9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

   • После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.

   • Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.

   • В России существует ассоциация родителей детей, больных мв, где проводят обучение родителей, оказывают социальную помощь.

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

• МВ наследуется по аутосомно-рецессивному типу (вероятность рождения больного ребенка в семье, где уже есть больные МВ составляет 25%).

• Пренатальная диагностика.

Общий анализ крови:

Гемоглобин — 100 г/л,

Эритроциты - 3,5х10¹²/л,

Ц.п. - 0,83,

Лейкоциты - 7,7х 10⁹/л,

п/я - 8%,

с - 54%,

э - 3%,

л - 25%,

м - 10%,

СОЭ -45 мм/час.

Биохимический анализ крови:

общий белок - 60 г/л,

альбумины -46%,

α₁-глобулины - 9%,

α₂-глобулины - 15%,

β-глобулины - 10,5%,

γ-глобулины - 19,5%,

тимоловая проба - 9,0,

СРБ - ++,

ЩФ - 850 Ед/л (норма - 220-820),

АЛТ - 36 Ед/л,

ACT - 30 Ед/л.

Пилокарпинавая проба: натрий - 132 ммоль/л, хлор - 120 ммоль/л.

Копрограмма: большое количество нейтрального жира.

Рентгенограмма грудной клетки: усиление и резкая двухсторонняя деформация бронхососудистого рисунка, преимущественно в прикорне­вых зонах, густые фиброзные тяжи. В области средней доли справа зна­чительное понижение прозрачности. Отмечается расширение конуса ле­гочной артерии, «капельное сердце».

УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена за счет левой доли, уплотнена, неоднородна, сосудистый рисунок по периферии обед­нен, умеренное разрастание соединительной ткани; поджелудочная желе­за- 15x8x25 мм, увеличена, диффузно уплотнена, имеет нечеткие конту­ры (газы); желчный пузырь S-образной формы, с плотными стенками; се­лезенка увеличена, уплотнена, стенки сосудов плотные, селезеночная ве­на извита.

Новая задача №1 Пульмонология

Ребенок 11 лет, поступил в больницу с жалобами на повышение температуры тела, головную боль, приступообразный кашель.

Ребенок от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 50 см. Период новорожденности протекал без особенностей. Рос и развивался по возрасту. Простудными заболеваниями болеет 1-2 раза в год. Четыре недели назад на день рождения родители подарили двух волнистых попугаев. Неделю назад отмечался однократно «беспричинный» подъем температуры до 38^oС.

Заболевание началось остро с повышения температуры тела до 38^oС, озноба, головной боли, насморка, чихания. На следующий день, в связи с ухудшением состояния (появления одышки) направлен в стационар.

Состояние при поступлении средней степени тяжести. Температура тела 38,1^oС, отмечается приступообразный малопродуктивный кашель, одышка смешанного характера, ЧД 38 в 1 минуту. Слизистая оболочка зева слегка гиперемирована, зернистая. Кожные покровы бедные. Грудная клетка вздута, над легких перкуторный звук с коробочным оттенком, с обеих сторон выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы, а также крепитирующие хрипы. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС – 90 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Паренхиматозные органы не увеличены. Физиологические отправления в норме.

Вопросы для собеседования:

1. Предварительный диагноз.

2. План дополнительного обследования больного.

3. Оценка результатов дополнительного обследования.

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование.

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику?

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании?

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование.

8. Укажите возможные исходы заболевания.

9. Составьте план наблюдения ребенка в детской поликлинике.

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания.

Данные дополнительного исследования

Общий анализ крови: Гемоглобин – 120 г/л, Эритроциты – 4,6x10¹²/л, Лейкоциты 10,8 г/л, э -2%, п/я - 3%, с – 65%, м – 6%, л – 22, СОЭ – 17 мм/ч.

В общем анализе крови – лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ

Общий анализ мочи: прозрачная, плотность 1018, лейкоциты 2-3 в п.з., эритроциты- нет.

Рентгенограмма органов грудной клетки: Инфильтративных изменений в легких не определяется. Отмечается снижение прозрачности легочной ткани, симптом «матового стекла». Средостение не изменено. Синусы плевры свободны.

ФВД:

ЖЕЛ (норма > 90%) – 65%

ОФВ1 (норма 75% от ЖЕЛ) – 40%

ИТ (индеск Тиффно, ОФВ1/ФЖЕЛ, норма > 70%) – 72%

Иммунологическое исследование крови:

Ig А – 25 МЕ/мл (норма не более 90)

Ig М – 130 МЕ/мл (норма 138,8 +/- 6,8)

Ig G – 180 МЕ/мл (норма 125, 5 +/- 7,0)

Предварительный диагноз.

Гиперчувствительный пневмонит (экзогенный – аллергический альвеолит)

План дополнительного обследования больного.

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Рентгенограмма грудной клетки.

4. Функция внешнего дыхания.

5 Иммунологическое исследование крови (определение Ig А, М, G).

Оценка результатов дополнительного обследования.

В общем анализе крови – лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ

Рентгенограмма органов грудной клетки

Отмечается снижение прозрачности легочной ткани, симптом «матового стекла» - характерный симптом гиперчувствительного пневмонита (экзогенного-аллергического альвеолита).

ФВД

Нарушение вентиляции по рестриктивному типу

Иммунологическое исследование крови:

Повышение Ig G

Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование.

Гиперчувствительный пневмонит, подострое течение.

Диагноз установлен на основании данных анамнеза заболевания (контакт с волнистыми попугаями, повторное повышение температуры тела), данных клинического исследования (синдром интоксикации, ДН, бронхолегочный синдром), данных дополнительного исследования (общий анализ крови, Rg, ФВД, увеличение содержания Ig G).

С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику?

Пневмония

Бронхиальная астма

Туберкулез легких

Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании?

Переход в хроническое течение, развитие легочного фиброза

Легочная гипертензия, легочное сердце

Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование.

Прекращение контакта причинно-значимым агентом (попугаями).

Патогенетическая терапия (ГКС – преднизолон (через рот и ингаляционно) и метилпреднизолон 4-12 нед. с постепенным уменьшение дозы; пеницилламин 3-6 мес).

Укажите возможные исходы заболевания.

Выздоровление.

Переход в хроническую форму.

Составьте план наблюдения ребенка в детской поликлинике.

Контроль лечения, профилактика осложнений (синдрома Иценко-Кушинга, остеопороза), контрольное исследование (общий анализ крови, Rg).

Основные факторы риска и профилактика развития заболевания.

ЭАА- иммунологически опосредованное легочное заболевание, связанное с повторным вдыханием органической пыли и сенсибилизацией к ней. Профилактика сзязана с ограничением вдыхания органической пыли.