Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в крови. Условно за агранулоцитоз принимают состояние, при котором уровень гранулоцитов в крови < 0,75•10⁹/л и/или общее количество лейкоцитов < 1•10⁹/л.

Агранулоцитоз является синдромом какого-то общего заболевания. При агранулоцитозе увеличивается восприимчивость организма к бактериальным и грибковым инфекциям. Формы (виды) агранулоцитоза: миелотоксический и иммунный.

Миелотоксический агранулоцитоз обусловлен применением цитостатических ЛС, действием ИИ, алиментарными факторами (при употреблении в пищу перезимовавших на полях злаков зараженных грибками рода фузариум, в их зёрнах образуются ядовитые вещества, оказывающее токсическое действие на кроветворные клетки ККМ).

Патогенез. Угнетение миелопоэза вплоть до стволовой кроветворной клетки. В периферической крови: уменьшается содержание гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Иммунный агранулоцитоз возникает в результате аутоиммунной агрессии (например, при системной красной волчанке), образовании антител к гранулоцитам после приёма медикаментов, оказавшихся гаптенами. Лекарственные средства, выступающие в роли гаптенов, образуют комплексные соединения с белками мембран лейкоцитов, обретая свойства антигена. Вырабатываемые на образовавшийся «чужеродный» комплекс антитела, фиксируясь на поверхности клеток, вызывают их разрушение.

Иммунный (гаптеновый) агранулоцитоз может возникнуть в результате приема: амидопирина, ацетилсалициловой кислоты, анальгина, индометацина, барбитуратов, изониазида, фенацетина, сульфаниламидов и др.

При иммунном агранулоцитозе снижается в крови содержание только лейкоцитов (количество эритроцитов, тромбоцитов, как правило, в пределах нормы).

Классическим клиническим проявлением агранулоцитоза независимо от причин и механизмов его развития является язвенно-некротическая ангина (angina agranulocytotica), развивающаяся вследствие подавления защитных реакций организма.

Панмиелофтиз

Панмиелофтиз (от греч. pan – весь, в целом, myelos – костный мозг, phthisis – истощение; аплазия костного мозга; «чахотка» костного мозга) – заболевание системы крови, при котором происходит необратимое опустошение костного мозга с замещением его жировой тканью и резким угнетением кроветворения.

Нарушаются все функций костного мозга: эритропоэз, лейкопоэз, тромбоцитопоэз. Происходит тотальное опустошение костного мозга, при пункции ККМ обнаруживаются лишь единичные ядерные элементы.

Причины. Интоксикации химическими веществами (бензол и его производные, тетраэтил-свинец), действие ИИ и т.д. В большинстве случаев причина заболевания не ясна.

Патогенез. В основе тотального подавления кроветворения при панмиелофтизе лежит нарушение синтеза ДНК в стволовых клетках костного мозга, что ведёт к нарушениям их размножения и созревания. Имеет значение и расстройство гуморальной регуляции гемопоэза.

Проявления: снижение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов с развитием инфекционных осложнений и кровоточивости. В пунктате костного мозга обнаруживаются единичные ядерные элементы (тотальное опустошение ККМ).