Порушення обміну тирозин-триптофанових пігментів

До протеїногенних (тирозиногенних) піг­ментів відносять:

• меланін;

• пігмент гранул ентерохромафінних клітин;

• адренохром.

Меланін (від грец. melas — чорний) — чорно-бурий пігмент. Синтез меланіну відбувається з тирозину в меланоцитах, які мають нейроектодермальне походження. Кліти­ни, які фагоцитують меланін, називаються меланофагами. Меланоцити та меланофаги містяться в епідермісі, дермі, райдужній і сітчастій оболонках очей, в м'якій мозковій оболонці. Вміст меланіну в тканинах залежить від індивідуальних і расових особливостей. Регулювання меланогенезу здійснюється нервовою та ендокринною системами. Утво­рення його стимулюється ультрафіолетовим промінням. Виникнення загару є адаптив­ною захисною біологічною реакцією. З організму меланін виділяється нирками і кишкою. Меланін, який виділяється нирками, можна виявити в епітелії звивистих канальців, а також в просвіті петлі Генле і збірних трубочок.

Порушення обміну меланіну (меланози) виражається у посиленому його утворенні або зникненні. Розрізняють набутий і при­роджений меланоз. Він може бути пошире­ним і локалізованим.

Поширений набутий гіпермеланоз (меланодермія) у клініці проявляється у вигляді гіперпігментації шкіри. Він спостерігається при пошкодженні наднирників туберкульозної або пухлинної природи (Аддісона хвороба), амілоїдозі; ендокринних розладах (гіпогонадизм, гіпопітуітаризм); авітамінозі (пелагра, цинга) й інтоксикації вуглеводами.

Поширений природжений гіпермеланоз (пігментна ксеродерма) характеризується підвищеною чутливістю шкіри до ультрафіо­летового проміння і виражається в плямистій пігментації шкіри з явищами гіперкератозу та набряку.

Вогнищевий набутий гіпермеланоз (місцевий). Наприклад: меланоз товстої кишки (у хворих на хронічні запори); пігментні плями шкіри (веснянки (ефеліди), лентиго); пігментні невуси, меланоми.

Поширений гіпомеланоз або альбінізм (від лат. albus — білий) пов'язаний зі спад­ковою недостатністю тирозинази. Альбінізм проявляється відсутністю меланіну у воло­сяних цибулинах, епідермісі та дермі, в сітківці і радужці ока.

Порушення обміну ліпопігментів

Сьогодні найбільш вивченими ліпопігментами, що відносяться до ліпопрортеїдів, є ліпофусцин, цероїд і ліпохроми. Ці пігменти мають практично однакові фізико-хімічні та гістохімічні влас­тивості. Їх розрізняють за локаліза­цією.

Ліпофусцин – це зо­лотисто-коричневий пігмент, утворений фосфоліпідами та білками. Електронномікроскопічно виявляється у вигляді дрібних щільних гранул, оточених трьохконтурною мембраною. Може накопичуватись у цитоплазмі лише паренхіматозних та нервових клітин у результаті пошкодження мемб­ран цитоплазматичних органел. Це відбуваєть­ся у результаті нестачі клітинних антиокси­дантів, які в нормі запобігають перекісному окисленню ліпідів мембран органел.

В умовах патології відбувається збільшення ліпофусцин у клітинах. Таке порушення обміну ліпофусцину називається ліпофусцинозом.

Ліпофусциноз буває первинним (спадко­вим) і вторинним.

Первинний (спадковий) ліпофусциноз характеризується вибірковим накопичуван­ням ліпофусцину в клітинах певного орга­на. Наприклад: спадковий гепатоз (синдром Дабіна-Джонсона) з вибірковим накопиченням ліпофусцину в гепатоцитах, що супроводжується доброякісною гіпербілірубінемією; нейрональний ліпофусциноз (синдром Шпільмейєра-Шегрена) характеризується накопичуванням пігменту у нервових клітинах, що супроводжується зниженням інтелекту, судомами, порушенням зору.

Вторинний ліпофусциноз спостерігається найчастіше у літніх осіб при недоїданні (ка­хексії) і за наявності хронічних захворювань (бура атрофія міокарда, печінки).

Ліпофусцин також названий пігментом "зносу та старіння". Най­частіше він накопичується в кардіоміоцитах, клітинах печінки і в нейронах. Причинами його накопичування можуть бути ятрогенні інтоксикації (аналгетики), недостатність віта­міну Е (пігмент недостатності вітаміну Е). Інколи він з'являється в клітинах при підви­щеному функціональному навантаженні (ліпофусциноз міокарда при вадах серця).