5 курс / Госпитальная педиатрия / Детский_церебральный_паралич_Осокин_В_В_2010
.pdf
Детский церебральный паралич |
6 |
|
активности, что указывает на недостаточность компенсации нарушенных функций при данной патологии. При гипервентиляции наблюдалось возбуждение медленноволновой активности с плавным замедлением ее частоты и с плавным увеличением ее амплитуды, что свидетельствовало о снижении уровня общей активации. При проведении фотостимуляции у 39 больных (56,52 %) наблюдалась ареактивность кривой и в 26 случаях (37,68 %) – парадоксальная реакция (Савкова Т. И.,
Осокин В. В., 1996).
Таким образом, у большинства детей, страдающих ДЦП, выявляются выраженные общемозговые изменения биоэлектрической активности головного мозга, свидетельствующие о выраженных нарушениях функций мозга с недостаточными возможностями к их компенсации. При этом отмечаются отчетливые признаки гиперактивности стволовых неспецифических систем при спастических формах ДЦП, которая сочетается с симпато-адреналовой направленностью вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения функций. При атонически-астатической и гиперкинетической формах ДЦП наблюдается усиление ингибирующих влияний с парасимпатическими характеристиками вегетативной регуляции.
Важная роль в патогенезе детского церебрального паралича принадлежит расстройству нейромедиаторного взаимодействия и нарушениям обмена нейропептидов, которые лежат в основе изменения мышечного тонуса, гиперкинезов, мотивационных расстройств в действии планирования и реализации двигательного акта, степени готовности к движению и его осознавания и т. д. Отмечается нарушение как межсистемного медиаторного взаимодействия – между АХ и ДА, АХ и НА, АХ и ГАМК, так и внутрисистемного взаимодействия между М- и Н- холинергическими, α- и β-адренергическими, Д1 и Д2 дофаминергическими системами (Бондаренко Е. С., Малышев Ю. И., 1985; Лосев Н. А., Каменецкий А. К., 1985; Шайтор В. М., Мовсисянц С. А., Богданов О. В., 1986; Брин И. Л., Бахтеев К. К., 1995; Брин И. Л., 1996; Осокин В. В., Михнович В. И., Малышев В. В., 1998).
На настоящее время более ясным является вопрос о роли катехоламинергической нейромедиаторной недостаточности при
31
Детский церебральный паралич
6
ДЦП. Что касается роли других нейромедиаторных систем в патогенезе ДЦП, то это является задачей дальнейших исследований.
Большую роль в развитии ДЦП играет иммунологическая несовместимость крови матери и плода. Результатом действия резус – и групповых антител является гемолиз эритроцитов и образование непрямого билирубина, который оказывает токсическое действие на нервную систему и, прежде всего на базальные ганглии.
Помимо этого в нейроиммунных процессах отмечается участие антимозговых антител, в частности к белку S-100, основному белку миелина, к РНК и ДНК разрушенных нейронов, α-2 – гликопротеину. Предполагается участие в данном механизме и главного комплекса гистосовместимости, имеющего большое значение в регуляции иммунитета.
Получены данные о существовании генетически детерминированной индивидуальной иммунной реактивности организма ребенка, определяющей реализацию патогенного влияния на плод. Особая восприимчивость головного мозга плода к различным повреждающим факторам ассоциирована с HLAантигеном В-13 (Семенов С. Ф., Семенова К. А., 1984; Мамонова И. П., 1990; Скворцов И. А., Урзаев Р. А., Хромченко Т. Н., Тарасова О. Н., 1993; Семенов А. С., Жизневский Б. Л., 1994;
Dausser J., Contu L., 1980; Ikonen R. S., Janas M. O., Koinikko M. J. et al., 1992).
Одним из важных аспектов изучения патогенеза различных заболеваний, в том числе и ДЦП, является исследование мембранных нарушений, от которых зависит интенсивность обменных процессов. Являясь неспецифическими и включаясь вторично в патогенез заболеваний, эти нарушения играют важную роль в его прогнозе и исходе.
У части детей с ДЦП выявляется повышение уровня антиоксиданта (витамин Е) в организме, уменьшение скорости перекисного окисления липидов (ПОЛ), излишняя стабилизация мембраны, что ведет к снижению обменных процессов. Снижение скорости обменных процессов приводит к отставанию в физическом развитии, к выраженным атрофическим и дистрофическим изменениям в мышцах и, вследствие этого, к
32
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
более тяжелому течению патологического процесса и его прогрессированию. В ряде случаев наблюдается противоположная картина – дефицит витамина Е, накопление продуктов ПОЛ, нарушение клеточного гомеостаза (Банкова В. В., Шелковский В. И., Знаменская Е. И., 1987).
Нарушение двигательной функции при ДЦП сочетается со значительными изменениями сердечно-сосудистой системы, гормонального и липидного обменов (Семенова К. А.,
Левченкова В. Д., Сорокин Е. В., Кривицкая Г. Н.,1983).
У обследованных нами пациентов дисметаболический синдром (нарушение аминокислотного, липидного, углеводного, минерального обменов) диагностирован в 89,1 % случаев.
По нашим данным у детей с ДЦП наблюдается достоверное повышение среднего динамического давления (СДД), повышение общего периферического сопротивления с тенденцией к снижению минутного объема крови.
Проведенное РЭГ-исследование церебрального кровообращения с использованием комплекса компьютерной обработки реоэнцефалографии ЦВК (цереброваскулярного картирования) версия 1,67ЕХ фирмы МБН показало отчетливое снижение мозгового кровенаполнения в целом по группе детей с ДЦП. Снижение кровенаполнения сочеталось с достоверным повышением тонуса как крупных, так и мелких артериальных сосудов. В 63,8 % случаев выявлялись реографические признаки нарушения тонуса вен и замедление венозного оттока. Это может быть одной из причин хронической гипоксии и ишемии в веществе мозга больного ДЦП, поддерживающих неадекватное течение нейрохимических процессов и морфологические изменения в нервной системе.
Конечный механизм возникновения двигательных расстройств при ДЦП на настоящий момент рассматривается с позиций становления и редукции основных безусловных рефлексов грудного ребенка, прежде всего, лабиринтных тонических, шейных тонических симметричных и асимметричных, простых шейных и установочных туловищных рефлексов.
При этом тонкие механизмы, реализующие аномальный нейроонтогенез и приводящие к развитию конкретных патологических неврологических симптомов, отдельных форм
33
Детский церебральный паралич
6
нарушения развития психоневрологических функций остаются во многом не вполне ясными (Скворцов И. А., Ермоленко Н. А.,
2003).
При ДЦП нарушена деятельность тоногенных структур ствола мозга и подкорковых образований. Примитивные уровни движений недостаточно редуцируются по мере взросления ребенка (Бадалян Л. О., 1988). Правильному созреванию и становлению выпрямительных реакций, стояния и ходьбы препятствуют патология системы антигравитации и выраженные тонические содружественные реакции.
Сложный двигательный стереотип ДЦП определяется сочетанием патологических тонических рефлексов со слабо формирующимися установочными реакциями (Семенова К. А., Махмудова Н. М., 1979; Журавлев А. М. и др., 1986).
Рефлекторно, на фоне параличей и парезов, формируются патологические стереотипы позы стояния и ходьбы (Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Тимонина О. В., 1988).
Детский церебральный паралич по многим признакам отличается от центрального спастического паралича, в основе которого лежит дефицит притока к мышце импульсов произвольного сокращения. При ДЦП часто отмечается его избыток, и движения сопровождаются патологическими синкинезиями, множеством тонических и фазических реакций, препятствующих реализации движения (Бадалян Л. О., Скворцов И. А., 1986).
Слабость механизмов, блокирующих синкинетические патологические двигательные акты, ведет к глобальному возбуждению фазической системы и возникновению множественных синкинезий, имитирующих гиперкинезы (Бадалян Л. О., Дунаевская Г. Н., Скворцов И. А., 1983). Гиперкинезы при ДЦП, в отличие от классических гиперкинетических синдромов, характеризуются выраженной дистонией с тенденцией к мышечным спазмам.
При ДЦП насильственные движения в основном обусловлены пароксизмальной гиперактивностью тонических систем мозга в отличие от истинных гиперкинезов, являющихся результатом гиперактивности фазических систем.
34
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
На ранних стадиях формирования ДЦП ведущую роль играют сегментарные, стволовые и подкорковые механизмы. В дальнейшем, по мере развития двигательных функций, своевременно не редуцированные патологические позотонические автоматизмы «вплетаются» в схему локомоции больного ребенка и закрепляются на уровне праксических функций в кинестетической памяти мозга. На этой стадии патологические автоматизмы возникают не только вследствие структурной недостаточности стволовых и подкорковых систем, но и в результате аномальной праксической деятельности, закрепленной в виде «устойчивого патологического состояния». Патологический двигательный стереотип продолжает воспроизводиться даже при условии смягчения структурной недостаточности мозга (Бадалян Л. О., Скворцов И. А., 1986).
На определенном этапе развития ДЦП действие нередуцированных тонических рефлексов приводит к формированию костно-суставных деформаций, в первую очередь в стопе в силу ряда морфофункциональных и эволюционных особенностей. Туловищная атаксия препятствует реализации функции вертикализации и опоры и способствует закреплению патологических пространственно-временных взаимоотношений.
Индивидуальные проявления двигательных нарушений при ДЦП определяются конкретными морфологическими изменениями в мозге. Как было отмечено, они могут локализоваться в перивентрикулярной области, стволе, мозжечке, захватывать подкорковые ядра, кору больших полушарий мозга. При этом признаки поражения данных структур проявляются не сразу, а по мере их созревания. Так, признаки экстрапирамидной недостаточности начинают проявляться после 2–3 лет по достижению экстрапирамидной системой определенного уровня зрелости. Спастичность и другие пирамидные симптомы отчетливо начинают проявляться к 1–1,5 годам. До этого возраста они могут полностью маскироваться общей гипотонией вследствие недоразвития периферических и сегментарных звеньев нервной системы. Это определяет характерную особенность ДЦП – изменчивость двигательных расстройств и трансформация одних форм заболевания в другие.
35
Детский церебральный паралич
6
У детей до 1 года преобладают спастико-ригидная и атонически-астатическая формы. После 1-го года отмечается увеличение гемипаретической и гиперкинетической форм ДЦП. Число детей с атонически-астатической формой заболевания уменьшается. С возрастом уменьшается и представленность спастико-ригидной формы ДЦП. На основе спастических, гиперкинетической и атонически-астатической форм в более старшем возрасте формируются смешанные формы ДЦП (Бадалян Л. О. с соавт., 1983; Ермоленко Н. А., 1998).
В основе полноценного двигательного развития ребенка лежит рефлекторный механизм, который представлен двумя типами автоматических реакций: выпрямления и равновесия. Они развиваются в определенной последовательности с первых месяцев жизни ребенка и на протяжении 5–6 лет. Реакции выпрямления и равновесия, гармонично взаимодействуя, обеспечивают адекватное распределение мышечного тонуса, координированную иннервацию и все многообразие двигательных реакций. При ДЦП взаимодействие данных автоматических реакций нарушается.
Двигательные расстройства при детском церебральном параличе охватывают различные стороны моторики – пирамидную, экстрапирамидную регуляцию автоматизмов, корковые механизмы формирования целенаправленных двигательных актов.
Последовательность определенных этапов развития мозга при ДЦП нарушена. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные двигательные рефлекторные реакции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, напряжением, тоническими спазмами). Это препятствует последовательному развитию выпрямления и равновесия. Лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы, патологические содружественные движения (синкинезии) при детских церебральных параличах значительно выражены и являются причиной формирования патологической активности, лежащей в основе патологических поз и движений (Журба Л. Т., Мастюкова, 1981; Бадалян Л. О., 1988).
36
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
Тонический лабиринтный рефлекс у детей с церебральным параличом проявляется максимальным повышением тонуса в мышцах-разгибателях в положении на спине и в мышцахсгибателях в положении на животе. Ребенок с выраженным лабиринтным тоническим рефлексом в положении на спине не может поднять голову, вытянуть руки вперед, поднести их ко рту. Лежа на животе, он не может поднять и разогнуть голову, повернуть ее в сторону, высвободить руки и опереться на них. Таким образом, выраженный тонический лабиринтный рефлекс тормозит развитие физиологических статических и локомоторных навыков.
Влияние асимметричного шейного тонического рефлекса при церебральном параличе проявляется тем, что поворот головы в сторону фиксирует ребенка в позе «фехтовальщика» (рис. 1). Это препятствует захвату игрушки, затрудняет повороты на бок и на живота. В дальнейшем нарушает формирование ползания.
Патологические синкинезии – содружественные тонические реакции мышц, возникающие при попытке произвольного движения, – также тормозят развитие двигательных навыков ребенка. Выраженность патологических поз и установок зависит от тяжести поражения нервной системы и возраста ребенка.
Патологическая активность формируется постепенно, по мере усложнения моторной деятельности. В связи с этим в первые 2 мес. жизни, когда доминирование многих позотонических автоматизмов является физиологичным, диагностика детского церебрального паралича представляет значительные трудности. Лишь на 3–4 мес. (а иногда и позднее) становится очевидной патологическая роль рефлексов, которые препятствуют овладению возрастными двигательными навыками.
Постоянное наличие тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создает порочный круг регуляции мышечного тонуса, еще более усугубляющий его нарушения.
37
Детский церебральный паралич
6
Рис. 1. Поза фехтовальщика
Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур. Характерна гипертония приводящих мышц бедра, вызывающая у отдельных больных перекрещивание ног.
У детей с ДЦП задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: удержание головы, навыков сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Степень выраженности двигательных нарушений может быть различной.
При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы, самообслуживания, манипулятивной деятельности.
При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но ходят неуверенно, часто при помощи специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и т. д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться за пределами помещения. Навыки самообслуживания и манипулятивной деятельности развиты не полностью.
При легкой степени двигательных расстройств дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Они полностью себя обслуживают, достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако при этом могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушения походки, неловкость движений, снижение мышечной силы.
38
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
Двигательные расстройства и сенсорный дефицит приводят к нарушению речевого и психического развития (Коган О. Г.,
Найдин В., 1988; Маслова О. И., 1990; Quine L., Pahl J., 1987).
При ДЦП у большинства детей отмечаются специфические отклонения в развитии психики. Механизм нарушения развития психики сложен и определяется временем, локализацией и степенью мозгового поражения.
Хронологическое созревание психической деятельности таких детей резко задерживается, и на этом фоне выявляются различные формы нарушения психики, прежде всего, познавательной деятельности.
Не существует четкой взаимосвязи между выраженностью двигательных и психических нарушений. Тяжелые двигательные расстройства могут сочетаться с легкой задержкой психического развития, а остаточные явления ДЦП – с тяжелым недоразвитием психических функций.
Важную роль в происхождении психических нарушений играют ограничение деятельности детей и социальных контактов.
На ранних этапах развития у детей с ДЦП существенно нарушены ощупывание, манипулирование предметами в процессе предметно-практической деятельности.
Недоразвитие зрительно-моторной координации препятствует формированию полноценных представлений о внешних свойствах предметов: форме, величине, положении в пространстве. Ограниченность практического опыта становится одной из причин нарушения формирования высших психических функций.
У детей с церебральными нарушениями неравномерно снижен запас сведений и представлений об окружающем. Они не знают многих предметов и явлений окружающего мира и социальной действительности из-за вынужденной изоляции, ограничения контактов с взрослыми и сверстниками.
При этом практика работы показывает, что ранняя и систематическая коррекция двигательных нарушений, осуществляемая в едином комплексе лечебно-педагогических мероприятий, способствует предупреждению и преодолению нарушений психофизического развития детей с церебральным параличом.
39
Детский церебральный паралич
6
Вместе с тем, несмотря на большое количество материала, отражающего различные стороны ДЦП, механизм его развития остается окончательно не установленным.
40
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/