушения водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, сердечно-сосудистой деятельности, малокровие. Острую почечную недостаточность подразделяют на преренальную, ренальную и постренальную. Патогенез. Резкое снижение клубочковой фильтрации и повреждение канальцевого эпителия в связи с ишемией и действием нефротоксинов, что сопровождается нарушением процессов реабсорбции, секреции иэкскреции. Снижение фильтрации может быть связано со спазмом почечных артериол, нарушением их проницаемости, замедление кровотока. Различны нефротоксины оказывают повреждающее действие на эпителий канальцев. При остром гломерулонефрите острая почечная недост развивается в результате нарушения кровообращения в клубочках и интерстициальной ткани, заполнение капсулы боумена экссудатом и пролиферирующими клетками, отек интерстиции, повышен внутрипочечного давления, нарушен проходимости канальлцев в результате обтурации кровяными сгустками. Хроническая почечная недостаточность - это постепенное снижение функции почек до ее полного исчезновения, вызванное гибелью почечной ткани. Причины хронической почечной недостаточности: Заболевания почек – хронический пиелонефрит, сахарный диабет, подагра,Врожденные заболевания почек, Заболевания соединительной ткани – геморрагический васкулит, системная красная волчанка, склеродермия, мочекаменная болезнь, опухоли, приводящие к постепенному сдавливанию мочевыводящих путей. В основе развития хронической почечной недостаточности лежит постепенная гибель основной рабочей единицы почки – нефрона. Оставшиеся нефроны почек вынуждены работать с повышенной нагрузкой, соответственно они подвержены изменениям и гибели. на ранних стадиях хронической почечной недостаточности возникают нарушения электролитного состава крови, нарушается обмен белка в организме, задерживаются продукты обмена. В конечной стадии хронической почечной недостаточности работа почек падает до минимума. Поражаются другие органы – сердце и легкие. Происходит нарушение нервной системы, выражающееся в нарушениях сна, памяти, настроения, депрессий. Нарушается гормональный фон, свертываемость крови, иммунитет, азотистые продукты обмена выделяются с потом. Выраженная дистрофия и некробиоз гепатоцитов, сопроваждающиеся значительным снижением всех функций печени и образованием коллатералей между системой воротной вены и полыми венами.

Уреми́я — острое или хроническое самоотравление организма, обусловленное почечной недостаточностью; накопление в крови главным образом токсических продуктов азотистого обмена (азотемия), нарушения кислотно-щелочного и осмотического равновесия. Проявления: вялость, головная боль, понос, кожный зуд, судороги, кома, тошнота, рвота, анорексия, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, отек легких, оышка , кашель, кровоизлияния в коже, маточные, носовые, зуд, угнетение гуморального пи клеточного иммунитета, желтая окраска кожи, налет на ней мочевины, расчесы. интоксикация продуктами обмена веществ, в норме выводящимися из организма с мочой. Мочекаменная болезнь (уролитиаз) — заболевание, проявляющееся формированием конкрементов в органах мочевыделительной системы. нефролитиазом более правильно называть наличие конкрементов в почках. факторами, ведущими к образованию камней: метаболические нарушения , анатомические аномалии, приводящие к появлению хронического инфекционного процесса и застоя мочи, гормональный дисбаланс, факторы окружающей среды, диетические факторы. Патогенез мочекаменной болезни связан со стойким закислением мочи (нарушение почечного ацидогенеза), сочетающимся со снижением почечной реабсорбции или избыточным всасыванием формирующих конкремент метаболитов в кишечнике, что проявляется гиперкальциурией, гиперурикозурией, гипероксалурией или гиперпистинурией. патогенетические факторы: а) высокую концентрацию солей в моче; б) изменение химических и стабилизирующих (дефицит ингибиторов кристаллизации) свойств мочи; в) алиментарный фактор; г) нарушения уродинамики (повреждение спинного мозга, беременность, стойкий запор); д) инфекционный фактор. Заболевание проявляется болями в пояснице, появлением крови в моче, возможно самостоятельное отхождение камней с мочой.

222.Нарушение основных процессов в почках. Причины и механизмы нарушений клубочковой фильтрации, проксимальной и дистальной канальцевой реабсорбции, секреции и инкреции; смешанные нарушения. Оценка почечного кровотока и величины канальцевой реабсорбции. Изменение количества и качества мочи. Для оценки 1) фильтрационной 2) реабсорбционной и 3) концентрационной функции почек определяются следующие показатели:1) Величина диуреза в дневное и ночное время и 2) ее удельный вес 1018-1036, 3) наличие примесей белка, эритроцитов

4) коэффициент очищения или клиренс, содержание хлоридов и мочевины. В норме ночной диурез в 2-3 раза меньше дневного. При а) сердечной недостаточности и б) нефрите, нефросклерозе ночной диурез возрастает - никтурия. При более детальном и глубоком исследовании концентрационной способности почек например при решении вопроса об удалении одной почки по поводу ТВС или рака применяется определения коэффициента "очищения" - клиренс (от англ. clear чистый). Клиренсом почек называется 1) количество плазмы в крови в СМ, которое 2) фильтруется через почки и 3) очищается от определенного вещества в еденицу времени (минуту). Для определения клиренса обычно применяется гипуран, инулин, креатинин, сергозин. Все они фильтруются клубочками, а обратно канальцами не всасываются - т.е. это беспороговые вещества. Поэтому для определения функциональной способности канльцев применяются: 1) фенолрот, 2) диотраст, 3) парааминогиппуровая кислота и другие вещества. Эти вещества выделяются преимущественно только канальцами. Принцип определения клиренса: утром натощак исследуемый выпивает 1 л жидкости, можно с бутербродом, затем в/м вводится фенолрот в виде раствора в количестве 25 мл (75 мл 0.75% NaCl + 0.5 гр. фенолрота +0.6 - )6* ед.Na ????). Через 10 минут после введения краски исследуемый должен опорожнить мочевой пузырь. Затем через каждые 20 минут в течении часа 3 раза собирают мочу и одновременно берут из вены кровь.Определяют концентрацию фенолрота в порциях крови и мочи, сравнивая их, делают расчет - например: концентрация в крови КФ = 0.85 мг%, а в моче МФ = 31.6 мг%, минутный диурез = 12.5 см3, отсюда количество очищенной в 1 минуту сыворотки К=?????????.

В норме величина почечного плазмотока, который почка способна очистить в 1 минуту по фенолроту 400 см3, по диатрасту 700 мл плазмы. Основной причиной нарушения почек является воспалительные и дегенеративные склеротические процессы в самой почечной ткани (это вы разбирали на патанатомии).

Изменения состава мочи:а) уменьшение в моче тех веществ, которые выделяются в норме - например уменьшение выделения мочевины ведет к уремии,б) появление в моче таких веществ, которые в норме не выделяются или появляются лишь в виде следов: лейкоциты, белки → альбуминурия - цилиндрурия, сахар → глюкозурия, крови → гематурия, биллирубинурия.

Изменения диуреза:а) полиурия, б) олигурия, в) анурия.Причины 1) ренальные и 2) экстраренальные.

223.СОВР.ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ПРОЦЕССЕ КРОВЕТВОРЕНИЯ. Существуют специфические и неспецифические механизмы регулирования гемопоэза. К специфическим относятся коротко- и длиннодистантные регуляторные мех-мы. Короткодистантные (локальные) мех-мы регуляции кроветворения. Эти механизмы работают в системе гемопоэзиндуцирующего микроокружения и распр-ся преимущественно на I и II классы клеток кроветворного костного мозга. Морфологически гемоиоэзиндуцирующее микроокружение включает три компонента. Тканевый компонент. Он представлен клеточными элементами: костномозговыми, фибробластами, ретикулярными, стромальными механоцитами, жировыми, макрофагами, эндотелиальными клетками; волокнами и основным в-вом соединительной ткани (коллагеном, гликозаминогликанами и т.д.). Клетки соединительной ткани активно участвуют в разнообразных межклеточных взаимодействиях и осущ-ют транспорт метаболитов. Фибробласты вырабатывают большое кол-во биологически активных в-в: колониестимулируюший фактор, ростовые факторы, а также факторы, регулирующие остеогенез и т.п. В регуляции гемопоэза важную роль играют моноциты-макрофаги. Для костного мозга хар-но наличие эритробластических островков — структурно-функциональных образований с центрально расположенным макрофагом, окруженным слоем эритроидных клеток, одной из ф-ий кот-ых явл-ся передача железа развивающимся эритробластам. Длиннодистантные механизмы регуляции кроветворения. Начиная с коммитированных клеток, в регуляции гемопоэза ведущую роль играют механизмы длиннодистантной регуляции, имеющие для каждого ростка специфические факторы. Регуляция эритропоэза. Этот процесс осущ-ся в основном двумя си­стемами: эритропоэтин и ингибитор эритропоэза; кейлон и антикейлон. Центральное место в регуляции эритропоэза занимает эритропоэтин, выработка кот-го возрастает при действии на ор-м экстремальных факторов (различные виды гипоксии), требующих мобилизации эритроцитов. Эритропоэтин по химиче­ской структуре относится к гликопротеинам. Основное место образования — почки. Эритропоэтин действует в основном на эритропоэтинчувствительные клетки, стимулируя их пролиферацию и дифференцировку. Его действие реализуется через систему циклических нуклеотидов (в основном через цАМФ). Следующей системой является кейлон-антикейлон. Обычно эти в-ва выделяются зрелыми клетками и специфичны для каждого вида клеток. Кейлон — это биологически активное в-во, ингибирующее пролиферацию той же клетки, которая ее выработала. Регуляция лейкопоэза. Длиинодистантная регуляция лейкопоэза заключается в действии на коммитированные клетки, пролиферирующие и созревающие клетки костного мозга и осуществляется различным образом. Большое значение в регуляции лейкопоэза имеет колониестимулирующий фактор (КСФ), который действует на коммутированные клетки-предшественники миелопоэза и на более дифференцированные клетки гранулоцитопоэза, активизируя в них синтез ДН К. Он образуется в костном мозге, лимфоцитах, макрофагах, стенке сосудов, а также других клетках и тканях.

224.Измен общего кол-ва крови и физ-хим св-в. Гиперволемия, гиповолемия, нормоволемия Нарушение объема крови проявляется в виде гиповолемии и гиперволемии — уменьшении или увеличении объема крови по сравнению с нормой (нормоволемией), составляющей 6—8% от массы тела, или 65—80 мл крови на 1 кг массы тела. В свою очередь гипо- и гиперволемия подразделяются на простую, полицитемическую и олигоцитемическую в зависимости от того, сохраняется ли при этом нормальное соотношение плазмы и клеток крови или же изменяется в сторону преобладания клеток (полицитемическая форма) или плазмы (олигоцитемическая форма). к нарушениям объема крови относят изменения объемного соотношения между форменными элементами и плазмой при нормальном общем объеме крови — олиго- и полицитемическую нормоволемию (гемодилюция и гемоконцентрация). Показателем объемного соотношения является гематокритное число, выражающее содержание форменных элементов (преимущественно эритроцитов) в общем объеме крови (36—48 об.% в норме).Этиология. Гиповолемия простая (уменьшение объема крови без изменения гематокритного числа) возникает после острой кровопотери и сохраняется, пока жидкость не перейдет из тканей в кровь.Гиповолемия олигоцитемическая (уменьшение объема крови с преимущ уменьш в ней кл — эритроцитов) после острой кровопотери, когда компенсаторное поступление крови из депо и тканевой жидкости в кровеносное русло не восстанавливает объем и состав крови. Гиповолемия полицитемич (уменьш объема крови из-за уменьш объема плазмы при относит увелич содерж эритроцитов) развивается при обезвоживании орг-ма (понос, рвота). Гиперволемия простая (увелич объема крови при сохранении норм соотнош м/у эритроцитами и плазмой) возник сразу после переливания большого кол-ва крови. но жидкость покидает кровеносное русло, а эритроциты остаются, что ведет к сгущ крови.Гиперволемия олигоцитемическая (увелич объема крови за счет плазмы) развив при задержке воды в орг-ме в связи с заболеванием почек, при введ кровезаменит. Гиперволемия полицитемическая (увеличобъема крови за счет нарастания кол-ва эритроцитов) наблюд при пониж атмосферного давления,и при различ заболеваниях, связ с кислородн голодан (порок сердца, эмфизема), и рассматривается как компенсаторное явление..Нормоволемия олигоцитемическая при анемии вследствие кровопотери (объем крови нормализовался за счет тканевой жидкости, а кол-во эритроцитов еще не восстановилось), гемолиза эритроцитов, нарушения гемопоэза.Нормоволемия полицитемическая при переливании небольших количеств эритроцитарной массы. Кровопотеря — патологический процесс, возникающий вследствие кровотечения и характер-ся сложным комплексом патологич наруш и компенсаторных р-ций на уменьш объема циркулир-й крови и гипоксию, обусловленную сниж дыхат ф-ции крови. Патогенез. При кровопотере выд три стадии: начальную, компенсаторную и терминальную. Начальная стадия характеризуется уменьшением объема циркулирующей крови — простой гиповолемией, снижением сердечного выброса, падением артериального давления, гипоксией преимущественно циркуляторного типа.Компенсаторная стадия обусловлена включением мощного комплекса защитно-приспособительных реакций, направленных на восстановление объема крови, нормализацию гемодинамики, кислородного обеспечения организма.Срочные механизмы: 1)рефлекторный спазм кров сосудов 2)рефлекторное учащение и усиление сердечных сокращений; 3)поступление межтканевой жидкости в сосуды; 3)рефлекторное учащ и углубление дыхания 4)повышение способности гемоглобина отдавать кислород тканям; 5)повышение свертывания крови. Несрочные механизмы компенсации проявляются в поздние сроки в виде усилен кроветворения и восстановл белкового состава крови. Терминальная стадия наступает при большой кровопотери.

225.КОЛИЧЕСТВ.И КАЧЕСТВ-ЫЕ ИЗМЕН-Я ЭРИТРОЦИТОВ. Пат-ие изменения эритроцитов в ор-ме заключаются в измен-ии их кол-ва по сравнению с нормой (колич-ые измен-я) и появлении в крови незрелых, обычно находящихся в костном мозге, или даже патологических, не свойственных нормальному эритропоэзу эритроцитов; в измен-ии стр-ры (формы, размера), хим-го состава, метаболизма и ф-ии эритроцитов (изменения качественного состава), что сопровождается наруш-ем дыхат-ой ф-ии крови, так как гемоглобин эритроцитов явл-ся основным переносчиком кислорода. Колич-ые измен-я эритроцитов могут быть обусловлены: 1) наруш-ем соотношения м/у их обр-ем (эритропоэзом) и разрушением (эритродиерезом); 2) уменьшением числа эритроцитов при нарушении целости сосудов (кровопотеря); 3) перераспределением эритроцитов в кровеносном русле. Сдвиги числа эритроцитов в крови проявляются в виде увелич-я (эритроцитоз) и уменьш-я (анемия) их содержания в единице объема крови по сравнению с нормой. Изменения качественного состава эритроцитов в крови возникают; 1) при нарушении их созревания в костном мозге или повышении проницаемости костно-мозгового барьера, в рез-те чего увелич-ся поступл-е в кровь незрелых клеток эритроцитарного ряда с низким содержанием гемоглобина (клетки физиологической регенерации эритроцитов, так называемые регенеративные формы); 2) при изменении типа кроветворения в костном мозге с эритробластического на мегалобластический, когда в крови появляются клетки патологической регенерации эритроцитов. Эритроцитозом наз-ся увеличение в крови кол-ва эритроцитов (6 Т/л или 6 • 1012/л и больше) и гемоглобина (10,55 ммоль/л или 170 г/л и выше).Классификация. В зависимости от механизма возникновения эритроцитоз подразделяется на абсолютный, обусловленный усилением эритропоэза в костном мозге, и относительный эритроцитоз, при котором возрастание числа эритроцитов в единице объема крови является следствием уменьшения объема плазмы. По этиологии выделяют приобретенный и наследственный эритроцитоз. Этиология. Приобретенный абсолютный эритроцитоз возникает при увеличении продукции эритропоэтина преимущественно в почках под влиянием следующих причин: I) нарушение нейрогуморальной регуляции - при возбуждении симпатической нервной системы, гиперф-ии ряда эндокринных желез, что нередко отмечается при опухолях; 2) гипоксическая, респираторная, циркуляторная гипоксия — при высотной болезни, хронических заболеваниях легких и системы кровообращения; 3) локальная гипоксия почек при их ишемии (гидронефроз, стеноз почечных артерий); 4) гиперпродукция эритропоэтина некоторыми опухолями (гипернефрома, рак печени, лейомиома матки,). Причиной возникновения наследственного абсолютного эритроцитом может быть генетически обусловленное повышение образования эритропоэтина. Относительный эритроцитоз возникает при действии тех же причинных факторов, которые вызывают обезвоживание ор-ма (например, повышенное потоотделение при гипертермии, длительная рвота при кишечной непроходимости и стенозе привратника желудка, поносы) или перераспределение крови, приводящее к полицитемической гиповолемии (при шоке, ожоге).

226. АНЕМИИ, КЛАСС-Я, ПАТОГЕНЕЗ. Анемия — гематологический синдром или самостоятельное заболевание, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина (или же только гемоглобина) в единице объема крови и изменениями качественного состава эритроцитов.КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ: по этиологии: наследственная, приобретенная, по патогенезу: анемия вследствие кровопотери (постгеморрагическая);

анемия вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитическая),

анемия вследствие нарушения эритропоэза; по типу кроветворения анемия с эритробластическим типом кроветворения; анемия с мегалобластическим типом кроветворения; по способности костного мозга к регенерации: регенераторная, гиперрегенераторная, гипорегенераторная, арегенераторная, по цветовому показателю нормохромная (ЦП=0,85—1,15),

гипохромная (ЦП<0,85), гиперхромная (ЦП>1,15); по размеру эритроцитов нормоцитарная (средний диаметр 7,2 мкм),

микроцитарная (<6,5 мкм), макроцитарная (>8 мкм); по клиническому течению острая,

хроническая.Патогенез анемии наряду с собственно патологическими нарушениями эритрона Эритрон — совокупность незрелых и зрелых, неподвижных и циркулирующих, расположенных интра- и экстравазально клеток эритроцитарного ряда, находящихся на всех стадиях развития и функционирования (циркулирующий пул в крови) и гибели (в макрофагоцитах органов кроворазрушения)включает защитно-компенсаторные реакции организма. К первым прежде всего следует отнести изменения эритропоэза, эритродиереза, количественного и качественного состава эритроцитов и гемоглобина, приводящие к развитию гипоксического синдрома (гемического типа), связанного с нарушением основной функции эритроцитов — транспорта кислорода. Компенсаторные реакции при анемии направлены на ликвидацию или ослабление гипоксии и проявляются усилением эритропоэза (лейкоэритроидное отношение в костном мозге сдвигается с 3 : 1 до 1 : 1 и даже 1 : 3, в крови возрастает число клеток физиологической регенерации эритроцитов), сдвигом кривой диссоциации оксигемоглобина, изменением функций системы кровообращения и органов дыхания, тканевого метаболизма

227.ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ это - анемии вследствие кровопотерь. Различают острую и хроническую постгеморрагическую анемию. Первая является следствием быстрой потери значительного количества крови, вторая развивается в результате длительных постоянных кровопотерь даже в незначительном объеме. Острая постгеморрагическая анемия. Развивается в результате "массивных кровопотерь от травм, кровотечений желудочных, кишечных, маточных, при разрыве фаллопиевой трубы при внематочной беременности и др.Сразу же после кровопотери уменьшается масса циркулирующей крови, равномерно снижается содержание эритроцитов и гемоглобина. Цветовой показатель близок к единице, показатель гематокрита не снижается. Через 1—2 дня в кровь поступает тканевая жидкость, масса ее восстанавливается, а количество эритроцитов, гемоглобина, процент белка и железа оказываются сниженными. Анемия чаще протекает по типу нормохромной, на препаратах периферической крови могут наблюдаться явления умеренного анизо- и пойкилоцитоза эритроцитов. Возникающая при этом гипоксия вызывает повышение уровня эритропоэтина, стимулирующего активность коммитирован-ной (унипотентной) клетки — предшественницы эритропоэза — КОЕ-Э. Уже к 4—5-му дню после кровопотери усиливается функция костного мозга и в крови увеличивается содержание молодых форм эритроцитов (полихроматофилов, а на суправитально окрашенных мазках — ретикулоцитов, могут встречаться отдельные нормобласты), что свидетельствует о достаточной регенераторной способности костного мозга (регенераторная анемия). Процесс образования эритроцитов опережает их созревание из-за дефицита железа. Анемия может приобретать гипохромный характер. Развивается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.

Хроническая постгеморрагическая анемия. Развивается в результате небольших повторных кровотечений (язвы, опухоли желудка и кишечника, ге­моррой, дисменоррея, геморрагические диатезы, легочные, почечные, носовые кровотечения и др.). Протекает по типу гипохромной, железодефицитной анемии. На мазках крови обнаруживаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия эритроцитов, микроциты. Выявляется лейкопения за счет нейтропении, иногда со сдвигом влево

228.ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ— анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием. Классификация. По этиологии гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и наследственные. В свою очередь, в зависимости от этиологических факторов, вызвавших гемолиз эритроцитов, приобретенные гемолитические анемии делятся на токсические, обусловленные действием экзогенных и эндогенных гемолитических ядов; иммунные (гетеро-, изо-, аутоиммунные), когда гемолиз происходит под влиянием комплекса антиген — антиэритроцитарное антитело; механические — при механическом повреждении эритроцитов; мембранопатии, связанные с соматической мутацией пролиферирующих клеток эритроцитарного ряда и образованием популяции эритроцитов с дефектом структуры мембраны. На основании того, какие генетические нарушения привели к усилению гемолиза эритроцитов, наследственные гемолитические анемии подразделяют на наследственные мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии, вызванные генетическими дефектами структуры мембраны, активности ферментов эритроцитов и синтеза гемоглобина. Имеется две разновидности наследственных гемоглобинопатий: анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина, и анемии, обусловленные наследственным дефектом первичной структуры цепей глобина. Этиология приобретенных гемолитических анемий. Токсическая гемолитическая анемия может развиться пол влиянием гемолитических ядов (соединения мышьяка, свинца, нитробензол, фенилгидразин; алкоголь, желчные кислоты, токсические продукты азотистого обмена; змеиный, грибной, пчелиный яды и др.). Иммунная (гетеро-, изо-, аутоиммунная) гемолитическая анемия разв-ся при переливании видо-, группо- и резус-несовместимой крови; резус-несовместимости матери и плода; образовании аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарственных препаратов, вирусов. Механическое повреждение эритроцитов может возникнуть при протезировании кровеносных сосудов и клапанов сердца, длительном марше или беге по твердому грунту (маршевая гемоглобинурия). Патогенез. Механизм гемолиза при приобретенной гемолитической анемии заключается в повреждении структуры мембран эритроцитов. Одни гемолитические факторы (например, механические) оказывают прямое повреждающее действие, другие (мышьяковистый водород, нитриты), являясь сильными окислителями, вызывают сначала метаболические, а затем функциональные и структур­ные изменения в мембране и строме эритроцитов, приводящие к их гемолизу. Картина крови. Приобретенная гемолитическая анемия по типу кроветворения является эритробластической, по степени регенерации костного мозга — регенераторной, по цветовому показателю — нормо— или гипохромной, реже — ложногиперхромной (вследствие абсорбции гемоглобина на эритроцитах). Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживаются клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты. Появление большого кол-ва эритробластов и нормобластов хар-но для гемолитической болезни новорож­денных.

229. ГИПО И АПЛОСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. Гипопластические анемии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся уменьшением продукции всех клеток костного мозга. Патогенез анемии неизвестен: считается, что имеет место поражение частично детерминированной (плюрипотентной) стволовой клетки (КОЕ-ГЭММ) или ее микроокружения. Апластическая анемия развивается при действии на организм некоторых химических и лекарственных веществ (бензол, бензин, пары ртути и различных кислот, красители, сульфаниламиды, антибиотики, цитостатические препараты, препараты золота, висмута, мышьяка и др.), ионизирующей радиации, при ряде инфекций и аутоиммунных процессах. Описаны случаи апластической анемии среди жителей Хиросимы и Нагасаки, перенесших острое лучевое поражение после взрыва атомной бомбы. Для апластической анемии характерны панцитопения, сочетающаяся со снижением кроветворения в костном мозге, уменьшение количества стволовых клеток или потеря ими способности к пролиферации. Заболевание чаще начинается постепенно, в крови наблюдается снижение содержания гемоглобина (до 30—20 г/л), эритроцитов, рети-кулоцитов. Анемия, как правило, нормо-хромная, макроцитарная. Лейкопения сопровождается абсолютной нейтропенией, отнсн сительным лимфоцитозом. Содержание тромбоцитов уменьшается до (60—30) • 109/л и ниже, удлиняется время кровотечения, развивается геморрагический синдром. Характерно ускорение СОЭ до 30—50 мм/ч. В костном мозге выявляются резкое снижение количества ядросодержащих элементов, особенно эритроидного ряда, торможение дифференциации клеток, почти полное исчезновение мегакариоцитов.

230.Анемии, обусловленные нарушением ранне-средней стадии эритропоэза (мегалобластические анемии). Этиологические факторы и причины, патогенез, проявления, картина крови и костного мозга. Принципы терапии.

К мегалобластическим анемиям относят: В12 дифецит, фолиеводифецитную.Впервые эту разновидность дефицитных анемий описал Аддисон в 1849 г., а затем в1872г.- Бирмер, назвавший ее "прогрессирующей пернициозной" (гибельной, злокачественной) анемией. Причины, вызывающие развитие анемий указанного вида, могут быть разделены на две группы:недостаточное поступление витамина В12 в организм с продуктами питания нарушение усвоения витамина В12 в организме. Недостаток витамина В12 впродуктах, обуславливает развитие витамин В12 - дефицитной анемии. Витамин В12, поступающий в организм с пищей, по предложению Кастла (1930) называют "внешним фактором" развития анемии. Париетальные клетки желудка синтезируют термолабильный щелочеустойчивый фактор (его обозначают как "внутренний фактор" Кастла). Комплекс витамина и гликопротеина связывается со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки средней и нижней части подвздошной кишки и далее поступает в кровь. В основном он депонируется в печени. В связи с этим дефицит витамина при значительном снижении его поступления и (или) усвоения развивается лишь через 3 - 6 лет. Недостаток витамина В12 в результате нарушения и (или) снижения его всасывания может быть следствием уменьшения или прекращения синтеза внутреннего фактора Кастла; нарушения всасывания комплекса "витамин В12 + гликопротеин" в подвздошной кишке; повышенного расходования витамина; "конкурентного" использования витамина В12 в кишечнике паразитами или микроорганизмами. Патогенез. Недостаток в организме витамина В12 любого происхождения обусловливает нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и клетках других тканей. Витамин В12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и 5 - дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин участвует в обеспечении нормального, эритробластического, кроветворения. Тетрагидрофолиевая кислота, образующаяся при участии метилкобаламина, необходима для синтеза 5, 10 - метилтетрагидрофолиевой кислоты, участвующей в образовании тимидинфосфата. Он включается в ДНК эритрокариоцитов и других интенсивно делящихся клеток. Недостаток тимидинфосфата, сочетающийся с нарушением включения в ДНК уридина и оротовой кислоты, обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК, что ведет к расстройству процессов деления и созревания эритроцитов. Они увеличиваются в размерах (мегалобласты и мегалоциты), в связи с чем напоминают эритрокариоциты и мегалоциты у эмбриона. Эритроциты, образующиеся в условиях дефицита витамина В12, являются результатом патологического мегалобластического эритропоэза. Они характеризуются малой митотической активностью и низкой резистентностью, короткой продолжительностью жизни. Большая часть их разрушается в костном мозге. В связи с этим существенно снижается число эритроцитов и в периферической крови.Проявления . В костном мозге обнаруживают в большем или меньшем количестве мегалобласты диаметром более (15 мкм), а также мегалокариоциты. Мегалобласты характеризуются десинхронизацией созревания ядра и цитоплазмы. Быстрое образование гемоглобина сочетается с замедленной дифференциацией ядра. Указанные изменения в клетках эритрона сочетаются с нарушением дифференцировки и других клеток миелоидного ряда: мегакариобласты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментоядерные лейкоциты также увеличены в размерах, ядра их имеют более нежную, чем в норме, структуру хроматина. В периферической крови значительно снижено число эритроцитов, иногда до 0,7 - 0,8 x 1012 /л. Они большого размера - до 10 - 12 мкм, часто овальной формы, без центрального просветления. Как правило, встречаются мегалобласты. Во многих эритроцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Характерны анизоцитоз (преобладают макро- и мегалоциты), пойкилоцитоз, полихроматофилия, базофильная пунктация цитоплазмы эритроцитов. Эритроциты избыточно насыщены гемоглобином. Цветовой показатель более 1,1 - 1,3. Однако общее содержание гемоглобина в крови существенно снижено в связи со значительным уменьшением числа эритроцитов. Количество ретикулоцитов обычно понижено, реже - нормальное. Как правило, наблюдаются лейкопения, сочетающаяся с наличием полисегментированных гигантских нейтрофилов, а также тромбоцитопения. В связи с повышенным гемолизом эритроцитов развивается билирубинемия. В12 - дефицитная анемия обычно сопровождается и другими признаками авитаминоза: изменениями в желудочно-кишечном тракте связи с нарушением деления и созревания клеток, особенно в слизистой оболочке. Другая метаболически активная форма витамина В12 - 5 - дезоксиаденозилкобаламин регулирует синтез жирных кислот, катализируя образование янтарной кислоты из метилмаалоновой. Дефицит 5 - дезоксиаденозилкобаламина обусловливает нарушение образования миелина, оказывает прямое повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга, что проявляется психическими расстройствами, признаками фуникулярного миелоза. Лечение заключается в определении фактора вызвавшего анемию.Парэнтеральное введение витамина, сбалансированное питание, нормализация кишеч.флоры с прим ферментных препаратов.