119. Портальная гипертензия. Синдром бадда-киари. Клиника, диагностика, лечение.

Синдром Бадда-Киари - обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.

Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.

Течение болезни может быть острым и хроническим. Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. Причиной хронической формы болезни является фиброз внутрипеченочных вен, в большинстве случаев вследствие воспалительного процесса.

Клиническими симптомами заболевания являются: боль в верхней половине живота, мягкая, болезненная при пальпации печень,асцит.

Диагностика основана на оценке клинических проявлений болезни, результатах ультразвукового доплеровского исследования венозного кровотока, визуализирующих методов обследования (КТ, МРТ органов брюшной полости); данных сплено- и гепатоманометрии, нижней кавографии, биопсии печени.

Лечение заключается в применении антикоагулянтов, тромболитических и диуретических препаратов. Проводятся шунтирующие операции с целью устранения обструкции сосудов. Больным с острым течением синдрома Бадда-Киари показана трансплантация печени.

Классификация синдрома Бадда-Киари

• Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:

  • Первичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

Мембранозное заращение нижней полой вены - редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки.

В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени,асцити варикозно-расширенные вены пищевода.

• Вторичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозе нижней полой вены,циррозеи очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

• Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:

  • Острый синдром Бадда-Киари.

Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены.

При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха.

Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит. В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.

При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

• Хронический синдром Бадда-Киари.

Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом.

Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит. Исходом болезни является тяжелаяпеченочная недостаточность.

Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

• Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

Существуют несколько типов синдрома Бадда-Киари.

• I тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.

• II тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция крупных печеночных вен.

• III тип синдрома Бадда-Киари - обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь).

• Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:

  • Идиопатический синдром Бадда-Киари.

У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

• Врожденный синдром Бадда-Киари.

Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

• Тромботический синдром Бадда-Киари.

Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

• Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса.

Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

• На фоне злокачественных новообразований.

Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами, опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

• На фоне заболеваний печени.

Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени.

Этиология синдрома Бадда-Киари

• У 20-30% пациентов с синдромом Бадда-Киари это заболевание является идиопатическим.

• Механические причины.

  • Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.

    • Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.

    • Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.

    • Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.

  • Стеноз печеночной вены.

  • Гипоплазия надпеченочных вен.

  • Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.

  • Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.

• Парентеральное питание.

Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.

• Опухоли.Почечноклеточная карцинома.Гепатоцеллюлярная карцинома.Опухоли надпочечников.Лейомиосаркома нижней полой вены.Миксома правого предсердия.Опухоль Вильмса.

• Нарушения коагуляции. Гематологические расстройства. Полицитемия. Тромбоцитоз. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Миелопролиферативные заболевания.

  • Коагулопатии.Дефицит протеина С.Дефицит протеина S.Дефицит антитромбина II.Антифосфолипидный синдром.

    • Другие коагулопатии.

  • Системные васкулиты.

  • Серповидно-клеточная анемия.

  • Хронические воспалительные заболевания кишечника.

  • Прием оральных контрацептивов.

• Инфекционные заболевания.Туберкулез.Аспергиллез. Эхинококкоз.Амебиаз.Сифилис.

Патогенез синдрома Бадда-Киари

Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены.